https://www.fzdh.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E5%91%A8%E6%9C%9F%E6%80%A7%E5%8A%A8%E7%9C%BC%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E9%BA%BB%E7%97%B9 2024-11-01T13:32:58Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.35.1 https://www.fzdh.com/index.php?title=%E5%91%A8%E6%9C%9F%E6%80%A7%E5%8A%A8%E7%9C%BC%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E9%BA%BB%E7%97%B9&diff=133773&oldid=prev 2014-01-27T07:11:30Z

<p>以“<a href="/%E5%91%A8%E6%9C%9F%E6%80%A7%E5%8A%A8%E7%9C%BC%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E9%BA%BB%E7%97%B9" title="周期性动眼神经麻痹">周期性动眼神经麻痹</a>(cyclic oculomotor paralysis)是指<a href="/%E5%8A%A8%E7%9C%BC%E7%A5%9E%E7%BB%8F" title="动眼神经">动眼神经</a>所支配的眼内、外肌有规律地出现<a href="/%E9%BA%BB%E7%97%B9" title="麻痹">麻痹</a>或麻痹与<a href="/%E7%97%89%E6%8C%9B" title="痉挛">痉挛</a>交替...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[周期性动眼神经麻痹]](cyclic oculomotor paralysis)是指[[动眼神经]]所支配的眼内、外肌有规律地出现[[麻痹]]或麻痹与[[痉挛]]交替的一种罕见的临床现象。<br /> ==周期性动眼神经麻痹的病因==<br /> (一)发病原因<br /> <br /> 关于本症的病因及损害部位，至今尚未完全阐明。因此众说不一，Salus推测先天性异常与[[动眼神经核]]和[[周期性]][[运动中枢]]之间有联系，如同[[呼吸]]的或[[血管]]的运动性中枢一样，但未被[[尸检]]所证实。Axenfeld-Schurenberg认为是动眼神经核周期性的[[血管痉挛]]。Kubik认为周期性运动是后天性的现象，是由于残余的[[神经核]][[出血]]和先天性[[动眼神经麻痹]]的结果。Duke-Elder认为核性[[动眼神经]][[眼肌麻痹]]和周期性[[痉挛]]之间的联系在于某些[[神经节细胞]]仍有[[兴奋性]]，大部分动眼神经核可能是[[发育障碍]]或变性([[退化]])，而那些帮助[[肌肉]]参加周期性痉挛现象的神经节细胞保持异常兴奋性。Duke-Elder又认为痉挛的原因似乎是从[[视交叉]]([[视神经]]根)到[[括约肌]]之间[[交感神经]]抑制[[纤维]]的不完全障碍。所以，除了部分神经核损害以外有[[锥体外系]][[症状]]，证明在[[基底神经节]]平面的地方还有核上的损害。Lowenstein和Givner用[[瞳孔]]计查明，[[瞳孔括约肌]]没有[[麻痹]]，虽然两相均无对光反应，而缩瞳及[[可卡因]]试验时，两相均有作用。<br /> <br /> (二)发病机制<br /> <br /> 近年来随着[[肌电图]]及[[电子显微镜]]技术的应用，对本病的发病机制有了新的认识。Loewenfeld和Thompson认为是由于患儿早期的[[外伤]]或[[感染性疾病]]，影响了颅内的第Ⅲ对[[脑神经]]纤维，引起动眼神经元的退行性病变所致。周期性痉挛是由[[阈下刺激]]的叠加过程，产生规律性放电所致。Burian和Van-Allen则推测是[[间脑]]对动眼神经核的部分[[变性]]的神经节细胞的规律性作用所致。Kommerell等用肌电图和电子显微镜观察了该病的提上脸肌，结果显示，由于动眼神经[[周围神经]][[轴突]]的损伤而致正常核上[[突触]]与[[运动神经元]]脱离，出现有自动节律的异常突触间联系的[[神经元]]网。这种周期性痉挛现象在先天性或[[婴儿]]性的动眼神经麻痹中[[发病率]]较高原因，可能是由于[[脑发]]育期突触间连接有较大的可塑性。Niedman等的检验结果则提示该病是由于[[蛛网膜下腔]]的动眼神经的周围性[[脱髓鞘]]变化，痉挛现象是在出生前或婴儿早期的一种后天性脱髓鞘损害。Bateman和Saunders推测[[蝶骨]]上的[[动脉瘤]]引起的动眼神经末梢的病灶可能是本病的病因。<br /> ==周期性动眼神经麻痹的症状==<br /> 1.[[周期性]]改变 本病是[[动眼神经支]]配的眼内外肌以[[麻痹]]期和[[痉挛]]期交替出现的一组[[综合征]]，麻痹与痉挛的周期性变化多在病初即有，少数在[[动眼神经麻痹]]数年后才出现痉挛，此现象出现后终生不变。可以表现为[[动眼神经]]所支配的全部[[肌肉]]的周期性变化，亦可仅有其支配的部分肌肉的周期性变化。[[临床表现]]可分为麻痹期和痉挛期，一般为每1～4min发生1个麻痹和痉挛周期，发作时间日以继夜，睡熟后亦不停止。<br /> <br /> (1)麻痹期：或称麻痹相，患侧动眼神经支配的肌肉完全麻痹，包括[[上睑下垂]]，[[眼球]]内、上、下转均受限，外转正常或过强，眼球呈外斜状态，[[瞳孔散大]]，[[对光反应消失]]，调节辐辏运动消失或减弱。本期可持续0.5～3min。麻痹期常较痉挛期为长，尤其周期长的病例，麻痹期可较痉挛期长12倍以上，周期短者两期长短相近，[[肌电图]]检查在麻痹期内直肌、[[提上睑肌]]和上、[[下直肌]]均无[[自发电位]]产生。<br /> <br /> (2)痉挛期：或称痉挛相，继麻痹期后，下垂的[[上睑]]先有抽动[[颤搐]]，然后[[眼睑]]逐渐上提，甚至病侧上睑高于健侧，且当患眼企图向下注视时，上睑仍保持后缩位(即假性Graefe现象)。眼位恢复至正位或斜位，[[瞳孔缩小]]甚至小于健侧。应用[[阿托品]]或[[后马托品]]点眼可使受累的[[瞳孔]]扩大到极大，用[[毒扁豆碱]]及[[毛果芸香碱]]点眼使瞳孔缩至极小时，瞳孔的周期性变化消失。[[可卡因]]虽可使瞳孔扩大，但周期性变化仍存在，对[[肾上腺素]]无反应。肌电图检查，在痉挛期可见[[内直肌]]有较强的[[动作电位]]。痉挛相持续10～30s，然后又回到麻痹相，如此循环不已。<br /> <br /> 2.视功能改变 大部分患者患眼[[视力]]低下，伴有不同程度的[[弱视]]，此种弱视多与[[屈光参差]]和较大的[[散光]]及早期[[视觉]]剥夺(如上[[睑下垂]]、[[血管瘤]]等)有关。<br /> <br /> [[周期性动眼神经麻痹]]因其有典型的麻痹期和痉挛期，诊断并不困难，对完全或部分动眼神经麻痹的患者，至少观察5min，看是否有眼睑、瞳孔或眼球位置的痉挛现象。<br /> ==周期性动眼神经麻痹的诊断==<br /> <br /> ===周期性动眼神经麻痹的检查化验===<br /> 无需特殊[[实验室检查]]。<br /> <br /> [[视力]]、眼位、[[瞳孔]]以及[[痉挛]]相和[[麻痹]]相的测定。<br /> ===周期性动眼神经麻痹的鉴别诊断===<br /> 1.[[动眼神经麻痹]]再生错向[[综合征]] 动眼神经麻痹后再生紊乱时，[[眼外肌]]被再生方向错误的[[神经纤维]]所支配，可以伴随各种[[眼球]]运动，有奇异的[[眼睑]]运动，表现为患眼企图下转或内转时出现眼睑退缩或[[瞳孔缩小]]，一般无自动节律改变，个别病例[[周期性]][[痉挛]]与再生错向合并存在。多见于先天性或[[外伤]]性动眼神经麻痹的[[急性期]]或恢复期。<br /> <br /> 2.Marcus-Gunn综合征 又称[[下颌瞬目综合征]]，由Marcus、Gunn首先描述，故而得名。本病常见于[[先天性上睑下垂]]合并[[上直肌]][[麻痹]]的患者，表现为先天性上睑下垂与翼状肌的特殊连带运动，即同侧翼状肌受刺激时患眼下垂和眼睑退缩，这种眼睑退缩常发生在张嘴、[[下颌前突]]、[[咀嚼]]及[[伸舌]]等运动时，[[瞳孔]]无异常改变。其病因可能与[[三叉神经]]分支错向到第Ⅲ[[脑神经]]支配[[提上睑肌]]的位置有关。<br /> <br /> 3.Marin-Amat综合征 又称反下颌瞬目综合征。本病的特点是当张口及[[下颌运动]]时出现眼[[睑下垂]]，闭口或停止咀嚼时[[上睑下垂]]消失。<br /> <br /> 4.眼肌型[[重症肌无力]](ocular myopathy myasthenia gravis) 本病是一种累及[[神经]]-[[肌肉]]接头处的[[突触后膜]][[乙酰胆碱受体]]，导致神经-肌肉间兴奋传递障碍，具有反复复发与缓解倾向的[[自身免疫性疾病]]。表现为早期出现上睑下垂，[[单眼]]或双眼，晨轻午后重，[[瞳孔括约肌]]受累较晚。麻痹肌的麻痹轻重程度及[[斜视]]度数变化较大，常有[[复视]]，注射[[新斯的明]]或滕喜龙后上述[[症状]]减轻或消失。<br /> ==周期性动眼神经麻痹的并发症==<br /> 可以伴有其他[[神经]]的[[脱髓鞘]]变化。<br /> ==周期性动眼神经麻痹的西医治疗==<br /> (一)治疗<br /> <br /> [[周期性动眼神经麻痹]]的治疗，主要为施行手术矫正其[[麻痹]]相的外观，但无法改变[[周期性]]变化。手术包括眼位矫正和[[上睑下垂]]矫正2部分。眼位矫正多采用麻痹眼的[[外直肌]]后徙和[[内直肌]]截除术，合并[[垂直斜视]]者以减弱高位眼直肌为主，可分次手术或应用眼肌显微血管分离技术1次矫正。对于上睑下垂的矫正术多采用[[额肌悬吊术]]、[[提上睑肌]]缩短术或Blascovics上睑下垂手术。<br /> <br /> (二)预后<br /> <br /> 预后较好。<br /> ==参看==<br /> *[[眼科疾病]]<br /> &lt;seo title=&quot;周期性动眼神经麻痹,周期性动眼神经麻痹症状_什么是周期性动眼神经麻痹_周期性动眼神经麻痹的治疗方法_周期性动眼神经麻痹怎么办_医学百科&quot; metak=&quot;周期性动眼神经麻痹,周期性动眼神经麻痹治疗方法,周期性动眼神经麻痹的原因,周期性动眼神经麻痹吃什么好,周期性动眼神经麻痹症状,周期性动眼神经麻痹诊断&quot; metad=&quot;医学百科周期性动眼神经麻痹条目介绍什么是周期性动眼神经麻痹，周期性动眼神经麻痹有什么症状，周期性动眼神经麻痹吃什么好，如何治疗周期性动眼神经麻痹等。周期性动眼神经麻痹(cyclic ocul...&quot; /&gt;<br /> [[分类:眼科疾病]]<br /> {{导航板-眼和眼疾病}}<br /> [[分类:眼]]</div>

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