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软骨母细胞瘤
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{{头部模板-肿瘤}} {{百科小图片|bk9md.jpg|}} [[软骨母细胞瘤]]是一种[[良性肿瘤]],既可位于[[骨骺]]也可位于[[骨突]]。通常于儿童晚期或[[青少年期]]发病。肿瘤由[[软骨]][[母细胞]]组成。 == 病因[[病理]] == '''1.肉眼所见''' 肿瘤致密而柔软,与[[骨巨细胞瘤]]很相似或相同,与周围骨的界限清楚,[[钙化]]区似粗糙的湿木屑,颜色从灰到浅红到棕色,有小的黄白色[[白垩]]样区域,有时有[[纤维]]样或软骨样外观的白色区域,有时可见到[[出血]]和囊腔,可占据肿瘤的很大一部分。当肿瘤越过骨生长部,延及[[干骺端]]时,可清楚地见到软骨本身的破坏。肿瘤内可含有一些残余的软骨,骨骺处的软骨母细胞瘤可远达[[关节软骨]],使关节软骨薄而受压。在罕见病例中,软骨母细胞瘤可越过关节软骨侵入[[关节]]内。 '''2.镜下所见''' 软骨母细胞瘤基本的[[组织学]]表现为中等大小的[[细胞]],球 形或多面体,[[细胞质]]边界清楚,似[[嵌合体]]碎片,[[细胞核]]圆,着色良好,常有明显的[[核仁]],可有轻度的多形性,还有一些[[多核]][[巨细胞]](仅有几个核)和极少的[[有丝分裂]]像。 在细胞之间有稀少的纤维网和[[基质]],有小的[[钙化灶]],钙盐有时为细粒末,包绕细胞内物质和细胞,形成细小的细胞周围网,这些钙化灶是软骨母细胞瘤的特征性表现,但不常见。 软骨母细胞瘤中可有多核巨细胞,其存在和数目不定,多是[[巨噬细胞]],与很多[[骨病变]]一样,是对出血、钙化和[[骨化]]的反应。 == [[临床表现]] == 好发于男性,男女之比率为2~3∶1。大多数病例发生于10~20岁间。由于其生长缓慢,症状在[[肿瘤发生]]后几年可保持稳定,因此在25~30岁也可见到,但它是起源于[[骨骼]][[生长期]]。在特殊病例,也见于10岁以前和20~25岁以后。 典型部位位于生长软骨近端的骨骺或骨突。由于扩张性生长,软骨母细胞瘤倾向于破坏生长软骨,可从骨骺蔓延至邻近的干骺端。在一些特殊病例,软骨母细胞瘤可发生于生长软骨的对侧,即可位于干骺端。 软骨母细胞瘤好发于[[长骨]]的骨骺和骨突,依次为[[股骨]]、[[肱骨]]和[[胫骨]]。在股骨近端,肿瘤可起源于骨骺或大粗隆,发生于肱骨近端的软骨母细胞瘤常起源于肱骨大[[结节]],在胫骨,常发生于胫骨近侧端。大多数软骨母细胞瘤位于膝、肩和[[髋关节]]周围。 症状出现晚且轻,症状常已存在数月,有时是数年后肿瘤才得以诊断。由于肿瘤总是发生于关节周围,其症状常与关节有关,依次为膝、肩、髋关节。软骨母细胞瘤为中度疼痛,可因[[创伤]]或受压而显示肿瘤。在较[[膨胀]]和表浅的软骨母细胞瘤,可触到患骨呈轻度偏心性[[肿胀]],关节功能可受限,可有中度[[关节积液]],为浆-血性[[渗出]],[[肌肉]]可[[萎缩]]。 == '''症状''' == 1、本病无特殊的临床症状及[[体征]]。临床症状一般为局部间断性疼痛、肿胀,伴有明显[[压痛]]。 2、邻近的关节内紊乱症状,可有[[关节液渗出]],[[病理性骨折]]少见。症状出现晚且轻,症状常已存在数月,有时是数年后肿瘤才得以诊断。 3、由于肿瘤总是发生于关节周围,其症状常与关节有关,依次为膝、肩、髋关节。软骨母细胞瘤为中度疼痛,可因创伤或受压而显示肿瘤。 4、在较膨胀和表浅的软骨母细胞瘤,可触到患骨呈轻度偏心性肿胀,关节功能可受限,可有中度关节积液,为浆-血性渗出,肌肉可萎缩。症状可持续几个月至数年。 5、好发部位 [[成软骨细胞瘤]]常发生在长[[管状骨]]的骨骺部位或骨骺突起部位,依次为股骨、肱骨和胫骨。在股骨近端,肿瘤可起源于骨骺或大粗隆,发生于肱骨近端的软骨母细胞瘤 常起源于肱骨大结节,在胫骨,常发生于胫骨近侧端。大多数软骨母细胞瘤位于膝、肩和髋关节周围。原发在干骺端或骨干部位者少见。股骨(33%)、肱骨 (20%)和胫骨(18%)为最好发部位。在肱骨及胫骨最常见是在近侧端,而股骨远、近侧端发病相同。[[下肢]]发病较[[上肢]]多。其他长管状骨,例如尺、[[桡骨]]、腓 骨发病者不多见。在手、[[足骨]]上发病的成软骨细胞瘤约占10%,特别是[[距骨]]及[[跟骨]]。骨骼其余部位少见。典型的部位是位于关节周围骨上。邻近关节表现为类似原 发[[滑膜炎]]过程,约有30%患者有关节[[渗出液]]。由于扩张性生长,软骨母细胞瘤倾向于破坏生长软骨,可从骨骺蔓延至邻近的干骺端。在一些特殊病例,软骨母细胞 瘤可发生于生长软骨的对侧,即可位于干骺端。 == 诊断与鉴别诊断 == '''辅助检查 ''' 线所见 相当典型,尤其当肿瘤位于骨骺部位时。软骨母细胞瘤的溶骨区开始位于骨骺,倾向于越过生长软骨,向干骺端蔓延。在身体生长停止或即将停止时,生长软骨已经消失或即将消失时,如连续摄[[X线]]片,可清楚地看到肿瘤破坏和越过仍存在的生长软骨。 软骨母细胞瘤是一小或中度大小的肿瘤,直径从1~2cm到6~7cm。骨骺的溶骨常为中心性或偏心性。当肿瘤起源于肱骨大结节时,溶骨常位于肱骨近端,偏心性,圆形或轻度多环。其X线可透性不很强,可见[[云翳]]状或稀薄的弱的不透X线颗粒。 软骨母细胞瘤的界限明确,有[[时标]]以[[骨硬化]]细线,很有特征性。在偏心性和较膨胀的病例中,[[皮质]]骨可膨胀至几乎消失。软骨母细胞瘤可侵蚀全部的软骨下骨,在干骺端皮质的部位,很少或没有[[骨膜反应]]。 '''鉴别诊断''' 从影像方面考虑,须同骨巨细胞瘤鉴别诊断,但仅在成人期,因为如果生长软骨仍存在时,骨巨细胞瘤不侵及骨骺,两者之间一个重要的不同之处是软骨母细胞瘤常有清楚的边界,而骨巨细胞瘤的边界模糊,第二个不同之处是软骨母细胞瘤中可有云翳状钙化。在组织学上,即使在缺乏钙化和软骨样[[分化]]、巨细胞丰富的区域,软骨母细胞瘤也可清楚地与骨巨细胞瘤区分开,因为软骨母细胞瘤的基底细胞有更明确的边界,有些象嵌合体碎片,巨细胞分布不规则,主要集中于出血区,有丝分裂像少见。 影像上,软骨母细胞瘤与[[透明细胞]]性[[软骨肉瘤]]很相似,包括钙化。这些软骨肉瘤见于成人,在组织学上可清楚地与软骨母细胞瘤区分开。 少见的位于骨骺的[[软骨瘤]]或[[中心性软骨肉瘤]]在影像方面可类似于软骨母细胞瘤,但它们的大体病理和组织病理不同。 == 治疗与预后 == '''治疗措施''' 可在冰冻[[活检]]后行病变内切除,肿瘤侵及的骨-[[骨膜]]和关节软骨必须切除,切除几厘米的深的骨壁,并用[[石炭酸]]处理,空腔可填以[[骨水泥]],有时在关节软骨和骨水泥之间植一层自体[[松质]]骨。 当不得不切除关节表面时,可使用骨-软骨[[骨移植]](同种异体[[股骨头]],自体[[髌骨]])。 在膨胀严重或有广泛的局部复发的罕见的病例中,需行边缘性或广泛性切除,切除部分或全部关节骨段,用异体或[[自体移植]]骨进行功能重建,恢[[复关节]]功能或行关节融合。 无论是单独或与手术结合,软骨母细胞瘤都禁忌[[放疗]],理由有三:①软骨母细胞瘤为中度放疗敏感的肿瘤;②很多患者仍处在生长期;③接受照射的软骨母细胞瘤中有发生[[放射性]][[肉瘤]]的可能。因此,放疗只适用于无法手术的部位。 在有肺转移的特殊病例中,应行[[肺转移瘤]]切除。 == 愈后 == 生长缓慢,有时从首发症状到手术治疗经历数年。在罕见病例,如病变存在时间长或肿瘤侵袭强时,软骨母细胞瘤可变得相当大,破坏整个骺-干骺端和/或侵犯关节,甚至可达关节对侧骨骺。 文献报道,具有一般组织学表现的软骨母细胞瘤可引起肺转移,[[转移瘤]]的生长缓慢,像原发肿瘤一样,可以成功地手术治疗。 软骨母细胞瘤于[[刮除术]]后常能治愈,如刮除不彻底,软骨母细胞瘤可以复发,约占全部病例的10%。在特殊病例中,可由于手术将肿瘤种植在软组织中,形成肿瘤结节。软骨母细胞瘤复发后可以再次手术,应采用广泛性切除。 [[Category:外科学]] [[Category:骨科]] {{底部模板-肿瘤}}
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