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血栓性血小板减少性紫癜
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[[血栓性血小板减少性紫癜]]又称[[血栓性微血管病]]性[[溶血性贫血]]、[[血小板]][[血栓形成]][[综合征]]等。大部分病人年龄在10-40岁间,约60%是女性。起病急骤,病情严重,2/3病例在3个月内死亡,少数病例较缓慢,病程可达数月至数年。 ==病因== 约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在[[疾病]],部分是[[继发性]]的,多继发于下列疾病: (1)[[药物过敏]],如[[青霉素]]、磺胺类、碘、[[氯喹]]、[[阿斯匹林]]、[[非那西丁]]、口服避孕药; (2)[[中毒]](CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等; (3)[[免疫性]]疾病,如[[类风湿性关节炎]]、[[强直性脊柱炎]]炎、[[系统性红斑狼疮]]、[[多发性大动脉炎]]、[[干燥综合征]]; (4)[[妊娠]]后期; (5)抗肿瘤治疗,[[丝裂霉素]]、[[柔红霉素]]及[[环孢菌素]]A、注射[[疫苗]]等。 (6)某些[[感染]],如[[细菌]]、[[立克次体]]、[[病毒]]和[[支原体]]等的感染。 ==临床表现== 1.[[发热]]。 2.[[出血]]。 3.溶血性贫血,约半数伴有[[黄疸]]。 4.[[神经系统]][[症状]]:主要为一过性及多变性的表现,如[[头痛]]、[[意识障碍]]、[[昏迷]]、精神变化、[[瘫痪]]、[[抽搐]]、[[视力]]障碍、[[发音困难]]、[[失语]]等。 5.[[肾脏损害]]:90%以上病人有[[血尿]]、[[蛋白尿]]等,甚至可发生[[急性肾功能衰竭]]。 6.[[肝脾肿大]]:约25-50%的病人有轻度肿大。 ==实验室检查== ====血象==== 可见不同程度[[贫血]],[[网织红细胞]]升高,[[破碎红细胞]]大于2%;血小板低于50×109/L。 ====溶血检查==== 可见[[结合珠蛋白]]降低,血清[[胆红素]]升高,LDH升高,[[血红蛋白尿]]等[[血管内溶血]]表现。 ====出凝血检查==== [[出血时间]]延长,血块退缩不良,[[束臂试验]]阳性。一般无典型DIC实验室改变。vWF多聚体分析可见UL-vWF。 ====血管性血友病因子裂解酶活性分析==== 遗传性TTP患者Vwf-cp活性低于5%,部分获得性TTP患者也可显著降低,同时血浆中可测得该酶的抑制物。 ==诊断与鉴别诊断== ====诊断要点==== 结合患者病史、临床表现及相关实验室检查,一般可作出诊断。血小板减少伴神经精神症状时应高度怀疑本病。血涂片镜检发现破碎红细胞、vWF多聚体分析发现UL-vWF、Vwf-cp活性降低均有助于诊断。 ====鉴别诊断==== #[[溶血尿毒综合征]](hemolytic uremic syndromes,HUS),HUS是一种主要累及肾脏的微血管病,儿童发病率高,常有前驱感染史,神经精神病状少见; #[[DIC]]([[弥漫性血管内凝血]]); #[[Evans综合征]]; #[[SLE]])([[系统性红斑狼疮]]); #[[PNH]]([[阵发性睡眠性血红蛋白尿]]); #妊娠高血压综合征。 ==治疗原则== 1.消除病因和诱因。 2.[[糖皮质激素]]治疗。 3.输注血浆或[[血浆置换]]。 4.使用[[抗血小板药]]物。 5.脾切除。 6.对症[[支持疗法]]。 ==疗效评价== 达到下列标准、持续6个月以上者为治愈。 (一)一切临床症状、[[体征]]消失。 (二)[[血红蛋白]]恢复到正常范围。 (三)血小板计数恢复到正常范围。 (四)[[尿常规]]、血尿素氮、肌酐恢复正常。 (五)其他异常表现消失。 ==参看== *[[血管内溶血]] *[[溶血]] ==参考文献== 《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编 [[分类:疾病]]
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血栓性血小板减少性紫癜
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