ICD-10/M30-M36：全身性结缔组织疾病

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{{#hierarchy-top:}} 全身性结缔组织疾病 (M30-M36)

• M30 结节性多动脉炎和相关疾病
  • M30.0 结节性多动脉炎
  • M30.1 涉及到肺的多动脉炎［Churg-Strauss综合征（CSS）］

    过敏性（变应性）肉芽肿性血管炎

  • M30.2 青少年多动脉炎
  • M30.3 粘膜与皮肤的淋巴结综合症［川崎病（Kawasaki）］
  • M30.8 有关结节性多动脉炎的其它疾患

    多血管炎重叠综合症

• M31 其它坏死性血管病变
  • M31.0 超敏性脉管炎

    古德帕斯切氏（Goodpasture's）综合症

  • M31.1 血栓形成的微血管病

    血栓形成血小板减少性紫癜

  • M31.2 致死性中线肉芽肿
  • M31.3 韦格纳氏（Wegener's）肉芽肿病

    坏死性呼吸性肉芽肿病

  • M31.4 主动脉弓综合症［塔卡亚氏（Takayasu）无脉症］
  • M31.5 伴有风湿性多肌痛症的巨细胞性动脉炎
  • M31.6 其它的巨细胞动脉炎
  • M31.7 显微镜下多血管炎

    显微镜下多动脉炎 
    排除： 
    结节性多动脉炎（M30.0）

  • M31.8 其它特指的坏死性血管病变

    补体不足性血管炎

  • M31.9 未明确的坏死性血管病变
• M32 系统性红斑狼疮

  排除：
  红斑狼疮（盘状）（NOS）（L93.0）

  • M32.0 药物导致的全身性红斑狼疮

    如果必要，使用辅助的外因编码（见第20章），去界定药物。

  • M32.1+ 涉及到系统或器官的全身性红斑狼疮

    利-萨二氏（Libman-Sacks）病 ［散播性红斑狼疮伴疣状心内膜炎］ （I39.-*） 
    狼疮性心包炎（I32.8*） 
    全身性红斑狼疮伴有： 
    .涉及到肾（N08.5*,N16.4*） 
    .涉及到肺（J99.1*）

  • M32.8 其它形式的全身性红斑狼疮
  • M32.9 未明确的全身性红斑狼疮
• M33 多发性肌炎/皮肌炎
  • M33.0 青少年皮肌炎
  • M33.1 其它皮肌炎
  • M33.2 多肌炎
  • M33.9 未明确的皮肤多肌炎
• M34 系统性硬化症

  包括：
  硬皮病
  
  硬皮病： 
  .局限性（L94.0） 
  .新生儿（P83.8）

  • M34.0 进行性全身性硬化
  • M34.1 GR(E)ST综合症

    钙质沉着，雷诺现象，食道功能障碍，指（趾）硬皮病，毛细管扩张的组合障碍

  • M34.2 药物和化学品导致的全身性硬化

    如果必要，使用辅助的外因编码（见第20章），去界定原因。

  • M34.8 其它形式的全身性硬化

    全身性硬化伴有： 
    .涉及肺的+（J99.1*） 
    .肌病+（G73.7*）

  • M34.9 未明确的全身性硬化
• M35 其它累及到结缔组织的全身性病变

  排除：
  反应性穿通性胶原病（L87.1）

  • M35.0 干燥综合症［斯耶格伦氏（Sj?gren）综合症］

    斯耶格伦氏干燥症伴有： 
    .角膜结膜炎+（H19.3*） 
    .涉及到肺的+（J99.1*） 
    .肌病+（G73.7*） 
    .肾小管间质疾患+（N16.4*）

  • M35.1 其它重叠综合症

    混合型结缔组织疾患 
    排除： 
    多血管炎重叠综合症（M30.8）

  • M35.2 白塞（Beh?et's）病
  • M35.3 风湿性多肌痛

    排除： 
    伴有巨细胞性动脉炎的风湿性多肌痛（M31.5）

  • M35.4 弥漫性（嗜酸性）筋膜炎
  • M35.5 多灶性纤维硬化
  • M35.6 脂膜炎复发［韦伯-克里斯汀（Weber-Christian）］

    排除： 
    脂膜炎： 
    .NOS（M79.3） 
    .狼疮（L93.2）

  • M35.7 过度活动综合症

    家族性韧带松驰 
    排除： 
    .爱-唐（Ehlers-Danlos）综合症（Q79.6） 
    .韧带松驰 NOS（M24.2）

  • M35.8 其它特指的涉及全身的结缔组织疾病
  • M35.9 未明确的涉及全身的结缔组织疾病

    自身免疫性疾病（全身性的） NOS 
    胶原质（血管性）疾病 NOS

• M36* 分类在它处疾病中的全身性结缔组织病变

  排除：
  在别处分类的疾病中的关节病（M14.-*）

  • M36.0* 在肿瘤病中的皮肤多肌炎(C00-D48+)
  • M36.1* 肿瘤病中的关节病(C00-D48+)

    关节病在: 
    .白血病（C91-C95+） 
    .恶性组织细胞增多症（C96.1+） 
    .多发性骨髓瘤（C90.0+）

  • M36.2* 血友病性关节病变(D66-D68+)
  • M36.3* 在其它血液病中的关节病变(D50-D76+)

    排除: 
    在亨-舍二氏 ［Henoch（-Sch?nlein）］ 紫癜 ［过敏性紫癜］ 中的关节病（M36.4*）

  • M36.4* 分类在它处的超敏反应中的关节病变

    在亨-舍二氏 ［Henoch（-Sch?nlein）］ 紫癜 ［过敏性紫癜］ 中的关节病（D69.0+）

  • M36.8* 分类在它处其它疾病中的全身性结缔组织疾患

    全身性结缔组织疾患在: 
    .低丙种球蛋白血症（D80.-+） 
    .黄褐病（E70.2+）