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1831年，James Syne首次报道了[[腹主动脉瘤]]破入[[下腔静脉]]引起[[主动脉]]-下腔静脉瘘(aorto-caval fistula，ACF)，是[[腹主动脉腔静脉瘘]]中最常见原因。发生部位多在主动脉远端或位于[[髂总静脉]]汇合部稍上方。
==腹主动脉腔静脉瘘的病因==
(一)发病原因

ACF依病因可分为自发性(占80%)、[[创伤]]性(占15%)、医源性(占5%)3类。其中自发性ACF中90%以上由[[动脉硬化]]性[[腹主动脉瘤]]所引起，亦可见[[感染性腹主动脉瘤]]，[[Marfan综合征]]、[[Ehler-Danlos综合征]]及[[主动脉夹层动脉瘤]]合并ACF。

合并ACF的腹主动脉瘤瘤体常较大，其直径多在6cm以上，最大者达13cm.平均为11cm。由于[[腹主动脉]]与[[下腔静脉]]紧密毗邻，随着瘤体增大，将与周围组织(尤其是下腔静脉)炎性粘连，加以搏动性压力的持续作用，使腹主动脉瘤右后壁与下腔静脉壁受压坏死，最终形成ACF，其发生部位多在[[主动脉]]远端或位于[[髂总静脉]]汇合部稍上方。

(二)发病机制

当ACF形成后，[[血液]]从压力高的[[动脉]]循环向压力低的静脉内分流，使[[静脉]]压上升，回心血量增多，[[心脏]][[前负荷]]加重，[[心肌]]收缩[[代偿]]性增强，心排血量与心率增加，导致[[心肌肥厚]]甚至[[心脏扩大]]，最后可形成难治性[[充血性心力衰竭]]。瘘孔直径&amp;gt;1.5cm时将危及生命。合并[[冠心病]]者危险性更大。

另一方面，由于瘤体远端[[动脉血]]流减少，[[肾脏]][[灌注压]]下降，直接引起[[肾小球滤过率下降]]，并进一步刺激[[肾素]]-[[血管紧张素]]系统，使肾小球滤过率下降，[[氯化钠]]回吸收增加，甚至引起[[氮质血症]]。主动脉-腔静脉的分流亦将引起[[下肢缺血]]，并因腔静脉[[高压]]使[[盆腔]]脏器[[淤血]]、[[下肢水肿]]。

上述[[病理]]生理变化的程度与进展速度取决于瘘孔大小、距心脏距离、分流量大小、瘘孔形成的时间等因素。
==腹主动脉腔静脉瘘的症状==
患者表现为[[腹主动脉瘤]]的局部表现和动静脉分流引起的血流动力学变化2个面。

80%以上病人有[[腹部]]和(或)腰背部[[疼痛]]，因瘤壁的[[坏死]]和[[腰部]][[感觉神经]]受压所致，疼痛可放散至[[腹股沟]]、[[睾丸]]及[[大腿]]上部;90%病人可触及腹部搏动性肿块，约75%病人可听诊到腹部连续性[[血管杂音]]，有25%病人可触及震颤。腹背部疼痛、腹部搏动性肿块和连续性血管杂音认为是[[腹主动脉腔静脉瘘]]的特征性改变。如果瘘孔较小、附壁[[血栓]]封闭瘘孔、[[低血压]]使分流减少或腹主动脉瘤将[[下腔静脉]]完全压迫时，可听不到血管杂音。

约半数以上病人随分流量的增多而陷入高搏出量性[[心力衰竭]]，出现[[心动过速]]、[[舒张压]]降低、脉压增大和周围动脉的连续性杂音，心搏动时可同时有[[头部]]的摇动(Musset征)，并有心界扩大和[[心肌肥厚]]、[[肺淤血]]、肝大等表现。

[[肾动脉]]压力下降使[[肾脏]][[灌注压]]下降，加上[[静脉]]压升高可减少[[肾小球滤过率]]和[[肾小管]]分泌能力，引起[[少尿]]或[[无尿]]，常发展至肾功[[衰竭]]。

[[下肢]]动脉血流的减少和静脉压力升高可使1/4病人发生[[急性下肢缺血]]，并有下肢静脉及腹壁浅表[[静脉曲张]]，并可出现下肢和[[阴囊]]的明显[[水肿]]。约60%～70%病人可见到下[[腹壁浅静脉]]的搏动性扩张。

对腹主动脉瘤的病人出现高搏出量心力衰竭、连续性[[腹部血管杂音]]、肾功衰竭及[[下肢水肿]]、浅表静脉曲张等改变时应考虑腹主动脉腔静脉瘘的诊断，借助[[B超]]、[[CT]]等辅助检查可明确诊断。
==腹主动脉腔静脉瘘的诊断==

===腹主动脉腔静脉瘘的检查化验===
1.[[血液]]检查 可有知[[BUN]]、[[Cr]]升高。

2.尿液检查 可有镜下或肉眼[[血尿]]。

3.[[大便]]隐血试验 可为阳性。

1.[[X线]]检查

(1)[[腹部]]平片：可见到瘤壁的[[钙化]]沉着及肠管受压征象，单靠平片很难确定[[动静脉瘘]];[[胸部]]平片可见到心影扩大及[[肺淤血]]等改变，提示[[心力衰竭]]的存在。

(2)[[主动脉]]造影：为诊断ACF的[[金标准]]。可显示瘘口位置、大小，[[腹主动脉瘤]]及主要[[血管]]分支的相关信息(图1)，腹主动脉瘤与周围脏器的关系等。但[[肾衰]]及血流动力学不稳定者不宜使用。

2.[[CT]]与[[MRI]]检查 动态增强CT扫描时，其特征性的表现为[[静脉]]注入[[造影剂]]后[[下腔静脉]]提前显影，可与毗邻主动脉等密度，同时可见下腔静脉扩张及[[腹膜]]后、[[盆腔静脉曲张]]，同时可对腹主动脉瘤进行评估(图2)。MRA不必注入造影剂即可完成诊断，亦是有效诊断方法(图3)。

3.[[B超]]检查 可见腹主动脉瘤及受压的下腔静脉及瘘孔近端扩张的下腔静脉，彩色[[超声]]多普勒可直接显示主动脉与下腔静脉间的反常血流(图4)。

4.其他检查 [[核素]]扫描可见下腔静脉的早期浓聚像;经[[股静脉]]向下[[腔静脉插管]]可测量出下腔静脉压和[[氧饱和度]]的升高等;

上述检查并非常规进行，如患者生命指征不平稳，应尽早手术治疗。
===腹主动脉腔静脉瘘的鉴别诊断===
对[[腹主动脉瘤]]的病人出现高搏出量[[心力衰竭]]、连续性[[腹部血管杂音]]、肾功[[衰竭]]及[[下肢水肿]]、浅表[[静脉曲张]]等改变时应考虑[[腹主动脉腔静脉瘘]]的诊断，借助[[B超]]、[[CT]]等辅助检查可明确诊断。
==腹主动脉腔静脉瘘的并发症==
1.[[便血]]和[[尿血]] [[结肠]][[静脉]]压升高引起静脉[[淤血]]可出现[[直肠出血]]。约40%病人因[[肾静脉]]压升高、[[膀胱]]壁静脉淤血而有肉眼或镜下[[血尿]]。 2.[[肺栓塞]] 临床少见。可因[[腹主动脉瘤]]附壁[[血栓]]经过瘘孔流入[[肺动脉]]而致肺栓塞，出现胸疼、[[呼吸困难]]、血痰等改变。
==腹主动脉腔静脉瘘的预防和治疗方法==
(一)治疗

由于[[内科]]治疗对[[主动脉]]腔静脉瘘引起的[[心力衰竭]]等效果不佳，故应积极手术闭合[[腹主动脉腔静脉瘘]]才能挽救生命。

1.[[术前准备]] 按照[[腹主动脉瘤]][[切除术]]做准备，最好行Swan-Ganz漂浮[[导管]]插管以监测肺楔入压以调整[[输液]]量;注意术前应避免输入过多[[晶体]]液，因为闭瘘后[[静脉]]压降低，[[血管]]外间隙的体液将返回循环中，如输液过多引起循环[[血容量]]增多可引起不良后果;术中[[出血]]量大，应用[[自体血回收]]装置可减少输入库存血引起的各种[[并发症]]，术前应用[[广谱抗生素]]预防[[感染]]。

2.手术步骤 通常采取经[[动脉瘤]]修补[[下腔静脉]]以[[闭锁]]瘘口，再切除腹主动脉瘤行人工[[血管移植术]]。采用[[腹部]][[正中切口]]，进腹腔后小心游离瘤[[颈部]]，以免[[动脉瘘]]内附壁[[血栓脱落]]引起[[肺栓塞]]，于肾下瘤颈部近端阻断[[腹主动脉]]，应缓慢阻断，因为[[后负荷]]的增加和静脉回心血量的急剧减少可致[[室性心律失常]]甚至[[心搏骤停]]。有时因腹主动脉瘤较大，肾下阻断主动脉困难时，需要在膈[[下腹腔]][[动脉]]近端阻断腹主动脉，然后显露和阻断双侧[[髂总动脉]]，避免游离下腔静脉，因其通常与瘤体粘连且被后腹壁扩张和静脉围绕，极易损伤出血。切开腹主动脉瘤用两把带[[纱布]]的海绵钳压迫下腔静脉瘘孔的近、远端或气囊导管插入下腔静脉以阻塞瘘口或直接用术者[[手指]]压迫瘘口以控制腔静脉的返流血，将瘤腔内[[血栓]]彻底清除后，用3-0或4-0号[[血管缝合]]线行连续或[[褥式缝合]]以闭锁瘘口，然后切除腹主动脉瘤行人工血管移植术，最后用瘤外壁包裹[[移植]][[人工血管]](图5)。

3.术后改变 主动脉腔静脉瘘闭锁后，周围动脉压力升高，约68%病人[[心动过速]]转为[[心动过缓]](Nicoladoni征)，是压力变化引起[[迷走神经]][[反射]]所致;下腔静脉压力下降，[[心输出量]]也下降，心力衰竭[[症状]]可得到缓解，[[心脏]]体积回缩;肾[[灌注压]]升高使[[肾小球滤过率]]升高，加上[[肾功能]]的恢复、[[细胞]]外液的转移等可产生[[利尿]]反应;如果[[下肢水肿]]仍未改善，应考虑[[下腔静脉阻塞]]的可能，必要时需再次手术解除。

4.术后处理

(1)继续应用[[抗生素]]预防感染;

(2)在ICU监护心、肺功能，防止心搏骤停及肺栓塞等并发症;

(3)监测[[BUN]]、[[Cr]]等并改善肾功能;

(4)注意[[下肢]]血运及[[水肿]]消退情况，防止急性下肢[[动脉栓塞]]和可能出现的下腔静脉阻塞。

(二)预后

腹主动脉瘤合并ACF的预后除取决于瘘口的大小、与心脏距离、形成时间、有否血栓阻塞等因素外，尚与手术前是否做出诊断、有无[[腹膜]]后破裂乃至[[休克]]、[[心衰]]程度及其他[[动脉粥样硬化]]相关危险因素等有关。

有学者统计，合并腹膜后破裂者手术[[死亡率]]高达48%，否则仅为21%;破裂前未明确诊断者[[病死率]]为33%，诊断明确者为24%;就诊时已有休克者病死率为50%，无休克者为21.4%。由于技术进步，近20年手术死亡率已由30%下降为13%。术前明确诊断、对合并破裂乃至休克者尽快手术、采取正确的术式及[[围术期]]精细的血流动力学监护是成功治疗的关键。

术后主要死亡原因是：①心搏骤停;②肺栓塞;③[[肺部感染]]。正确的术前诊断，手术期采取适当地措施可提高术后[[生存率]]。
==参看==
*[[血管外科疾病]]
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