脾-肝综合征

来自医学百科

脾-肝综合征(Splenic-LiverSyndrome)是指具有脾大贫血肝硬化的一组病征,也称血栓静脉炎性脾大综合征、脾性贫血、充血性脾大综合征、慢性充血性脾肿大、肝脾纤维化纤维化充血性脾肿大综合征。1883年首年由Banti描述,故又称Banti综合征。当时认为脾脏疾病的原发部位,并根据临床症状将本征分成贫血期、移行期及终肝硬化期。其后许多学者反对将Banti病作为一个独立疾病。目前认为本病是由门静脉反复发生炎症而致门静脉、脾静脉血栓形成及闭塞式或肝硬化引起。因此,多主张废弃这一诊断名称。  

病因病理

病理改变主要为肝、脾肿大,包囊增厚且质地多较硬,呈淡灰红色,组织学纤维变,肝窦扩张,Malipighian小体的透明变性改变。动脉周围有出血小动脉周围铁质沉着小结节。脾脏多明显肿大,肿大的程度与脾功能亢进成正比。但与病程长短并无明显关系。由于纤维组织增生,病程愈长,脾质愈硬。  

临床表现

患者多在35岁以下,发病大多隐袭,主要临床表现为脾脏明显(多为重度)肿大,贫血及/或门脉高压,而肝功能多良好,症状不多,可出现乏力消化不良症状如腹胀厌食恶心腹泻等。也有突然发生胃肠道大出血者。偶见轻度黄疸皮肤色素沉着肝脏多为轻度肿大。  

化验检查

1.实验室检查红细胞白细胞血红蛋白血小板计数全血细胞减少骨髓有核细胞增生活跃,有成熟障碍现象。血清铁可降低,总铁结合力可增高。肝功能可有不同程度的损害。

2.X线检查可有食管胃底静脉曲张