https://www.fzdh.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E7%89%99%E6%9C%AC%E8%B4%A8%E7%94%9F%E9%95%BF%E4%B8%8D%E5%85%A8%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2024-11-02T02:25:25Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.fzdh.com/index.php?title=%E5%B0%8F%E5%84%BF%E7%89%99%E6%9C%AC%E8%B4%A8%E7%94%9F%E9%95%BF%E4%B8%8D%E5%85%A8%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=146656&oldid=prev 2014-02-05T12:34:33Z

<p>以“<a href="/%E7%89%99%E6%9C%AC%E8%B4%A8" title="牙本质">牙本质</a>生长不全<a href="/%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81" title="综合征">综合征</a>(dentinogenesis imperfecta syndrome)是一种<a href="/%E5%B8%B8%E6%9F%93%E8%89%B2%E4%BD%93" title="常染色体">常染色体</a>显性遗传性<a href="/%E7%96%BE%E7%97%85" title="疾病">疾病</a>，具有明显的家族遗传性。根...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[牙本质]]生长不全[[综合征]](dentinogenesis imperfecta syndrome)是一种[[常染色体]]显性遗传性[[疾病]]，具有明显的家族遗传性。根据牙齿呈半透明的[[乳光]]色的特殊外观和形态学改变而命名。<br /> <br /> 该疾病又称[[牙釉质]]发育不全综合征(hypoplastic teeth enamel syndrome)、棕色牙综合征(brown teeth synodrome)、凹陷牙(pitted teeth)、Capdepone综合征、Stainton综合征等。<br /> ==小儿牙本质生长不全综合征的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 1、[[遗传因素]]。本病为[[常染色体]]显性遗传，乳[[恒牙]]均可受累。引起本症的编码[[基因]]是位于4q13。本症有部分患者还同时伴有全身骨骼[[发育异常]](osteogenesis imperfecta)，故有人认为本病与[[中胚层]]发育异常有关。<br /> <br /> 2、全身营养失调节。特别是钙、磷、[[维生素A]]、[[维生素D]]、[[维生素C]]的失调。<br /> <br /> 3、全身或[[局部感染]]。[[高热]]或[[代谢]]病、小儿[[麻疹]]、[[猩红热]]、[[乳牙]][[根尖周炎]]症。<br /> <br /> 4、其他因素。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 本症因[[牙釉质]]和本质发育不良所造成，生后[[疾病]]即已形成。<br /> <br /> [[病理学]]检查：镜下可见[[牙本质小管]]排列紊乱，管腔增大，单位[[牙本质]]中牙本质小管数量减少。部分区域牙本质小管消失。可见到[[成牙本质细胞]][[变性]]，合成分泌的[[基质]][[蛋白]]异常。[[细胞]]本身可能被包裹于基质或[[钙化]]的牙本质中，牙本质钙化异常。随着牙齿的进一步[[磨耗]]，[[髓腔]]和根管内不断形成[[修复性牙本质]]，最多时可使整个髓腔内被修复性牙本质填满。<br /> <br /> [[釉质]]厚度及形态发育正常，但釉牙本质界处缺乏锯齿状交错结构，使牙本质与釉质之间呈近似线状接合，机械嵌合力差。[[牙骨质]]、[[牙周膜]]、[[牙槽骨]]发育正常。<br /> ==小儿牙本质生长不全综合征的症状==<br /> 1、常见发病部位。本病征累及[[乳齿]]与恒齿，这些表现在出生后[[长牙]]时即可出现。<br /> <br /> 2、[[临床表现]]。<br /> <br /> [[牙冠呈半透明乳光色]]，可为浅黄色，也可为棕黄色。[[釉质]]易折失，特别是[[切牙]]切缘和[[磨牙]]的合面极易发生釉质折失，[[牙本质]]暴露，但无松动现象。牙本质暴露后极易被磨损，表现为全部或大部分牙齿逐渐被磨短，重度者可见[[磨耗]][[后牙]]本质平面的出现。根据其磨损程度可分为：<br /> <br /> (1)轻症。釉质形态正常，无实质性缺损，釉质呈[[白垩色]]不透明，表面疏松粗糙，有时呈黄褐色。<br /> <br /> (2)中症。釉质实质性缺损 牙齿表面有带状或窝状的凹陷，变色呈白垩色或黄褐色。<br /> <br /> (3)重症。[[釉质表面]]呈棕褐色变有蜂窝状缺损，甚至有无釉质形成或[[牙冠]]形态改变或缩小，表面粗糙对温度、[[化学]]刺激可激发痛。<br /> <br /> (4)由全身性因素引起者 由全身性因素造成的[[釉质发育不全]]，左右同名牙对称，同时期发育牙同时受累。<br /> <br /> 4、一般根据临床表现即可做出诊断，病牙拔除做[[病理学]]检查则可以确诊。<br /> ==小儿牙本质生长不全综合征的诊断==<br /> <br /> ===小儿牙本质生长不全综合征的检查化验===<br /> 1、实验室一般检查无特殊发现，必要时做[[病理]]检查。<br /> <br /> 2、必要时做[[X线]]检查。X线片可见早期[[髓腔]]较大，[[釉质]]磨除后，髓腔和根管内逐渐出现[[钙化]][[闭锁]]。牙周支持组织正常。有时可见壳状牙(shel tooth)，表现为髓腔大，[[牙本质]]层薄，[[牙根]]异常短，但无根吸收的表现。<br /> ===小儿牙本质生长不全综合征的鉴别诊断===<br /> 诊断过程中，因本病征有[[牙龈]][[软组织肿胀]]应与[[齿槽]][[脓肿]]相鉴别。<br /> ==小儿牙本质生长不全综合征的并发症==<br /> 1、发生[[龋齿]]。<br /> <br /> 2、可伴有颌骨或骨不全，影响[[咀嚼]]功能。<br /> <br /> 3、钙磷代谢异常。<br /> ==小儿牙本质生长不全综合征的预防和治疗方法==<br /> 1、防治钙、磷、[[维生素A]]、[[维生素D]]、[[维生素C]]的缺乏性[[疾病]]等。<br /> <br /> 2、重视母孕期营养，做好各种孕期保健和儿童保健工作，增强体质，防止[[感染]]。<br /> <br /> 3、儿童轻中度[[釉质发育不全]]可用含氟儿童牙膏刷牙，可以修复[[釉质表面]]。<br /> ===小儿牙本质生长不全综合征的中医治疗===<br /> [[中医]]主要以[[辩证]]施治为主，以证用药。可作后期调理。<br /> ===小儿牙本质生长不全综合征的西医治疗===<br /> (一)治疗<br /> <br /> 治疗的原则是防止牙齿的[[病理]]性[[磨耗]]，保护[[牙冠]]。<br /> <br /> 1、轻症。 [[釉质]]钙化不良或只有很表浅的小陷窝，可不作处理。<br /> <br /> 2、重症。 治疗可从修补坏牙着手，进而拔除病牙，直至安装满口或部分[[义齿]]。<br /> <br /> 可做光敏树脂或树脂冠修复。前牙可用罩冠或[[光固化复合树脂]]，[[后牙]]可用金属冠修复。由于[[牙本质]]本身硬度不足，故单独的局部修复治疗效果不佳。患牙不宜作[[桥基牙]]或作正畸矫治，因为患牙在承受压力时极易[[根折]]。<br /> <br /> 3、[[并发症]]预防。早期防龋可涂[[氟化钠]]。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 本病征对生命和寿命无严重影响，主要侵犯牙齿和周围软组织，影响[[咀嚼]][[消化]]。<br /> ==参看==<br /> *[[儿科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;小儿牙本质生长不全综合征,小儿牙本质生长不全综合征症状_什么是小儿牙本质生长不全综合征_小儿牙本质生长不全综合征的治疗方法_小儿牙本质生长不全综合征怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;小儿牙本质生长不全综合征,小儿牙本质生长不全综合征治疗方法,小儿牙本质生长不全综合征的原因,小儿牙本质生长不全综合征吃什么好,小儿牙本质生长不全综合征症状,小儿牙本质生长不全综合征诊断&quot; metad=&quot;医学百科小儿牙本质生长不全综合征条目介绍什么是小儿牙本质生长不全综合征，小儿牙本质生长不全综合征有什么症状，小儿牙本质生长不全综合征吃什么好，如何治疗小儿牙本质生长不全综合征等。牙本质生长不...&quot; /&gt;<br /> [[分类:儿科疾病]]</div>

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