结节性多动脉炎
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎,随受累动脉的部位不同,临床表现多样,可仅局限于皮肤(皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统型),以肾脏,心脏,神经及皮肤受累最常见。
病因学
尚未阐明。许多资料发现病毒感染与结节性多动脉炎关系密切,30%~50%患者伴乙型肝炎病毒感染,血清中检出乙型肝炎表面抗体(HTLV-1),人类免疫缺陷病毒(HIV)等均可能与血管炎有关。病毒抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁沉积,引起坏死性动脉炎。
药物如磺胺类,青霉素等以及注射血清后也可作为本病的病因,肿瘤抗体能诱发免疫复合物导致血管炎。毛细胞白血病患者少数在病后伴发本病,有报告皮肤结节性多动脉炎与节段性回肠炎有关。
总之,本病的病因是多因素的,其发病与免疫失调有关。以上因素导致血管内皮细胞损伤,释出大量趋化因子和细胞因子,如白介素(IL-1)和肿瘤坏死因子(TNF)加重内皮细胞损伤,抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA)也可损伤血管内皮,使失去调节血管能力,血管处于痉挛状态,发生缺血性改变、血栓形成和血管阻塞。
病理改变
主要侵犯中、小动脉,病变为全层坏死性血管炎,好发于动脉分叉处,常呈节段性为特征,间或可累及邻近静脉,各脏器均可受累,以肾、心、脑、胃肠道常见,较少累及肺及脾脏。病理演变过程可见:初期血管内膜下水肿,纤维素渗出,内壁细胞脱落、相继中层可有纤维素样坏死,肌纤维肿胀、变性、坏死。全层可有嗜中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞及嗜酸性细胞浸润引起内弹力层断裂,可有小动脉瘤形成。由于内膜增厚,血栓形成,管腔狭窄致供血的组织缺血,随着炎症逐渐吸收,纤维组织增生,血管壁增厚甚至闭塞,炎症逐渐消退,肌层及内弹力层断裂部由纤维结缔组织替代,形成机化。以上各种病理变化在同一患者常同时存在。
临床表现
男女均可发病,以男性多见,由于多种组织脏器均可受累,临床表现呈复杂多样,发病早期以不典型的全身症状为多见,也可以某一系统或脏器为主要表现,一般将本病分为皮肤型和系统型。
皮肤型
皮损局限在皮肤,以结节为特征并常见,一般为0.5~1.0cm大小,坚实,单个或多个,沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁,呈玫瑰红,鲜红或近正常皮色,可自由推动或与其上皮肤粘连,具压痛,结节中心可发生坏死形成溃疡,边缘不刘,常瘵有网状青斑,风团,水疱和紫癜等。好发于小腿和前臂、躯干、面、头皮和耳垂等部位,发生在两侧但不对称,皮损也可呈多形性,一般无全身症状,或可伴有低热,关节痛、肌痛等不适。良性过程,呈间隙性发作。
系统型
急性或隐匿起病,常有不规则发热,乏力,关节痛,肌痛、体征减轻等周身不适症状。
- 肾脏病变最为常见,可有蛋白尿、血尿,少数呈肾病综合征表现,肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害。肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿。高血压较常见,有时为临床唯一表现。高血压加重了肾脏损害,尿毒症为本病主要死亡原因之一。
- 消化系统受累随病变部位不同表现各异,腹痛最为常见,还可出现呕吐、便血等。如为小动脉瘤破裂可致消化道或腹腔出血,表现为剧烈腹痛、腹膜炎体征、肝脏受累可有黄疸,上腹痛,转氨酶升高,部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活动性肝炎表现。当胆囊、胰腺受累时可表现出急性肿囊炎、急性胰腺炎的症状。
- 心血管系统也较常累及,除肾上高血压可影响心脏外,主要因冠状动脉炎产一心绞痛,严重者出现心肌梗塞,心力衰竭,各种心律失常均可出现,以室上性心动过速常见,心力衰竭亦为本病主要死亡原因之一。
- 肺部很少累及。
- 生殖系统:尸体检查发现80%的男性患者有附睾和睾丸受累,临床表现为睾丸疼痛和硬结肿胀。
- 神经系统:36%-72%患者有神经系统受累,以外周神经受累为主。
治疗措施
本病可由多种病因引起,避免滥用药物,防止药物过敏和感染,尤以乙型肝炎病毒感染有重要意义。
皮质类因醇是治疗本病的首选药物,未经治疗者预后较差,及早使用可改善预后。病情较轻,无严重内脏损害者,以糖皮质激素单独治疗,泼尼松1mg/(kg.d)口服。如病情重,激素治疗一月效果不佳,可联合选用细胞毒药物,如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。首推环磷酰胺最有效,常用剂量,2mg/(kg.d)口服,如因消化疲乏反应不能耐受者,可予静脉给药。临床上用激素联合环磷酰胺治疗的效果更好。即使对有高血压和肾病的也曾获得令人满意的疗效。本病常有血栓形成,加用非激素类抗炎,抗凝血药如肠溶阿斯匹林、潘生丁等有相当的对症疗效,如出现血管狭窄,可如用扩血管药如钙离子拮抗剂。
疾病相关常识
结节性多动脉炎,是一种侵犯多脏器和多系统的、原因未明的结缔组织病,临床表现多样,以皮肤结节为特征,沿浅表动脉排列或不规则地聚集在血管近旁,有痛及压痛,呈玫瑰红、鲜红或接近正常皮色,病情严重者可致死亡或致残。因此,具有上述症状与体征的患者,必须到条件较好的医院住院明确诊断,给予系统治疗,并按医嘱坚持服药和定期随诊。同时不要滥用药物,防止药物及食物过敏和感染,尤其是乙肝病毒感染。
参考文献
《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编
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