阑尾类癌

疾病代码：ICD:C18.1

疾病分类：普通外科

阑尾类癌(carcinoid of appendix)是胃肠道类癌中最常见的一种，主要位于阑尾的黏膜下层，70%～90%的阑尾类癌小于1cm。临床多无明显症状，多数因有急性阑尾炎临应表现而在术中发现或术后发现，其预后较其他部位类癌为好。　　

症状体征

1895 年Glazebrook 报道第一例阑尾类癌。此肿瘤一般生长缓慢，早期多无临床症状，或症状不典型，无特异性，常因出现急、慢性阑尾炎(57%)而就诊。有时表现为慢性腹痛或无痛性血便。一般不出现面色潮红、低血压、哮喘、心脏瓣膜病变等类癌综合征。若有则提示类癌已转移，主要是肝脏和后腹膜。

Wilson 收集的1700 例中，仅有6 例发生类癌综合征。有学者提出阑尾类癌的肠套叠发生率高。　　

1.病理特点

类癌是一种起源于Lieberkuhn 隐窝的Kultschitzky 细胞的低度恶性肿瘤，初起时属良性，后期则变为恶性，但不同于腺癌，故称为类癌。由于这种细胞内的颗粒对银具有明显亲和力，又称为嗜银细胞。它们能分泌5-羟色胺，故能产生一系列全身症状，包括面部和躯体上部潮红或紫红、腹部绞痛、腹泻、哮喘和呼吸困难，后期可出现右心衰竭、心内膜下纤维化和继发性瓣膜功能不全，以及心包炎伴渗出等所谓类癌综合征的表现。　　

2.病理形态

(1)大体形态：肿瘤位于阑尾尾部黏膜下，结节状，直径多数0.1～1.5cm，少数超过2cm。质硬呈灰白色，界限相当清楚，但没有包膜，可伴有潮红、水肿、渗出等炎症反应。肿瘤较大时可发生溃疡、糜烂、出血。位于尾部的类癌常常形成典型的“钟锤”结构。体部类癌较尾部大，阑尾壁增厚，或呈环状生长。

(2)组织形态：镜下多数细胞呈团块状或巢状生长，岛状及腺管状排列；少数癌细胞弥散分布，浸润生长。按照组织学特征，常见阑尾类癌有三型：

①岛屿型：由小而单一的细胞形成实性巢形，偶尔伴有腺泡或玫瑰花结形成。核分裂象非常少见。

②腺型：具有腺体形成的特征。常见两个亚型：A.管状型腺类癌，细胞呈腺管状，排列有序，没有实性巢，缺少核分裂象。偶尔细胞胞浆内有大量嗜酸性颗粒。75%的病例亲嗜银染色阳性，89%嗜银染色阳性；B.杯状细胞型腺类癌，肿瘤由小而一致的印戒细胞巢构成，常呈微腺管状排列，有时伴细胞外黏液。黏液卡红和CEA 染色一致阳性，大约88%的病例嗜银染色显示细胞质内果实，其中某些可能位于同一细胞内。

③混合型。

(3)免疫组化 免疫组化染色神经内分泌标记物在阑尾类癌可有多种表达，显示神经元特异性烯醇化酶(NSE)、嗜铬素、蛋白基因产物9.5、5-羟色胺、钙结合蛋白-D28k(calbindin-D28)呈阳性反应。角蛋白染色一般比回肠癌弱。NSE敏感性高，但特异性差，宜作诊断筛选指标。　　

3.转移途径

阑尾类癌大多数为良性，病理切片见肿瘤仅限于黏膜下层，无浆膜转移。恶性者直径均大于2cm，表面有糜烂或溃疡，病理切片发现肿瘤已浸润肌层或伴有淋巴结及肝转移。阑尾类癌淋巴结转移和血行转移少见。Mac Gillivray 等发现小于2cm 的肿瘤仅有9%侵犯阑尾系膜，而Moertel 等发现144例阑尾类癌中仅2 例出现淋巴结转移。阑尾类癌可直接侵犯邻近组织，如盲肠、输尿管等，晚期可出现腹腔和后腹膜转移。淋巴结转移主要沿阑尾系膜淋巴结、右结肠动脉根部淋巴结、腹主动脉淋巴结途径。血行转移主要是肝脏，其次为肺、脑、骨等，但非常罕见。　　

诊断

诊断时应明确肿瘤是良性还是恶性，是否伴有转移。转移是临床上诊断恶性的标准。组织学可从肿瘤直径和对周围组织的浸润作出初步判断。杨枫认为肿物直径大小可作为判断是否发生转移和恶性程度的可靠指标：即阑尾类癌直径＜0.5cm 者可视为良性；直径在0.5～1.5cm 者，可视为交界性肿瘤；直径＞1.5cm有明确转移或直径＞2cm 者，视为低度恶性。而有否肌层或浆膜层侵犯，不能作为判断恶性程度指标。　　

实验室检查

1.24h 尿5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）测定。

2.组织病理学检查

3.免疫组化和电镜检查

4.嗜银亲银染色　　

其他辅助检查

1.X 线钡灌肠造影 当阑尾充盈钡剂后，可见远端腔内有不规则圆形充盈缺损，局部管腔可撑大。少数类癌发生于基底部，则阑尾可以不显影。

2.B 超检查 右下腹B 超检查可能发现阑尾局部团块状，密度均匀，边界较清的回声影。但由于阑尾类癌多数小于2cm，且多位于阑尾尾部，因此它们虽然对本病的诊断有一定价值，但敏感性不高，且无特异性。　　

治疗方案

1.阑尾切除术 当阑尾类癌＜1cm 且局限于阑尾无转移时，阑尾切除术是治疗的选择。

2.扩大的根治性右半结肠切除术 适合于：①类癌直径＞2cm；②类癌位根部并已侵及盲肠；③类癌已侵及阑尾系膜、回盲部肠壁；④区域淋巴结肿大并快速活检证实有转移。

3.转移器官的切除 术中发现类癌合并有肝转移时，应根据原发病灶及肝转移的情况，考虑一并切除。

若术中未发现病变，而术后病理发现阑尾类癌时，年轻病人可根据指征考虑再次手术；年迈体弱者可暂不手术，静观其变化，因类癌可随病人年龄增长而发生退化改变。阑尾类癌治疗的关键往往在于术中发现其存在，探查明确病变范围，决定手术的选择。　　

预后及预防

预后：阑尾类癌的预后一般较好。Sandor 等回顾性分析了1570 例阑尾类癌，局限性肿瘤5 年生存率是94%，局部浸润性为84.6%，远处转移的为33.7%。总生存率是85.9%，明显高于其他部位的类癌。

预后与肿瘤良恶性、是否伴有转移密切相关。

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流行病学

阑尾是胃肠道类癌最常见的部位，约占40%，约占所有类癌的20%。文献报道该病占同期阑尾恶性肿瘤的50%～70%，占阑尾切除标本的0.076%～0.43%。女性较男性高发，男女比例约为1∶2～1∶4，平均年龄约为38 岁，发病高峰15～29 岁。

相关出处：《外科学》第六版,《人民卫生出版社 》