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脱屑性间质性肺炎
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{{头部模板-炎症}} [[脱屑性间质性肺炎]](desquamative interstitialpneumonitis,DIP)是[[间质性肺炎]]一种类型,是以[[气腔]][[单核细胞]][[浸润]]为特征的慢性肺部[[炎症]]。DIP是一种临床及病理上独立的[[疾病]]名称,累及30~40岁的吸烟者,大多数病人有气促。其特征为[[肺泡]]腔有广泛的大量肺泡细胞[[脱屑]]和[[增生]],对[[类固醇激素]]反应良好。Liebow等认为是独立的疾病,但Sceding等认为它可能是致[[纤维化]][[肺泡炎]]发展中的一个阶段,其他作者在特发性间质性[[肺纤维化]]、嗜[[伊红]][[细胞肉芽肿]]、肺[[蛋白]]沉着症、[[类风湿]]样病长期服用呋喃咀丁等病例中,发现肺脏[[病理]]变化亦与脱屑性间质性肺炎有相同之处。 ==脱屑性间质性肺炎的病因== 病因不明,是异物性反应还是[[自身免疫]]现象或[[感染]][[后遗症]],尚不清楚。因曾查到过[[类风湿因子]],[[抗核抗体]]及[[红斑狼疮]]细胞,故一度曾认为是一种[[结缔组织病]]。亦有人认为与[[肺泡性]][[蛋白质]][[沉积症]]有关。还有人报道继发于[[呼吸道]][[病毒]]及[[支原体感染]]之后,或无任何明显诱因。有报道发生于[[炎症]]性[[肠病]]用Sulfesalazine治疗的小儿。 [[脱屑性间质性肺炎]]属[[间质性肺炎]]。主要组织学特点如下:①肺[[上皮细胞]](主要为Ⅱ型肺[[细胞]])大量[[增生]]并脱落到[[肺泡]]腔内;②肺泡内蓄积有[[巨噬细胞]],并有[[PAS染色阳性]]、抗[[淀粉酶]]的[[细胞浆]]颗粒游离于肺泡腔;③肺间质有[[淋巴细胞]]、[[单核细胞]]、[[浆细胞]]及嗜酸细胞[[浸润]];④肺泡壁由于[[水肿]]、[[充血]]及细胞浸润而显著增厚。在Ⅱ型肺细胞及脱落细胞内有[[嗜酸性]]核内包涵体是由于退行性变引起,乃由髓磷质组成。并无肺泡壁[[坏死]]及无透明膜形成。偶见巨噬细胞融合形成[[多核细胞]],因此与[[巨细胞]]十分相似,故有人认为本病是巨细胞间质性肺炎之初期,本症[[纤维化]]不著明,但有观察本症数年后可演变为[[弥漫性肺纤维化]],甚至演变成[[肺心病]]者。 ==脱屑性间质性肺炎的症状== 本病可分[[原发性]]与[[继发性]]二类。原发者发病较急,继发者续发于其他[[疾病]]之后。[[症状]]颇似[[弥漫性肺纤维化]],发病多隐袭,但也可突然起病。主要表现为[[呼吸]]加快、进行性[[呼吸困难]]、心率增速、[[紫绀]]、[[干咳]]、[[体重减轻]]、[[无力]]和[[食欲减退]]。[[发热]]多不超过38℃。严重者发生[[心力衰竭]],可于吃奶后突然死亡。查体有时可见[[杵状指]]、趾,肺部[[体征]]不明显,有时两下肺可听到细湿[[罗音]]。[[X线]]胸片显示两下肺毛玻璃样或网状、片状阴影,可有边缘不清之模糊三角形阴影,从[[肺门]]沿心缘向[[肺底]]及周缘放散。有时可见[[气肿]]大泡、[[气胸]]及[[胸腔积液]]等[[合并症]]。远期可并发[[肺心病]]。[[末梢血]]嗜酸细胞可见增高。 X线表现,两肺有对称性磨玻璃模糊阴影,在肺底部最显著。亦有呈三角形模糊阴影,从肺门向两侧肺底伸展,有时并发[[自发性气胸]]或[[胸水]]。 病肺肉眼观呈灰黄色、坚实、无气。[[镜检]],最显著的特征是[[肺泡]]腔内有大量[[脱屑]]颗粒状[[细胞]],大小不等,直径7~8μm;有些细胞呈纺锤状,[[多核]]。胞内可含极少的空泡。无碳末。[[胞浆]]含多量[[PAS染色阳性]]、抗[[淀粉酶]]颗粒。常有不含铁的色素颗粒。[[脂类]][[染色]]阳性。[[电子显微镜]]检查,脱屑细胞多数为[[巨噬细胞]],肺泡[[上皮细胞]]及脱屑细胞见[[核分裂]]。肺泡上皮细胞[[增生]]或肥大。无透明膜形成。有不等量的间质[[纤维化]]及网[[蛋白]][[纤维]]形成。有时显示[[粘液瘤]]的性质。间质[[肌纤维]]增生,肺脏变僵硬。常见[[肺小叶]]间隔、[[肺泡隔]]及[[胸膜]][[水肿]]及纤维化。肺泡闭塞不常见。在病变严重的肺区,常有闭塞性[[肺动脉]]内膜炎。有局灶[[淋巴细胞]]聚集,其中有生发中心。 从临床症状、X线表现只能作出拟诊。经支气管镜或开胸作肺活检,可以确定诊断。Ashen等(1984)所提出的[[病理]]诊断标准如下:①肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集;②肺泡内Ⅱ型上皮细胞[[肿胀]]及增生;③间质内有淋巴细胞、[[浆细胞]]和嗜酸细胞[[浸润]],并有轻度间质纤维化。 ==脱屑性间质性肺炎的诊断== ===脱屑性间质性肺炎的检查化验=== [[肺功能检查]]显示限制型改变伴DLCO降低,[[动脉血]]气显示[[低氧血症]]。[[胸部]]X线在多达20%病例可正常,如有异常时,其严重程度低于间质性[[肺纤维化]]。HRCT示斑片状,[[胸膜]]下的毛玻璃样阴影。经支气管镜或开胸作肺活检,可以确定诊断。 ===脱屑性间质性肺炎的鉴别诊断=== 脱屑型[[间质性肺炎]]需要与以下[[疾病]]相鉴别:[[特发性肺纤维化]]([[病理学]]上称为寻常型间质性肺炎)、[[呼吸性细支气管]]炎伴间质性[[肺病]]、非特异性间质性[[肺炎]]、[[急性间质性肺炎]]、[[淋巴细胞]]间质性肺炎和隐源性[[机化性肺炎]]。 DIP在组织病理上不同于寻常性间质性肺炎,前者倾向于表现为弥漫性和均匀性,可有因[[纤维化]]组织造成[[肺泡]]间隔,轻到中度增宽,伴中度的淋巴细胞,[[浆细胞]]以及偶为[[嗜酸性细胞]]间质[[浸润]].肺泡壁排列有[[肿胀]]的立方型肺泡细胞.最显著的特征为大多数末梢[[气腔]]内有大量的[[巨噬细胞]].可有[[蜂窝]]样变,但通常不像IUP中那样广泛和明显.某些专家认为区分DIP和UIP是人为性的,因为两种组织类型常常发生在同一个肺中(可能代表同一病程的不同时期).然而,UIP中DIP样反应通常很轻微,而且在DIP中未发现有类似的肺实质侵犯. [[肺功能检查]]显示限制型改变伴DLCO降低,[[动脉血]]气显示[[低氧血症]].[[胸部]]X线在多达20%病例可正常.如有异常时,其严重程度低于间质性[[肺纤维化]].HRCT示斑片状,[[胸膜]]下的毛玻璃样阴影. ==脱屑性间质性肺炎的并发症== [[肺部感染]]是常见的[[并发症]],并能诱发[[呼吸衰竭]],甚至导致死亡。应当积极治疗。[[低氧血症]]是常见的,在无明显诱因时也可能存在。如PaO2<7.33kPa(55mmHg),应进行家庭氧疗。晚期合并[[肺心病]][[右心衰竭]]时,按[[心功能不全]]治疗。反复发生[[气胸]],可作[[胸膜粘连]]术。 ==脱屑性间质性肺炎的预防和治疗方法== 早期应用[[泼尼松]]40~60mg /日,有显效。但也有患者停药后[[症状]]又复现,继续用药后又见好转。 晚期肺脏有[[弥漫性肺纤维化]],或形成[[蜂窝肺]],[[激素]]治疗无效。 ==脱屑性间质性肺炎的护理== 1、避风寒,防止[[上呼吸道感染]]; 2、积极改善生活环境空气质量; 3、戒烟酒,改变坏生活习惯。 ==参看== *[[呼吸内科疾病]] <seo title="脱屑性间质性肺炎,脱屑性间质性肺炎症状_什么是脱屑性间质性肺炎_脱屑性间质性肺炎的治疗方法_脱屑性间质性肺炎怎么办_医学百科" metak="脱屑性间质性肺炎,脱屑性间质性肺炎治疗方法,脱屑性间质性肺炎的原因,脱屑性间质性肺炎吃什么好,脱屑性间质性肺炎症状,脱屑性间质性肺炎诊断" metad="医学百科脱屑性间质性肺炎条目介绍什么是脱屑性间质性肺炎,脱屑性间质性肺炎有什么症状,脱屑性间质性肺炎吃什么好,如何治疗脱屑性间质性肺炎等。脱屑性间质性肺炎(desquamative inte..." /> [[分类:呼吸内科疾病]] {{导航板-炎症}}
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