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肝脏类癌
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{{头部模板-肿瘤}} [[肝脏类癌]](hepatic carcinoid)是指原发于[[肝脏]]的[[类癌]],是一种极为罕见的、生长缓慢的[[上皮细胞]][[肿瘤]],具有恶变倾向,临床上仅有少数病人有[[类癌综合征]](carcinoids syndrome)的表现。 ==肝脏类癌的病因== (一)发病原因 本病病因不明,发展缓慢。 (二)发病机制 [[肝脏类癌]]具有[[神经内分泌]]特性,属APUD(amine percursor uptake and decarboxylation)[[细胞瘤]],能分泌多种肽类和[[生物胺]],包括[[5-羟色胺]]、[[胰多肽]](PP)、[[胰岛素]]、[[生长抑素]]、[[胃泌素]]、[[促肾上腺皮质激素]]([[ACTH]])、[[促性腺激素]]、[[前列腺素]]、[[降钙素]]等,其中胃泌素、胰多肽(PP)在肝脏类癌中最常见,是少数病人产生[[类癌综合征]]的主要物质基础。 肝脏类癌的[[组织学]]来源尚不明确,一般认为有以下几种可能: 1.来源于异位的[[胰腺]]组织。 2.来源于[[前肠]]散在的[[神经]]外胚叶[[细胞]]及[[胚胎]]残留,或原始的具有多潜能的[[干细胞]]。 3.来源于原始神经内分泌板。 4.来源于[[化生]]的[[内分泌]]细胞[[上皮]]。 肝脏类癌常位于[[肝右叶]],多为一至两个[[结节]],少数为多个结节,直径1~17cm,切面呈粉红棕褐色或灰黄色,[[肿瘤]]中心有不规则区域[[出血]],[[坏死]]少见,质柔软或结实,含有较多囊腔,肿瘤与肝实质分界清楚,周围肝组织通常无[[肝硬化]]。肿瘤由一致的小多角或立方形细胞组成,细胞界限清楚,细胞排列成岛状、巢状、带状、索状或栅栏状结构,细胞之间由细软的[[纤维]][[基质]]分隔。[[免疫]]组织化学检查亲[[银染色]]、嗜银染色及嗜铬[[染色]]均呈[[强阳性]];[[上皮细胞膜]][[抗原]](EMA)、[[嗜铬粒蛋白]]A(CgA)、神经特异性稀醇化酶(NSE)多呈阳性。[[电子显微镜]]检查[[胞浆]]内可见电子[[致密颗粒]],直径100~200nm。肝脏类癌多在早期发生肝内转移或[[局部淋巴结]]转移,远处转移少见。 ==肝脏类癌的症状== [[肝脏类癌]]起病隐匿,早期[[肿瘤]]很小时,可无任何[[症状]]和[[体征]]。当[[类癌]]长大到一定程度,可引起局部症状(常由机械因素所致)。 1.局部症状 右上[[腹部]]或肝区[[疼痛]],最常见,呈间歇性或持续性,[[钝痛]]或[[胀痛]]。 2.[[消化道]]症状 部分病人有[[食欲不振]]、[[消化不良]]、[[腹胀]]、[[恶心]]、[[呕吐]]等表现,少数患者并发胃、十二指肠球部[[溃疡]],因此可有[[消化性溃疡]]症状,甚至出现[[呕血]]、[[黑便]]。 3.[[全身症状]] 虽然[[免疫]]组织化学检查证明肝脏类癌在[[细胞]]水平存在异位[[神经内分泌]]产物,但由于其数量的不足或在质量上有缺陷,往往不能激活[[靶器官]]而发挥[[生物学]]作用。因此,绝大多数肝脏类癌并无神经内分泌产物异常增多的[[临床表现]],仅个别病例出现[[类癌综合征]]、[[卓-艾综合征]]、[[异位ACTH综合征]]、顽固性[[低血糖]]等表现。 4.其他症状 晚期病例常有[[厌食]]、[[消瘦]]、[[乏力]]、[[发热]]等症状。 5.体征 [[肝脏肿大]]为最常见的体征。肝质地较硬,表面及边缘不规则,常呈[[结节]]状,少数肿瘤深埋于肝实质内者则肝表面光滑,伴或不伴明显[[压痛]]。 肝脏类癌通常缺乏特殊的症状、体征,[[组织学]]上与[[肝细胞癌]]相似,且临床上又特别罕见,因此诊断较为困难。肝脏类癌的定位诊断常常有赖于[[B型超声]]显像、选择性[[肝动脉造影]]、电子计算机[[X线]][[断层扫描]]([[CT]])或肝[[放射性核素扫描]],甚至[[磁共振]]显像([[MRI]])检查。 1.临床表现。 2.实验室及其他辅助检查。 ==肝脏类癌的诊断== ===肝脏类癌的检查化验=== 1.[[血液]] 少数患者[[血清素]]含量升高至0.5~3mg/L(正常值为0.1~0.3 mg/L)。近来报道通过[[免疫]]组织化学生化方法检测患者[[血清]]和组织中[[色氨酸]][[羟化酶]]活性及表达,亦有助于[[类癌]]诊断。 2.尿液 少数患者每天尿中排出5-羟[[吲哚乙酸]](5-HIAA)大于40mg(正常值每天不超过10mg),当尿中5-HIAA排出量&gt;30mg/d时,加入1-[[亚硝基]]-2-[[萘酚]][[试剂]],尿呈紫色至黑色。作尿5-HIAA试验前24h内不可服用某些药物(如[[噻嗪类]]和[[杏仁]]酸[[衍生物]])或含有多量色氨酸的食物(如梨、香蕉、菠萝、番茄、[[茄子]]、[[核桃]]等),以免发生[[假阴性]]或[[假阳性]]结果。 1.在[[MRI]]检查时,T1加权像常表现为低信号区,T2加权像常表现为高信号区,其中有片状更高信号区。 2.[[肝脏类癌]][[影像学]]的特征性改变是肿块内有多发性小囊病灶,但从影像学上不能区分[[原发性]]类癌或转移性类癌。 3.肝脏类癌的定性诊断,通常依靠免疫组织化学、[[电子显微镜]][[超微结构]]检查证明[[肿瘤细胞]]有类癌的特性而获得最后确诊。 ===肝脏类癌的鉴别诊断=== [[胃肠道]]的[[类癌]]常常在早期发生[[肝脏]]转移,而且部分也有[[类癌综合征]]的表现。因此,在诊断[[肝脏类癌]]时,首先应该进行广泛而细致的检查,部分病例甚至还需要经过长期的随诊观察,以彻底排除其他部位的类癌存在。此外,肝脏类癌还要与[[肝细胞癌]]相鉴别,后者与肝脏类癌的临床发展不同,无类癌综合征的表现,多在[[肝硬化]]基础上发生,大部分[[甲胎蛋白]]([[AFP]])增高,[[免疫]]组织化学和[[电子显微镜]]检查[[肿瘤细胞]]无类癌的特性。 ==肝脏类癌的并发症== 1.部分病人有[[食欲不振]]、[[消化不良]]、[[腹胀]]、[[恶心]]、[[呕吐]]等,少数患者并发胃、十二指肠球部[[溃疡]]。 2.晚期病例常有[[厌食]]、[[消瘦]]、[[乏力]]、[[发热]]。 ==肝脏类癌的西医治疗== (一)治疗 1.手术治疗 [[肝脏类癌]]的治疗以手术治疗为主,手术切除是目前最有效的方法,早期切除原发病灶是提高[[生存率]]的关键,手术效果远较[[原发性肝癌]]好。对早期病例进行[[肝叶]]切除,可望彻底治愈。 2.[[肝动脉栓塞]][[化疗]](TACE) 肝动脉栓塞化疗是20世纪80年代发展的一种非手术的[[肿瘤]]治疗方法,近年来应用于肝脏类癌的治疗也取得了较满意的效果,是非手术[[疗法]]中的首选方案,多采用[[碘化油]]混合[[化疗药物]][[栓塞]]肿瘤远端的血供,再用[[明胶海绵]]栓塞近端肝动脉,使之难以建立侧支循环,致使肿瘤组织[[缺血]][[坏死]]。化疗药物常用CDDP 80~100mg、[[丝裂霉素]](MMC)16~20mg、[[阿霉素]](ADM)40~60mg、[[5-氟尿嘧啶]](5-[[FU]])1000mg,肝动脉栓塞化疗应每隔4~6周进行一次,反复多次效果更好。 3.全身[[化学治疗]] 对不能手术切除或不宜进行肝动脉栓塞化疗的病人,可选择全身化疗,但疗效较差,且化疗的[[副作用]]较大,易引起[[胃肠道]]反应及造血功能抑制。常用的化疗药物有:5-氟尿嘧啶(5-FU)或其[[衍生物]](FT-207)、丝裂霉素、阿霉素、[[环磷酰胺]]、链尿霉素。 4.[[放射治疗]] 肝脏类癌对放射治疗不甚敏感,而[[肝脏]]邻近器官易受放射损害,因此治疗效果常不够满意。对不能手术切除者可应用放射治疗,有一定的疗效。如放射治疗同时联合化疗、[[中药]]或其他[[支持疗法]],效果会更好。 5.支持治疗 病人有[[恶心]]、[[呕吐]],或进食较少时,可根据病情给以[[静脉点滴]][[葡萄糖]],以供给机体必需的热量,[[输液]]时同时加入[[维生素C]]、[[维生素B6]]和[[氯化钾]]滴注。必要时给予应用[[复方氨基酸]]、[[白蛋白]],[[贫血]]显著者,可给以[[输血]]。 (二)预后 肝脏类癌的预后较[[肝癌]]好,经积极的综合治疗,包括手术、化疗,大多数存活4年以上。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="肝脏类癌,肝脏类癌症状_什么是肝脏类癌_肝脏类癌的治疗方法_肝脏类癌怎么办_医学百科" metak="肝脏类癌,肝脏类癌治疗方法,肝脏类癌的原因,肝脏类癌吃什么好,肝脏类癌症状,肝脏类癌诊断" metad="医学百科肝脏类癌条目介绍什么是肝脏类癌,肝脏类癌有什么症状,肝脏类癌吃什么好,如何治疗肝脏类癌等。肝脏类癌(hepatic carcinoid)是指原发于肝脏的类癌,是一种极为罕见的、生长缓..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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