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难治性贫血
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[[难治性贫血]],多发生在50岁以上的老年患者,临床以[[贫血]]为主,[[网织红细胞]]减少,外周血中[[中性粒细胞]]和[[血小板]]大多也是减少的。周围血中[[原始细胞]]极少见,不超过1%。[[骨髓]][[细胞]][[增生]]正常或亢进,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见,[[红细胞]]形态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过5%。 ==难治性贫血的原因== MDS可是原发的,即原因不明。或曾有[[化学]]致癌物质、[[烷化剂]]治疗或[[放射线]][[接触史]],即[[继发性]]。在全部[[急性白血病]]病例中,仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50%MDS患者可见到特殊的[[染色体异常]]。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化,很大程度上取决于细胞内被激活的[[癌基因]]类型和数量。目前认为本病是发生在较早期[[造血干细胞]],受到损害后出现[[克隆]]性[[变异]]的结果。对[[骨髓]][[细胞]]进行[[染色体显带]]分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一个[[干细胞]]演变而来,故为克隆性[[疾病]]。 ==难治性贫血的诊断== 本病起病多隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。[[临床表现]]多样化,缺乏特殊表现,常以[[贫血]]、[[出血]]和[[感染]]就诊,部分病人可无[[症状]],在体检过程中被发现。 1、贫血:除个别病人外,绝大多数患者以不同程度贫血症状为主要临床表现,如面色苍白、[[头晕]][[乏力]]、活动后[[心悸]][[气短]]等。 2、出血:半数以上的患者有出血,但早期的出血症状较轻,多为[[皮肤粘膜]]出血,[[牙龈出血]]或[[鼻衄]],因不严重,很少需特别处理,女性患者也很少出现[[月经过多]];但随[[疾病]]发展到晚期,出血趋势加重,[[脑出血]]成为患者死亡的主要原因之一。 3、感染:因[[粒细胞减少]]和功能异常导致感染发生,病情初期([[难治性贫血]],RA)较稳定,多无严重的感染与[[发热]],后期(RAEB或RAEBt)较易合并感染。由于[[免疫力低下]],易引起潜在性脓疡以及[[化脓性关节炎]]、[[结核]]、[[绿脓杆菌]]性[[结膜炎]]、[[坏疽]]等不常见的感染。[[霉菌感染]]在后期较普遍,[[败血症]]常为疾病终末期的[[合并症]]和主要的死亡原因。 4、[[体征]]:部分患者肝、脾、[[淋巴结]]可有轻度肿大,可同时出现,也可单独出现,因程度不显著而被易忽略。少数患者可有[[胸骨压痛]]、[[肋骨]]或四肢关节痛。 MDS的初[[发症]]状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有[[头昏]]、乏力、[[上腹不适]]和骨关节痛。多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年。约20%~60%病例病程中伴[[出血倾向]],程度轻重不一,表现有[[皮肤瘀点]].牙龈出血、鼻衄。重者可有[[消化道]]或脑出血。出血与[[血小板]]减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,[[呼吸道感染]]最多,其余有败血症、肛周、[[会阴]]部感染。在未转化为[[急性白血病]]的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。 肝、脾可有中或轻度肿大,1/3病例有[[淋巴结肿大]],为无痛性。个别患者有胸骨压痛。 ==难治性贫血的鉴别诊断== [[恶性贫血]]:恶性贫血又称为巨幼红细胞[[贫血]],在我国比较少见,病因常由[[妊娠]]、哺乳、胃吸收不良、[[营养不良]]或口服[[叶酸]][[拮抗药]](具有[[拮抗]][[二氢叶酸]][[合成酶]],使[[四氢叶酸]]合成发生障碍的药,如[[乙氨嘧啶]]、[[甲氨蝶呤]])所致。 [[重度贫血]]:所谓贫血是指循环[[血液]]单位容积内的[[血红蛋白]],[[红细胞计数]]或[[红细胞]]比容(压积)低于正常值的下限。这个正常值可因不同的性别,年龄,生活地区海拔高度的不同以及[[生理]]性[[血浆]]容量的变化而有所差异。根据血红蛋白含量的不同,贫血的严重程度可分为四级。重度贫血为血红蛋白60克/升~31克/升,休息时已感[[心慌气短]]。 [[慢性贫血]]:慢性[[感染]]、[[炎症]]及[[肿瘤]]性[[疾病]]所伴有的贫血通常称为慢性贫血(ACD),是临床最常见的[[综合征]]之一。 本病起病多隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。[[临床表现]]多样化,缺乏特殊表现,常以贫血、[[出血]]和感染就诊,部分病人可无[[症状]],在体检过程中被发现。 1、贫血:除个别病人外,绝大多数患者以不同程度贫血症状为主要临床表现,如面色苍白、[[头晕]][[乏力]]、活动后[[心悸]][[气短]]等。 2、出血:半数以上的患者有出血,但早期的出血症状较轻,多为[[皮肤粘膜]]出血,[[牙龈出血]]或[[鼻衄]],因不严重,很少需特别处理,女性患者也很少出现[[月经过多]];但随疾病发展到晚期,出血趋势加重,[[脑出血]]成为患者死亡的主要原因之一。 3、感染:因[[粒细胞减少]]和功能异常导致感染发生,病情初期([[难治性贫血]],RA)较稳定,多无严重的感染与[[发热]],后期(RAEB或RAEBt)较易合并感染。由于[[免疫力低下]],易引起潜在性脓疡以及[[化脓性关节炎]]、[[结核]]、[[绿脓杆菌]]性[[结膜炎]]、[[坏疽]]等不常见的感染。[[霉菌感染]]在后期较普遍,[[败血症]]常为疾病终末期的[[合并症]]和主要的死亡原因。 4、[[体征]]:部分患者肝、脾、[[淋巴结]]可有轻度肿大,可同时出现,也可单独出现,因程度不显著而被易忽略。少数患者可有[[胸骨压痛]]、[[肋骨]]或四肢关节痛。 MDS的初[[发症]]状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有[[头昏]]、乏力、[[上腹不适]]和骨关节痛。多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年。约20%~60%病例病程中伴[[出血倾向]],程度轻重不一,表现有[[皮肤瘀点]].牙龈出血、鼻衄。重者可有[[消化道]]或脑出血。出血与[[血小板]]减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,[[呼吸道感染]]最多,其余有败血症、肛周、[[会阴]]部感染。在未转化为[[急性白血病]]的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。 肝、脾可有中或轻度肿大,1/3病例有[[淋巴结肿大]],为无痛性。个别患者有胸骨压痛。 ==难治性贫血的治疗和预防方法== 1、注意营养:合理调配饮食,对肉类,蛋类,新鲜[[蔬菜]]的摄取要全面,不要偏食。 2、[[忌口]],鸡属阳,动风。MDS[[虚实]]夹杂,邪毒内壅助火动风之品宜忌。特别是[[阴虚火旺]],[[出血]],痰湿交阻者尤要注意。 3、[[冬虫夏草]]炖鸭:冬虫夏草5g,鸭75g,[[生姜]]3片,黄酒5g,水200ml,适加盐油调味,[[文火]]炖两小时,饮汤食肉。治疗MDS气阴不足,[[神疲乏力]],[[舌淡]]红,脉细者。 4、精神调理:[[肝气郁结]]与MDS的发病关系密切,有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激,因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在[[疾病]]调制的过程中易非常关键。 ==参看== *[[血劳]] *[[血疸]] *[[老年人慢性疾病性贫血]] *[[贫血]] *[[全身症状]] <seo title="难治性贫血,难治性贫血的治疗_难治性贫血的原因,难治性贫血怎么办_症状百科" metak="难治性贫血,难治性贫血治疗,难治性贫血原因,难治性贫血症状" metad="医学百科难治性贫血症状条目页面。介绍难治性贫血是怎么回事,难治性贫血的原因,难治性贫血怎么办,如何治疗等。难治性贫血,多发生在50岁以上的老年患者,临床以贫血为主,网织红细胞减少,外周血中中..." /> [[分类:全身症状]]
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