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{{头部模板-肿瘤}} 【中文名】:[[骨淋巴管瘤]] 【英文名】:lymphangioma of bone ==概述== [[淋巴管瘤]]是一种由新生[[淋巴管]]组成的[[良性肿瘤]],多发于软组织,发生在骨内者极其罕见,据统计占[[原发性]][[骨肿瘤]]的0.03%,占良性骨肿瘤的0.06%。淋巴管存在于[[骨膜]]中,当[[骨髓]]附近有淋巴管瘤样[[囊肿]]时,骨内可显出与囊肿相交通的异常扩张的淋巴管,或当[[先天性淋巴水肿]]时,患肢骨内可见扩张的淋巴管,有人认为骨淋巴管瘤可能起源于骨[[内淋巴]]通道的异常扩张,形成囊状腔隙,并不断增大,造成邻近[[骨质]]的进行性吸收、破坏。 ==病因== 是一种由新生淋巴管组成的良性肿瘤,目前具体病因不清。 ==[[临床表现]]== 本病常为多发,亦可发生于任何年龄多见于10~20岁的青年。性别无明显差异。病变易发生于[[长骨]]、[[颅骨]]、[[脊柱]][[骨盆]]、颌骨手足骨很少累及。 ===[[症状]]与[[体征]]=== 少数病人缺乏自觉症状,多数病人起病缓慢,常有轻微疼痛或剧痛患部叩[[压痛]]活动受限。病灶[[穿刺]]可抽出浅黄色或黄褐色透明液体。骨破坏严重时常发生[[病理性骨折]]患肢功能丧失。发生于四肢者,还可因[[淋巴水肿]],致肢体肥大,弥漫性[[水肿]]皮下[[脂肪增多]]而[[肌肉萎缩]]。局部[[肿胀]][[皮肤]]无红热和静脉怒张。发生于脊柱者可有[[脊髓]]神经受压的症状。骨与软组织常同时受累健康搜索,当其他脏器亦有[[多发病]]变时,则常有[[乳糜胸]]。 ===[[并发症]]=== 骨破坏严重时,可并发病理性骨折也可合并乳糜胸。诊断: 任何年龄的病人若起病缓慢,病程长,无自觉症状或有轻微疼痛肿胀肿块压痛,特别是肢体增粗火罐网,弥漫性水肿。X线片发现病变位于骨干或[[干骺端]]或[[扁骨]]呈溶骨性破坏,[[皮质]][[膨胀]]变薄[[髓腔]]呈多囊状骨破坏,边界清楚。在与[[骨血管瘤]][[骨巨细胞瘤]]、多囊状[[纤维]]结构不良等鉴别后鶒,临床应考虑骨淋巴管瘤的诊断,若囊腔穿刺抽出浅黄色液体,[[实验室检查]]为[[淋巴液]]时,即可除外[[骨囊肿]],而诊断为骨淋巴管瘤若镜下见到[[肿瘤]]由许多[[内皮细胞]]形成的扩张淋巴管组成管内为淋巴液,即可确诊为骨淋巴管瘤。[[淋巴]]造影对本病有确诊意义,若造影显示淋巴管阻塞,骨[[内囊]]腔中有[[造影剂]]充盈和停留,即可确诊为骨淋巴管瘤健康搜索。 ===鉴别诊断=== 应注意与骨血管瘤健康搜索骨巨细胞瘤多囊状纤维结构不良等进行鉴别。 ==治疗== 本瘤虽是良性骨肿瘤,但病灶常为多发性,骨破坏常进行性发展造成病理性骨折或[[骨骼畸形]]健康搜索,引起[[功能障碍]]故应早期确诊后积极治疗预后良好 ===1.手术治疗=== [[腓骨]][[肋骨]][[髂骨]]和[[肩胛骨]]等切除后对功能影响不大的部位,可行节段切除或边缘[[切除术]]。对脊柱或四肢长骨病变,边缘切除后影响脊柱稳定性和肢体负重功能者火罐网,应行[[内固定]]和[[植骨术]]。对长骨病理性骨折者,应切除瘤骨后行自体或异体[[骨移植]]与内固定术。病灶较小而能彻底刮除者,可行彻底刮除、瘤腔灭活充填植骨术刮除必需彻底,填塞必须充分防止淋巴液从[[伤口]][[渗出]]。 ===2.[[放射治疗]]=== 对于病变范围广泛,累及大部骨干或整个扁骨,或多发性病灶等火罐网,手术难以切除,或切除后难以修复缺损重建功能者,或有手术禁忌者,均可放射治疗,使病变静止或缩小,甚至治愈。总剂量为50~60Gy。 ===3.[[化学]]治疗=== [[化疗]]是综合治疗的一部分,对于几个解剖部位的多发性病变和不能手术切除者,在选择放疗火罐网的同时,可积极配合多药性联合化疗,以提高疗效。4.[[动脉栓塞]] 经选择性[[动脉造影]],确定肿瘤的供血[[动脉]]从供血动脉插入[[导管]],从导管中注入[[栓塞]]剂使供应肿瘤[[血管]]发生栓塞,使肿瘤[[缺血]][[坏死]],缩小鶒,可作手术前的准备,减少术中[[出血]],也可作为一种治疗手段,减轻症状。 ===4.注射治疗=== [[局部注射]][[硬化剂治疗]]骨淋巴管瘤的方法无明显效果。近年应用[[抗肿瘤药物]][[博来霉素]](bleomycin)作局部注射[[疗法]],取得较为满意的疗效,完全消退和显著缩小者可达70%。可能是通过抑制淋巴管内皮细胞的生长和化学刺激物使间质[[纤维化]]的双重作用而达到治疗目的。从[[组织学]]来看,对间质较多的类型如单纯性和[[海绵状淋巴管瘤]]的作用较差,而对间质和的类型如囊状水瘤的作用较好。 [[分类:疾病]][[分类:肿瘤]] {{底部模板-肿瘤}}
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