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{{头部模板-肿瘤}} {{百科小图片|bkatf.jpg|[[骨髓瘤细胞]]}}[[骨髓瘤]](又称'''浆细胞瘤''')是起源于[[骨髓]]中[[浆细胞]]的[[恶性肿瘤]],是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分,以后者多见。[[多发性骨髓瘤]]又称[[细胞]]骨髓瘤(Multiple myeloma,简称MM),是由具有合成和[[分泌免疫球蛋白]]的浆细胞发生恶变,大量单[[克隆]]的恶性浆细胞[[增生]]引起易累及软组织,晚期可有广泛性转移,但少有肺转移。较多见于脊,占[[脊柱]]原发肿瘤的10%,以[[腰椎]]部多见。好发年龄多在40岁以上男性与女性之比约2∶1。多发于40岁以上男性,好发部位依次为[[脊椎]]、[[肋骨]]、[[颅骨]]、[[胸骨]]等。 == 临床症状 == 骨髓瘤是中年和晚年(40~60岁) 发生的多发恶性骨[[髓内肿瘤]]。椎体、肋骨、胸骨、颅骨和[[骨盆]]为其好发部位。晚期,[[股骨]]和[[肱骨]]亦可被累,但膝和肘以下的[[骨质]]极少发生。其主要症状为疼痛,初期为间歇性,继为持续性,疼痛十分剧烈。[[神经]]可能被压迫,造成[[放射性疼痛]]或[[截瘫]]。肿瘤一旦发现后,多数患者逐渐发生进行性[[贫血]]和[[恶病质]]变化。但很少产生[[转移瘤]],肺部极少被累。 骨髓瘤主要症状是持续的脊柱疼痛,呈进行性加重。多发者其痛范围很广。约40%~50%的患者伴有[[病理性骨折]]。易出现截瘫和[[神经根]]受压症状。 一般有进行性贫血,[[血沉]]明显增快。部分患者[[血清钙]]增高,常伴有继发[[甲状旁腺机能亢进]]。[[血清]][[总蛋白]]量增高。[[球蛋白]]增多,[[白蛋白]]减少或正常。[[血清蛋白电泳]]大部分有异常[[免疫球蛋白]]峰。[[尿蛋白]]常呈阳性,但本-周[[蛋白]]阳性率不高,约30%~60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性[[磷酸盐]]增多。骨髓[[涂片]]呈现增生性骨髓象,浆细胞数目至少占[[有核细胞]]的8%。 骨髓瘤有一个长短不定的[[无症状期]],少数病人以[[背痛]]为首发症状,并伴有贫血和恶病质。还有病人因[[病理]][[骨折]]来就诊。 === 老年人可见的的症状[[体征]] === 1.[[神经系统]]症状仅见于少数患者 如[[脊髓压迫]]所致的[[瘫痪]]、神经根疼痛及[[排便障碍]];[[淀粉样变]][[浸润]][[周围神经]]引起[[腕管综合征]](carpal tunnel syndrome);高黏滞度导致[[头痛]]、[[无力]]、[[视力障碍]]及[[视网膜病变]]。 2.其他 若M-蛋白形成[[冷球蛋白]],则可出现雷诺现象、[[循环障碍]]及[[坏疽]]。淀粉样变的发生率我国仅占7%左右,表现为[[巨舌]]、[[心脏扩大]][[心功能不全]]、[[心律失常]]、[[肾功能不全]]。[[淋巴结]]或[[肝脾肿大]]均不多见。 3.临床分期 目前均采用Durie&Salmon 于1975 年提出的分期法,根据治疗前与预后有关的各种因素([[血红蛋白]]、钙、M-蛋白量以及[[骨骼]]受累程度)估计全身肿瘤负荷程度:低度负荷(Ⅰ期):<0.6×1012 细胞/m2;中度负荷(Ⅱ期):(0.6~1.2)×1012 细胞/m2;高度负荷(Ⅲ期):>1.2×1012 细胞/m2。每期根据[[肾功能]]区分为:“A”血清[[肌酐]]<177μmol/L(2mg/dl);“B”血清肌酐>177μmol/L(2mg/dl)。Ⅰ期的中位生存期>60 个月,Ⅱ、Ⅲ期的中位生存期分别为43 个月及23 个月,ⅠA 的患者一般不需治疗,应密切观察,判定是否为进展性骨髓瘤,可根据明显的临床症状和渐进性M-蛋白升高和本周[[蛋白尿]]的出现或增多。 '''[[孤立性骨髓瘤]]的表现 ''' 孤立性骨髓瘤约占骨髓瘤的3%。病变仅侵犯骨骼的某个局部部位,产生局部疼痛。多数患者无贫血、高血钙及肾功能不全。约1/4患者血清或尿中的M[[蛋白含量]]较一般低(<15g/L)。正常的免疫球蛋白不受抑制。骨髓未侵及的部位浆细胞数不增多。诊断依靠局部的[[组织学]]诊断证实,[[X线]]检查可有局部骨骼变化,但无全身性骨骼破坏。局部病变治疗后,血清及尿M蛋白消失。 == [[临床诊断]] == === [[影像学]]检查 === x线骨骼检查:受累骨骼示圆形穿凿样缺损,以颅骨为典型。也可见[[弥漫性骨质疏松]]及脱钙。{{百科小图片|bkatg.jpg|骨髓瘤患者骨骼溶骨现象}}X线主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的[[骨质疏松]]。 x线检查时,在被累的骨质中,可以发现多数溶骨性穿凿形缺损,周围无反应性新骨增生,此为骨髓瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时,则产生[[压缩骨折]]。四肢发生病理性骨折时,可以引起小量[[骨膜反应]]性新骨增生。在颅[[顶骨]]中骨髓瘤的典型x线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损,一见即可识别。但[[长骨]]骨干发病时,骨质的破坏有时与此不同,根据x线照片无法与溶骨性[[骨肉瘤]]或转移瘤区别。 === 医学检验 === '''一般[[实验室检查]]''' 一般有进行性贫血,血沉明显增快,部分患者血清钙增高,常伴有继发甲状旁腺机能亢进。血清总蛋白量增高。球蛋白增多,白蛋白减少或正常。血清蛋白电泳大部分有异常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈阳性,但本-周蛋白阳性率不高,约30{{百科小图片|bkath.jpg|骨髓瘤肾([[显微镜]]下图片)}}%~60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多。 实验室检查可发现以下数种变化: (1)约50%病例的血清球[[蛋白增高]]; (2)约50%病例的血清钙增高,有高至18毫克%者;此种病例的[[甲状旁腺]]有[[继发性]]增生; (3)进行性贫血,系因造血机构被肿瘤破坏所致; (4)少数晚期病例的周围[[血液]]中可能发生假性[[浆细胞白血病]]现象, (5)75%病例屎中有凝溶蛋白, (6)约有70%病例在晚期发生[[肾病]]。 (7)血清蛋白电泳:丁或日球蛋白显著增高,或p及7球蛋白之间出现呈单株峰型M球蛋白。 (8)[[免疫电泳]]:增高的M球蛋白经免疫电泳分析,大多为。[[IgG]](约占50%—60%)、[[IgA]](约占20%-25%),其他为[[IgD]]、[[轻链]],极少数为[[IgE]]。 (9)尿本周氏蛋白:约60%-70%的病例可阳性。 '''[[细胞学]]检查''' 肿瘤血运丰富呈暗红色或深红色,较脆软。骨髓[[穿刺]]找到大量异常浆细胞可确诊。血清蛋白增高,A/G倒置,蛋白[[电泳]]异常,显示β和r球蛋白升高。并可出现[[白血病]]血象。40%以上的病[[人尿]]中Bence-Jones蛋白阳性。另外有血钙增高,尿蛋白电泳异常等。{{百科小图片|bkati.jpg|骨髓瘤细胞(低倍镜所见)}}镜下可见瘤体主要由大量密集的瘤细胞组成,间质极少。瘤细胞多呈圆形或卵圆形,但具有不同程度的幼稚性。按[[分化]]程度的差异,可分为高分化型([[小细胞]]型)及低分化型(大细胞型)两种。前者分化较成熟,体积小,具有圆形而偏心性的核,[[染色质]]呈车轮状,亦称浆细胞型骨髓瘤;后者分化差,体积大,有时有双核,[[核仁]]明显,[[核分裂]]较多见,亦称[[网状细胞]]型骨髓瘤。 骨髓涂片呈现增生性骨髓象,浆细胞数目至少占有核细胞的8%。 骨髓瘤患者X线检查:可表现为正常,约占10%。主要表现为广泛骨质疏松和多发性[[骨质破坏]]。可见方法性骨质密度减低,[[骨小梁]]变细变稀,[[骨皮质变薄]]。局限性骨质破坏,可表现为卵圆形或不规则形骨质缺损,少数亦可呈皂泡样[[膨胀]]或硬化性改变。肿瘤一般不侵入[[椎间盘]],故[[椎间隙]]正常。因为该肿瘤可见于[[枕骨大孔]]处,所以凡[[神经学]]检查提示受累节段较高者,应行[[MRI]]检查。 骨髓象:骨髓瘤细胞占有核细胞的10%以上。因骨髓内病灶分布不均,故一次阴性不能排除本病。 === 鉴别诊断 === 典型的多发性骨髓瘤病例诊断并不困难。主要依据骨髓穿刺[[活检]]发现异常浆细胞浸润,[[X光]]片发现骨质破坏性改变,血清电泳检出M蛋白或/和尿中存在轻链。诊断的同时还应做好鉴别诊断。 1、骨髓穿刺活检发现大量骨髓瘤细胞 此为最主要的诊断依据。但浆细胞增多也可见于[[类风湿关节炎]],骨髓内肿瘤转移、[[慢性炎症]]等诸多疾病,但在上述疾病中,浆细胞一般不超过10%,且无形态异常。 2、骨质破坏性改变 此需和肿瘤[[骨转移]]、[[老年性骨质疏松]]、甲状旁腺机能亢进等相鉴别。 3、[[高球蛋白血症]] 主要为M蛋白和/或蛋白尿(尿中可检出本一周蛋白),但M蛋白及本一周蛋白尚可见于其它疾病如转移癌、[[巨球蛋白血症]]、多发性[[肉瘤]]等。 == 表现 == 骨髓瘤髓外浸润 ⑴ [[脊髓]]或神经根受压 ⑵ 骨髓瘤性[[脑膜炎]] ⑶ 周围神经性损害 ⑷ 脑部损害 骨髓瘤单克隆球蛋白增高所致的 ⑴ 反复[[感染]]:体内[[抗体]]形成障碍及细胞[[免疫缺陷]],故易发生[[细菌]]与[[病毒感染]],细菌尤以[[肺炎球菌性肺炎]]多见,其次与[[泌尿系统]]感染及[[败血症]],[[病毒]]的带状[[疫疹]]为多见。感染是常见的初发症状,又是治疗中重要[[并发症]],也是主要的死亡原因。 ⑵ 高粘滞[[综合症]]:约2-5%患者发生此征。表现为[[头晕]]、头痛、视力障碍、[[肢体麻木]]、[[眼底检查]]可见[[视网膜]][[静脉扩张]],伴渗血、[[出血]]。 ⑶ [[肾脏]]病变:肾脏病变是本病比较常见而又具特征的[[临床表现]],50%患者早期即出现蛋白尿、[[血尿]]、[[管型尿]]。因而误诊为肾脏疾病。与感染一样,[[肾功能衰竭]]既可以 是本病的初发表现,也是主要死亡原因之一。在大多数情况下,肾功能衰竭呈慢性、渐进性的,但少数情况下可发生[[急性肾功能衰竭]],主要诱因是[[高钙血症]]和[[脱水]], 若处理及时得当,是可运转的。 ⑷ 其他:高钙血症、[[高尿酸血症]]、[[淀粉样变性]]、肝脾肿大。 == 治疗 == === 治疗方案 === 以[[化疗]]和[[放疗]]为主,对长[[管状骨]]病理骨折地可作[[髓内钉]]固定,严重者可作[[截肢]],若因脊柱[[骨针]]所引起脊髓压迫,可作椎板切除减压,预后差。 一般采用综合治疗,以放疗和化疗为主,手术治疗为辅。 [[放射治疗]] 骨髓瘤对[[放射线]]中度敏感,姑息性治疗和根治性治疗的照射剂量有所不同。 化疗 病变较广泛者,宜选用化疗。一般多选用左旋[[苯丙氨酸氮芥]]或[[环磷酰胺]],还有[[甲基苄肼]]、双氯已亚硝脲及[[长春新硷]]等。 手术治疗 若有脊髓或神经根受压,应行减压术,同时应用化疗。 术病预后较差,一般多在1年内死亡。经综合治疗后可延长生命。 == 预防保健 == === 饮食起居 === 骨髓瘤的发生与环境、饮食等因素有关,故预防本病发生,增强病人的体质,积极治疗慢性疾患,避免[[射线]]及[[化学]]毒物的接触,对于疾病的防治具有重要的意义。 [[中医]]方法宜注意调理情志,防止[[七情]]太过,从而保持气血和畅,[[阴阳]]平衡,预防疾病的发生。 患病之后,保持乐观情绪,性情勿大怒、勿大悲伤,树立战胜疾病的信心,是战胜疾病的重要一环。注意身体锻炼,顺四时而调形体,可采取[[气功]]、[[太极拳]]等方法,以增强体质,预防疾病发生,或配合本病治疗。注意[[起居有常]],劳逸有度,[[适寒温]],避[[虚邪]],尤宜节房事,以防[[肾精]]暗耗。宜禁烟酒,注意[[饮食调养]],忌[[暴饮暴食]],饮食偏嗜。避免辛辣肥甘厚味之品。既病之后,可对症选用[[补血]]、壮骨和减轻[[脾肿大]]的食品。 === 家庭护理 === 1.休息 一般病人可适当活动,过度限制身体能促进病人[[继发感染]]和骨质疏松,但绝不可剧烈活动,应避免负载过重,防止跌、碰伤,视具体情况使用[[腰围]]、[[夹板]],但要防止由此引起[[血液循环]]不良。如病人因久病消耗,机体[[免疫功能]]降低,易发生[[合并症]]时,应卧床休息,减少活动。有骨质破坏时,应绝对卧床休息,以防止引起病理性骨折。 2.为防止病理性骨折 应给病人睡硬板床,忌用弹性床。保持病人有舒适的卧位,避免受伤,特别是坠床受伤。 3.[[饮食护理]] 给予高热量、高蛋白、富含[[维生素]]、易[[消化]]的饮食。肾功能不全的患者,应给予低钠、低蛋白或麦[[淀粉]]饮食,以减轻肾脏负担。如有高尿酸血症及高钙血症时,应鼓励病人多饮水,每日[[尿量]]保持在2000ml以上,以预防或减轻高钙血症和高尿酸血症。 4.对肢体活动不便的老年卧床病人,应定时协助翻身,动作要轻柔,以免造成骨折。受压处[[皮肤]]应给予[[温热]]毛巾[[按摩]]或[[理疗]],保持床铺干燥平整,防止[[褥疮]]发生。 5.[[口腔]]护理 肾功能损害的病人,因[[代谢物]]积累过多,部分废物进[[呼吸道]]排出而产生[[口臭]],影响病人食欲,应做好口腔护理,并给予0.05%[[洗必泰液]]和4%[[碳酸氢钠]]液交替漱口,预防细菌和[[真菌感染]]。 6.疼痛护理 随着病情进展,骨痛症状难以缓解,骨痛程度轻重不一,主要发生于富含[[红骨髓]]的骨骼,如肋骨、胸骨等。神经根可因受压而出现[[神经痛]]。要关心体贴病人,尽量减轻病人痛苦。尤其对病人因身体活动时引起的疼痛,应密切观察,细心护理。按医嘱给予适量的[[镇静]][[止痛药]],必要时可给予[[杜冷丁]]、[[吗啡]]等[[镇痛药]]。也可进行局部放射治疗,以减轻症状。[[神经性疼痛]]的病人可给予相应的局部封闭或理疗。 7.贫血护理 观察贫血的症状和判断贫血程度,给予相应的护理。 8.预防感染 本病以[[呼吸道感染]]和[[肺炎]]为多见,其次是[[泌尿道感染]],故应保持病室清洁空气,温湿度适宜,避免受凉和防止[[交叉感染]],协助病人经常更换体位,及时排痰;鼓励水化[[利尿]]。 9.化疗护理 化疗期间病人应多饮水,每日入液量不少于3000ml,并[[碱化]]尿液,准确记录液量,维持水[[电解质平衡]]。 10.心理护理 疏导病人说出自已的忧虑,加倍地给予关爱和照顾,尽力缓和病人的精神压力,帮助病人正视现实,摆脱恐惧,情绪平稳。 ==参看== *[[自我调养治病/骨髓瘤|《自我调养巧治病》- 骨髓瘤]] [[Category:疾病]] [[Category:病理学]] [[Category:内科]] {{底部模板-肿瘤}}
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