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脊髓拴系综合征
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[[脊髓]]位于脊椎管中,人在[[生长发育]]过程中,脊椎管的生长速度大于脊髓,因此脊髓下端相对于[[椎管]]下端逐渐升高。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于椎管的末端不能正常上升,使其位置低于正常。它是多种[[先天性发育异常]]导致[[神经症]]状的主要[[病理]]机制之一,由此而导致的一系列[[临床表现]]即称为脊髓栓系[[综合征]],又称[[脊髓拴系综合征]]。 ==病因== 脊髓和[[脊柱]]末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系,如[[隐性脊柱裂]]、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓[[终丝]]紧张、腰[[骶椎]]管内[[脂肪瘤]]、先天性[[囊肿]]及潜毛窦等。除了前述各种先天性因素外,腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓再栓系。一般认为,脊髓栓系使脊髓末端发生[[血液循环]]障碍,从而导致的相应的神经症状。 ==临床表现== 脊髓栓系综合征(脊髓拴系综合征)的临床表现与[[脊柱裂]]有相似性,主要有以下几方面: 腰骶部[[皮肤改变]] 腰骶部[[皮肤]][[隆突]]或凹陷,可能伴有分泌物或[[感染]];多毛;隆起的大包块……。这些预示存在隐性脊柱裂、潜毛窦、脊膜膨出等,可能合并脊髓栓系。 右图所示为常见皮肤异常表现之一。 [[下肢]][[运动障碍]] 表现为行走异常,下肢力弱、变形和疼痛,还可合并[[脊柱侧弯]]。 下肢的[[感觉障碍]] 表现为下肢、[[会阴]]部和腰背部的[[感觉异常]]和疼痛。 大小便[[功能障碍]] 常见表现为[[尿潴留]],[[排尿困难]],[[尿失禁]],小便次多,每次量较正常少等等;[[大便秘结]]、[[便秘]],或失禁。 ==诊断与治疗== [[磁共振]](MRI)是诊断脊髓栓系的主要方法,它不仅可以明确有无脊髓栓系,还可以了解并存的其它病理改变,如脂肪瘤、[[脊髓纵裂]]等。X线平片可以确定有无脊柱裂。结合大小便功能情况行泌尿系B超和[[尿流动力学检查]],以评价泌尿系受累程度和脊髓神经功能受损情况。 右图为一例脊髓栓系患者的MRI图像,正常脊髓末端约在第1[[腰椎]]椎体下缘,此患者脊髓末端降至近腰5椎体水平。图中①指脊髓末端;②指脊髓被拴系的部位。 【治疗】 手术松解栓系,切除脂肪瘤等病灶。 ==治疗原则== 【我们对于脊髓栓系综合征手术治疗的原则】 脊髓栓系到出现[[症状]]时已经发生器质性改变,我们无法使之恢复正常,只能予以适当的矫治,使其不继续发展。脊髓栓系综合征的症状可能是[[神经系统]]的损毁性的损害造成的,这种损伤通常是无法修复的,治疗仅仅是使病损不再继续加重。也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致,此时手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。 所以,脊髓栓系综合征(脊髓拴系综合征)手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展,部分患者的下肢运动和感觉功能,甚至大小便功能有可能因此获得改善。通常,出现大小便功能障碍常提示预后欠佳,手术通常不能使大小便功能障碍、下肢和足部的变形得到改善,但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的变形部分可以通过[[矫形手术]]得到改善。因此,对许多脊髓栓系综合征患者,尤其是儿童,需要脊髓[[脊柱外科]]或[[神经外科]]、[[泌尿外科]]及[[矫形骨科]]共同的诊疗。 对于大小便功能尚正常的脊髓栓系综合征患者,包括因腰骶部皮肤改变和下肢感觉和运动障碍而发现者,我们建议及早进行系统的检查、评估和手术治疗;对于已经出现大小便功能障碍的患者,则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否,此类患者绝大多数能够也需要手术治疗。 对患者进行手术时应贯彻微创理念,坚持做[[显微外科]]手术,必要时配合[[神经]]电[[生理]]监测,以做到尽可能彻底松解栓系,避免[[神经损伤]],减少再粘连和栓系,以及预防术后[[伤口]][[并发症]]。 对术后患者进行随访,对泌尿系功能障碍的防治,下肢运动和感觉的[[康复]],以及下肢[[畸形]]的矫治给予尽可能的指导。我们认为单纯注重栓系手术,而忽视对这些功能障碍的继续诊疗进行正确的指导,对患者是不利的。 [[分类:骨科]][[分类:小儿骨科]]
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