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多见于马凡氏综合症,主要有四肢细长,[[蜘蛛指]](趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。[[长头畸形]]、面窄、[[高腭弓]]、耳大且低位。皮下脂肪少,[[肌肉]]不发达,胸、腹、臂[[皮肤]][[皱纹]]。肌张力低,呈[[无力]]型体质。[[韧带]]、[[肌腱]]及[[关节囊]]伸长、松弛,[[关节]]过度伸展。有时见[[漏斗胸]]、[[鸡胸]]、[[脊柱后凸]]、[[脊柱侧凸]]、[[脊椎]]裂等。 ==高腭弓的原因== 本病原发缺陷不明。有人认为是[[弹性蛋白]]和[[胶原]]组织肽链之间的横向联合受损,即[[赖氨酰氧化酶]]缺陷。此外与[[酸性粘多糖]]沉积、[[唾液酸]]增多、[[透明质酸]]堆积、[[硫酸软骨素]]形成不良或过度破坏有关。 ==高腭弓的诊断== [[马凡氏综合征]]的主要危害是[[心血管]]病变,特别是合并的[[主动脉瘤]],应早期发现,早期治疗。根据[[临床表现]][[骨骼]]、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是[[超声心动图]],有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过[[MRI]]([[磁共振]]显像)。目前尚无特效治疗。 ==高腭弓的鉴别诊断== [[马凡氏综合征]]应鉴别是完全型还是不完全型。[[骨骼]]、眼、[[心血管]]改变三主征全者称完全型;仅二项者称不完全型。 马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的[[主动脉瘤]],应早期发现,早期治疗。根据[[临床表现]]骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是[[超声心动图]],有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过[[MRI]]([[磁共振]]显像)。目前尚无特效治疗。 ==高腭弓的治疗和预防方法== [[马凡氏综合征]]的治疗: 对[[先天性心血管病]]变宜早期手术修复,对[[心功能不全]]、[[心律失常]]者宜[[内科]]治疗。一旦确诊为合并有主[[动脉瘤]]或[[心脏]]瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂[[出血]]的危险,心脏瓣膜关闭不全也有致[[心衰]]死亡的危险,所以尽管手术有一定风险,专家们还是建议手术治疗。事实上,随着科技进步,目前手术成功率已在90%以上。若提示有主[[动脉夹]]层[[动脉瘤破裂]]者,应及时手术治疗。 ==参看== *[[小儿脆性X染色体]] *[[小儿马方综合征]] *[[小儿色素失调症]] *[[小儿同型胱氨酸尿症]] *[[主动脉瘤]] *[[升主动脉瘤]] *[[炎症性腹主动脉瘤]] *[[胸主动脉瘤]] *[[老年人腹主动脉瘤]] *[[腹主动脉瘤]] *[[合并马蹄肾的腹主动脉瘤]] *[[老年人主动脉瘤]] *[[口腔症状]] <seo title="高腭弓,高腭弓的治疗_高腭弓的原因,高腭弓怎么办_症状百科" metak="高腭弓,高腭弓治疗,高腭弓原因,高腭弓症状" metad="医学百科高腭弓症状条目页面。介绍高腭弓是怎么回事,高腭弓的原因,高腭弓怎么办,如何治疗等。多见于马凡氏综合症,主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身..." /> [[分类:口腔症状]]
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