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小儿假性粒细胞减少症 - 版本历史
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<p>以“假性<a href="/%E7%B2%92%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%87%8F%E5%B0%91%E7%97%87" class="mw-redirect" title="粒细胞减少症">粒细胞减少症</a>(pseudoneutropenia)为<a href="/%E7%B2%92%E7%BB%86%E8%83%9E" title="粒细胞">粒细胞</a>分布异常所致，患者周围血中粒细胞波动范围较大，变化很快，无原发病亦无...”为内容创建页面</p>
<p><b>新页面</b></p><div>假性[[粒细胞减少症]](pseudoneutropenia)为[[粒细胞]]分布异常所致，患者周围血中粒细胞波动范围较大，变化很快，无原发病亦无反复[[感染]]者可统称为良性粒细胞减少症，包括家族性、先天性和假性粒细胞减少症在内。呈间歇发作，粒细胞中度减少，过程良好。当[[血流速度]]减慢时，粒细胞易于附着在[[小血管]]壁上，致边缘池中的[[粒细胞增多]]。注射[[肾上腺素]]后粒细胞可升高至正常或升至试验前的1～2倍，可作为诊断此病的依据。<br />
==小儿假性粒细胞减少症的病因==<br />
【发病原因】<br /> 一般而言，[[继发性]][[中性粒细胞减少]]多见，[[原发性]]少见。诱发因素如下： <br /> 1.[[遗传因素]]：在一些家族中发现[[常染色体]]显性遗传倾向。<br /> 2.[[感染]]：[[细菌感染]]，如[[伤寒]]、[[副伤寒]]、[[布氏杆菌病]]，[[粟粒性结核]]，严重[[败血症]]等；[[病毒感染]]，如[[流行性感冒]]、[[麻疹]]、[[风疹]]、[[病毒性肝炎]]等；[[原虫]]感染，[[如疟]]疾、[[黑热病]]；[[立克次体感染]]，如[[斑疹伤寒]]等。<br /> 3.理化损伤：[[电离辐射]]，如[[X线]]、[[放射性核素]]等；化学品，如铅、苯、汞等；药物，如[[氨基比林]]类药物、抗癌药、[[氯霉素]]等。<br /> 4.[[血液]]病：[[再生障碍性贫血]]、[[急性白血病]]、[[骨髓增生异常综合征]]、巨幼红细胞[[贫血]]等。<br /> 5.[[自身免疫性疾病]]：[[系统性红斑狼疮]]、[[类风湿性关节炎]]、[[Felty综合征]]、[[慢性活动性肝炎]]、[[新生儿]][[同种免疫]]性[[粒细胞减少症]]、纯[[粒细胞]]再生障碍等。<br /> 6.[[脾功能亢进]]：[[肝硬化]]、[[疟疾]]、慢性[[溶血性贫血]]、晚期[[血吸虫病]]、黑热病、原发性脾原性粒细胞减少症等。<br /> 7.其他：如情绪变动、运动、[[体温]]变化等都可以导致粒细胞的分布异常。<br /> 【发病机制】<br /> 粒细胞在[[骨髓]]中生长，来自粒－单细胞[[祖细胞]]（CFU－GM）。原始粒细胞、早幼粒细胞及中幼粒细胞都具有分裂能力，属骨髓分裂池。[[晚幼粒细胞]]不再分裂，发育成熟至分叶核后，积存于骨髓贮备池，等待释放。周围循环粒细胞分布异常为进入[[血管]]内的[[中性粒细胞]]仅1/2在循环池内，即随血流循环，另外1/2的中性粒细胞紧贴于[[毛细血管]]和毛细血管后[[小静脉]]的[[内皮细胞]](边缘池)，不随血流循环，故不能在[[白细胞计数]]时被检测到。循环池与边缘池之间的粒细胞可相互转换。注射[[肾上腺素]]或[[应激]]状态下，粒细胞可由边缘池迅速转入循环池，使粒细胞计数明显增高。如边缘池内粒细胞量相对大量增加时可造成假性[[粒细胞减少]]，此时粒细胞的生成和利用均正常。[[全身感染]]及[[过敏反应]]时可引起反应性的获得性假性[[粒细胞缺乏症]]。发生感染时[[白细胞]]无论在[[趋化性]]或吞噬[[杀菌作用]]都比较缓慢，故对严重的[[化脓]]感染很难起到应有的保护作用。<br />
==小儿假性粒细胞减少症的症状==<br />
【[[临床诊断]]】<br /> [[中性粒细胞]]是人体抵御[[感染]]的第一道防线，因而[[粒细胞减少]]的临床[[症状]]主要是易有反复的感染。各种原因所致的[[中性粒细胞减少症]]，其临床症状相似，与[[中性粒细胞减少]]的程度有关。一般过程良好，随年龄增长，可自行缓解。 儿童时期[[粒细胞]]绝对值低于1.5×109/L[[婴儿]]时期低于1.0×109/L时即可诊断;但应定期检查血象及[[骨髓]]象，可每周检查[[白细胞]]总数和分类两次，持续6～8周，以确定白细胞减低的程度，是[[周期性]]还是持续性减低，寻找病因及判断治疗的效果。并应详细地询问病史和家族史，特别是感染服药情况，明确有无家族性或先天性因素。必要时根据病情做以下试验进一步寻找病因。<br /> 1.[[运动试验]]：如果运动前检查粒细胞减少，运动后增至正常，说明附着在[[血管]]壁上的中性粒细胞增多，为假性中性粒细胞减少。<br /> 2.[[肾上腺素]]试验：[[皮下注射]]1‰肾上腺素0.1ml，于注射前及注射后5，10，15，30min分别做计数及分类，若注射后粒细胞升至正常，说明粒细胞减少由于附着在血管壁上的[[粒细胞增多]];或由于[[脾脏]]增大，用药后脾脏收缩而致粒细胞上升。<br /> 3.检查破坏粒细胞的因素：如怀疑为[[结缔组织病]]或由于[[免疫]]所致，则应测[[抗核抗体]]，寻找[[狼疮]][[细胞]]，做白细胞凝集试验、白细胞抗人[[球蛋白]]消耗试验等。<br /> 【临床症状】 <br /> 周围[[血液]][[白细胞计数]]低于4.0×109/L(4000/mm3)称为[[白细胞减少症]](leukopenia)，最常见是由中性粒细胞减少所致。中性粒细胞绝对计数低于(1.8～2.0)×109/L(1800～2000/mm3)称为[[粒细胞减少症]](neutropenia);低于(0.5～1.0)×109/L(500～1000/mm3)称为[[粒细胞缺乏症]](agranulocytosis)，常伴有严重的难以控制的感染。起病可急可缓。患者发生感染的危险性与中性粒细胞计数、减少的时间和减少的速率直接相关。<br /> 1.粒细胞中度减少病程常短暂呈[[自限性]]，起病缓者常呈慢性经过，呈间歇发作，由于机体有代偿功能，有些患者可不发生感染。无明显临床症状或有[[头昏]]、[[乏力]]、[[低热]]、[[咽喉炎]]、[[纳差]]、体力减退等非特异性表现。<br /> 2.中性粒细胞明显减少：多低至1.0×109/L以下，甚至完全缺如时与一般的[[白细胞减少]]表现完全不同。患者可突然[[畏寒]]、[[高热]]、出汗、[[周身不适]]。几乎都在2～3天内发生严重感染。其血象特点是中性粒细胞多在1.0×109/L以上，并有[[单核细胞]][[代偿]]性增加，但发生感染时单核细胞无论在[[趋化性]]或吞噬[[杀菌作用]]都比粒细胞缓慢，故对严重的[[化脓]]感染很难起到应有的保护作用。多并发肺部、泌尿道、[[皮肤]]、[[口腔黏膜]]和皮肤等部位的严重感染或[[败血症]]，以[[金黄色葡萄球菌]]、[[大肠]]埃希杆菌和[[铜绿]]假单胞菌为最常见。[[黏膜]]可有[[坏死]]性溃疡。<br /> 3.由于介导[[炎症反应]]的粒细胞缺乏，感染时的[[体征]]和症状通常不明显;如严重的[[肺炎]]在胸片上仅见轻微[[浸润]]，亦无[[脓痰]];严重的[[皮肤感染]]不致形成[[疖肿]];[[肾盂肾炎]]不见[[脓尿]]等。感染容易迅速播散，进展为[[脓毒血症]]。[[病死率]]甚高。急性发病者常可找到病因，如[[氨基比林]]类药物或[[放射性损伤]]等。停用药物经抢救治疗，[[体温]]恢复正常，外周血白细胞回升，表示病情好转。如不及时控制感染，可致死亡。<br />
==小儿假性粒细胞减少症的诊断==<br />
<br />
===小儿假性粒细胞减少症的检查化验===<br />
1.血象：[[红细胞]]、[[血红蛋白]]、[[血小板]]大致正常。[[白细胞]]总数及[[中性粒细胞]]百分比均下降(小数类型白细胞总数正常)，ANC(白细胞总数×中性粒细胞质百分数)低于正常水平。白细胞分类可有[[单核细胞]]、嗜酸细胞、[[淋巴细胞]]轻度增多。恢复期在ANC恢复正常之前可先有幼稚[[粒细胞]]出现，甚至出现[[类白血病反应]]。一旦发现[[粒细胞减少]]，应每周监测2～3次，必要时应连续监测6～8周，确定其是[[周期性]]或是持续性。<br /> 2.[[骨髓]]象：一般[[红细胞系]]、巨核系无明显改变。骨髓[[干细胞]]体外培养发现粒系[[集落]]数目减少、集落/丛比值&amp;lt;1提示粒系[[增生]]不良，在培养体系中分别加入病人[[血清]]和不加病人血清，两组对比观察集落数目及[[分化]]程度，有助了解患者血清中是否存在抑制粒系[[增殖]]分化及成熟的因素。 本病为假性粒细胞减少，可见骨髓粒系增生及[[细胞]]构成基本正常。选择性分析骨髓象，除外其他累及骨髓造血的[[疾病]]，并有助于分析粒细胞减少的机制。一般而言，增生亢进多见于[[免疫性]]粒细胞破坏过多或VB12、[[叶酸缺乏]]致粒细胞无效生成，粒系增生低下或原、早幼粒细胞显减少或伴[[胞浆]]出现[[中毒颗粒]]等见于药物、[[化学]]毒物等所致粒系增生抑制;原、早幼粒细胞正常而中、晚幼粒以下阶段粒细胞减少，见于成熟障碍。<br /> 3.粒细胞储备的检查：方法是通过注射或口服促骨髓释放粒细胞的制品，如[[内毒素]]、[[肾上腺皮质激素]]等。[[皮下注射]]1‰[[肾上腺素]]0.1ml，于注射前及注射后5，10，15，30min分别做计数及分类，若注射后粒细胞升至正常，说明粒细胞减少由于附着在[[血管]]壁上的[[粒细胞增多]];或由于[[脾脏]]增大，用药后脾脏收缩而致粒细胞上升。 <br /> 4.检查破坏粒细胞的因素：如怀疑为[[结缔组织病]]或由于[[免疫]]所致，则应测[[抗核抗体]]，寻找[[狼疮]]细胞，做白细胞凝集试验、白细胞抗人[[球蛋白]]消耗试验、血[[溶菌]]霉及[[溶菌酶]]指数等。但需注意有假阳性出现。<br /> 5.[[运动试验]]：如果运动前检查粒细胞减少，运动后增至正常，说明附着在血管壁上的中性粒细胞增多，为假性[[中性粒细胞减少]]。<br /> 6.合并[[感染]]时，根据[[临床表现]]选择[[X线]]胸片检查、[[B超]]检查等。<br />
===小儿假性粒细胞减少症的鉴别诊断===<br />
需与其他[[粒细胞减少症]]作鉴别： <br /> 1.[[自身免疫]]性[[中性粒细胞减少症]]：由于机体产生自身抗[[白细胞]][[抗体]]导致[[中性粒细胞减少]]。临床分为特发性（原因不明）和获得性两种类型。获得性常见于[[传染性单核细胞增多症]]、[[类风湿]]病、[[慢性活动性肝炎]]等。临床常有[[咽炎]]、[[蜂窝组织炎]]和[[黏膜]][[溃疡]]等，少有轻至中度[[脾肿大]]。外周血中性[[粒细胞减少]]为（0~1）×109/L，伴[[单核细胞增多]]，多伴有[[红细胞]]和[[血小板]]的减少。[[骨髓]]呈粒系[[增生]]活跃，成熟的中性粒细胞减少。[[血清]][[中性粒细胞]]抗体检测阳性。<br /> 2.[[Felty综合征]]：晚期[[类风湿关节炎]]的一种少见[[并发症]]，伴有脾肿大和中性粒细胞减少。中性粒细胞减少的程度与[[脾脏]]大小无明显关系。血清中可检测出抗中性粒细胞抗体，[[血清免疫]][[复合物]]增加，Ts[[细胞]]活性增加。<br /> 3.[[胰腺]]功能不全伴中性粒细胞减少症：又称为Schwachman-Diamond[[综合征]]。发病于1岁以内，[[中性白细胞]]减少，PMN＜（0.2～0.4）×109/L，粒系增生不良，常伴[[贫血]]、[[网织红细胞]]减少和[[血小板减少]]；[[多形核]][[粒细胞]]移动缺陷，[[免疫球蛋白缺乏]]。发生反复[[细菌感染]]，[[中耳炎]]，[[肺炎]]。可能为[[常染色体隐性遗传]]，生后第1～2年[[生长发育]]停滞，干[[骺软骨]]发育不良，致[[侏儒]]病；腺[[外分泌]]缺陷（肠胰腺、脂酶和[[淀粉酶]]缺乏），呈典型[[吸收不良综合征]]；[[新生儿病]]例常有[[腹泻]]、[[消瘦]]、[[湿疹]]、中耳炎。[[症状]]似胰腺囊性[[变性]][[纤维瘤]]，胰腺外分泌障碍，有[[脂肪痢]]，但[[木糖]]试验正常。<br /> 4.慢性家族性中性粒细胞减少症：[[染色体]]显性遗传，多为[[自限性]]，可自行缓解。[[感染]]易被控制，脾切除无效，输注正常人[[血浆]]可使有部分病例外周血中性粒细胞恢复正常，如果感染控制预后良好。严重型幼儿期发病。[[临床表现]]为反复感染，多见于[[口腔]]感染，脾可轻度肿大。外周血中性粒细胞明显减少，常有单核细胞增多，[[嗜酸粒细胞增多]]。[[骨髓增生]]，粒细胞成熟障碍，中幼粒细胞以后阶段的粒细胞缺乏。良性型早年发病。外周血中性粒细胞轻度至中度减少，1/2的病例[[单核细胞]]中度增多，有时嗜酸粒细胞中度增多，无[[白细胞凝集素]]，[[碱性磷酸酶]]积分正常。病程呈良性经过，无须治疗。<br /> 5.先天性中性粒细胞缺乏症：本病为先天性粒细胞及其他白细胞缺乏的致死性[[疾病]]。粒细胞和[[淋巴细胞]]生成缺乏，而[[幼红细胞]]、[[巨核细胞]]生成正常。其发病机制为骨髓[[干细胞]]不能分化为中性粒细胞及淋巴细胞，红系及巨核细胞系发育正常。在[[新生儿期]]发生反复致命性多种严重感染，骨髓[[涂片]]无粒细胞系的早期幼稚细胞，[[胸腺萎缩]]、发育不全，[[淋巴细胞减少]]。[[淋巴结]]组织的淋巴细胞被[[网状细胞]]代替。伴有[[低丙种球蛋白血症]]。预后不好，因反复感染，常死于新生儿期。<br /> 必要时分析骨髓象与[[白血病]]及其他骨髓病性粒细胞减少等鉴别。<br /> 1.骨髓粒细胞生成及成熟功能:骨髓象分析及干细胞培养。骨髓涂片可了解粒系增生程度，成熟度及形态异常。如果粒细胞增生亢进，提示粒细胞无效生成或破坏过多；如果粒系增生低下或成熟障碍，或退行性病变，提示中性粒细胞减少是由于骨髓增生不良所致。<br /> 2.骨髓粒细胞储备功能或释放功能试验:做5β-[[雄酮]](etiocholanolone)试验。β-雄酮体内能激发骨髓贮存池内成熟粒细胞释放，[[肌注]]0.1mg/kg后14～18h。ANC上升可达2.6×109/L～3.8×109/kg以上。也可用[[氢化可的松]]作实验。结果不稳定，不常采用。<br /> 3.外周血粒细胞分布状态测定：[[肾上腺素]]可使血流加速，边缘池粒细胞进入循环池数量增加。给患者[[皮下注射]]1∶1000[[肾上腺]]0.1ml后于5，10，15，30min分别测ANC，增加至正常或比原水平增加1倍，则示为假性粒细胞减少。结果不稳定，不常采用。<br /> 4.粒细胞质破坏增加因素的检测：<br /> A)怀疑由[[免疫性]]破坏导致发病者，可选择性检测血清中是否存在相关的抗粒细胞[[特异性抗体]]，由于检测技术尚待改进，许多病例抗粒细胞抗体常不能检测出来，所以阴性者不能否定诊断。<br /> B)白细胞凝集试验 部分病例可检出血清中存在白细胞凝集素，但有多次[[输血]]史者也可能出现在阳性。<br /> C)血清[[溶菌酶]]水平测定 中性粒细胞含有溶菌酶，血清溶菌酶水平升高，提示可能有外周血粒细胞破坏增加。 <br /> 5.其他 怀疑继发于其他原发病者，可选择作相关试验，例如疑及由[[红斑狼疮]]引起者可做抗体等检测。<br />
==小儿假性粒细胞减少症的并发症==<br />
常并发各种[[感染]]，感染容易迅速播散，进展为[[脓毒血症]]（指[[化脓]]性[[细菌]]侵入血流后大量繁殖，并通过血流扩散至[[宿主]]体的其他组织或器官，产生新的化脓性病灶）。严重感染是造成患儿死亡的重要原因。<br />
==小儿假性粒细胞减少症的预防和治疗方法==<br />
【治疗】<br /> 治疗原则是针对其病因治疗原发病，防止[[继发感染]]，适当输新鲜血。<br /> 1.去除病因：治疗原发病。如系药物等引起的[[粒细胞减少]]，应立即停药，停止接触[[放射线]]或其他[[化学]]毒物。由[[脾功能亢进]]引起的，易反复发生严重[[感染]]，可做[[脾切除术]]。<br /> 2.防止继发感染：在患者不发热、无明显感染时，不应住院治疗，因在[[医院]][[接触感染]]的机会要比在家多。要采取预防感染措施，如不测[[肛门]][[体温]]，以免刺激[[直肠]][[黏膜]]而致[[肠道]]细菌由局部进入[[血液循环]]。需要取血时，采用[[静脉]]取血要比[[毛细血管]]取[[血安]]全，后者易造成[[局部感染]]。不发热的患者切忌滥用[[抗生素]]，因不恰当的治疗可造成[[耐药]]现象和菌群紊乱。 当发生[[高热]]及推测有感染可能时，应立即入院治疗。一旦发生感染，不应等待培养结果，应尽快应用[[广谱]][[杀菌]]性抗生素。[[头孢菌素类]]，尤其是第二代和[[第三代头孢菌素]]对革兰阳性及[[阴性菌]]均有[[杀菌作用]]，且不受[[青霉素酶]]的影响，可先选择应用。若[[粒细胞]]低于0.5×109/L以下，应严格地[[隔离]]，病室内定期[[紫外线]]照射，注意患儿[[口腔]]清洁。粒细胞低于0.2×109/L以下，要防止肠道[[感染]]，一切食物及用具都应[[消毒]]。对有[[发热]]的患者，要积极寻找感染病灶;一般是由[[金黄色葡萄球菌]]和3种主要革兰阴性杆菌([[大肠]]埃希杆菌、[[变形杆菌]]或[[铜绿]]假单胞菌)所引起的，应选用适当的抗生素，尽可能选用杀菌类抗生素。若体温很快回复正常，临床病情稳定，又无感染灶且[[细菌培养]]阴性，可于用药72h后停药观察，若停药后又复发热，病情恶化，应再做细菌培养，同时应用抗生素。一般用药至体温正常，病情稳定，细菌培养阴性后可以停药。<br /> 3.[[输血]]：粒细胞急剧下降者，可输新鲜血或输分离的[[白细胞]]，以协助机体控制感染，但效果不肯定。因输入的粒细胞在48h内约有半数破坏。<br /> 4.药物治疗：目前对于粒系[[祖细胞]][[增生]]障碍的，可试用莫拉司亭(GM-CSF)、[[非格司亭]](G-CSF)或IL-3，现莫拉司亭(GM-CSF)和非格司亭(G-CSF)已应用于[[化疗药物]]所致的粒细胞减少，取得较好的效果。此类患者多有[[免疫功能障碍]]，为了增强[[抵抗力]]，可注射γ[[球蛋白]]。<br /> 5.[[骨髓移植]]：对严重的粒细胞生成减少的应用骨髓移植，亦有较好疗效。<br /> 【预后】 <br /> 本病属预后较好型，常可长期存活，一般病情较轻，不需特殊治疗。呈间歇发作，粒细胞中度减少，过程良好，随年龄增长，可自行缓解。<br />
==小儿假性粒细胞减少症的护理==<br />
1.需重视[[遗传病]]咨询；<br /> 2.须预防诱发因素;如系药物等引起的[[粒细胞减少]]，应立即停药;停止接触[[放射线]]或其他[[化学]]毒物;<br /> 3.防止[[继发感染]]，采取预防[[感染]]措施，如不测[[肛门]][[体温]]等;不发热的患者切忌滥用[[抗生素]];注意患儿[[口腔]]清洁;防止肠道[[感染]]，一切食物及用具都应[[消毒]];做好[[预防接种]]工作。<br />
==参看==<br />
*[[儿科疾病]]<br />
<seo title="小儿假性粒细胞减少症,小儿假性粒细胞减少症症状_什么是小儿假性粒细胞减少症_小儿假性粒细胞减少症的治疗方法_小儿假性粒细胞减少症怎么办_医学百科" metak="小儿假性粒细胞减少症,小儿假性粒细胞减少症治疗方法,小儿假性粒细胞减少症的原因,小儿假性粒细胞减少症吃什么好,小儿假性粒细胞减少症症状,小儿假性粒细胞减少症诊断" metad="医学百科小儿假性粒细胞减少症条目介绍什么是小儿假性粒细胞减少症，小儿假性粒细胞减少症有什么症状，小儿假性粒细胞减少症吃什么好，如何治疗小儿假性粒细胞减少症等。假性粒细胞减少症(pseudon..." /><br />
[[分类:儿科疾病]]</div>
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