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肛门直肠畸形
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[[肛门直肠畸形]]是较常见的[[消化道]][[畸形]],其种类繁多[[病理]]复杂,不仅[[肛门]]直肠本身发育缺陷,肛门周围[[肌肉]]—[[耻骨直肠肌]]、[[肛门外括约肌]]和内[[括约肌]]均有不同程度的改变,[[神经系统]]改变也是该畸形的重要改变之一,另外该畸形伴发其他器官畸形的发生率很高,有些病例为多发性畸形或严重危及病儿生命的畸形。 ==肛门直肠畸形的原因== [[肛门直肠畸形]]的发生是[[胚胎发育]]发生障碍的结果。引起[[肛门]]直肠[[发育障碍]]的原因尚不清楚,近年来许多学者认为与[[遗传因素]]有关。根据文献报道,肛门直肠畸形有家族发病史者在1%以下。佐伯守洋报道的350例肛门直肠畸形中,有3例家族同胞兄弟患同一[[疾病]]。Van Gelder报道在一个家族中,兄弟姐妹4人均患此病,第1子为[[肛门狭窄]],第2子为[[直肠尿道瘘]],两个女儿均为[[直肠阴道瘘]]。矢野博道等收集29篇文献中有34个家族发病,与[[遗传]]有关者19组,16组为[[常染色体隐性]]或[[显性]]遗传,3组为伴性隐性遗传,其中[[双胎]]和三胎者13组,占1/3。也有人认为肛门直肠畸形病儿的同胞中发生该[[畸形]]的可能性为25%。 肛门直肠畸形的发生和其他畸形的发生一样可能与[[妊娠期]],特别是[[妊娠]]早期(4~12周)受[[病毒感染]]、化学物质、环境及营养等因素的作用有关。[[胚胎]]期发生发育障碍的时间越早,所致畸形的位置越高,越复杂。 ==肛门直肠畸形的诊断== [[先天性肛门直肠畸形]]的种类很多,其临床[[症状]]不一,出现症状时间也不同有的患儿生后即出现[[急性肠梗阻]]症状有的生后很久才出现[[排便困难]]甚至少数患儿长期没有症状或症状轻微。绝大多数[[肛门直肠畸形]]患儿,在正常[[肛门]]位置[[没有肛门]]。[[婴儿]]出生后24h[[不排胎便]]就应想到肛门直肠畸形,应及时进行检查约有3/4的病例,包括全部无瘘的肛门直[[肠闭锁]]和一部分虽有瘘但瘘口狭小不能排出胎粪或仅能排出少量胎粪者,如[[直肠]]膀胱瘘、[[尿道瘘]]等,喂奶后就出现[[呕吐]],吐出物为奶,并含有[[胆汁]]以后可吐粪样物,[[腹部]]逐渐[[膨胀]],病情日趋严重,如未确诊和治疗,6~7天即可死亡。另一部分病例,包括肛门直[[肠狭窄]]和有[[阴道瘘]]、[[前庭]]瘘及[[会阴]]瘘且瘘管较粗者,在生后一段时间内不出现[[肠梗阻]]症状,而在数周、数月,甚至数年后出现排便困难、便条变细腹部膨胀,有时在下腹部可触到巨大粪块。此时已有[[继发性巨结肠]]改变。 ==肛门直肠畸形的鉴别诊断== 主要同[[直肠闭锁]]相鉴别。直肠闭锁是[[直肠]]盲端与[[肛门]]之间有一定距离,因[[胎儿]]时期的原始肛发育不全所致,[[症状]]比锁肛严重,努责时肛门周围[[膨胀]]程度比锁肛小。主要同直肠闭锁相鉴别。 直肠闭锁是直肠盲端与肛门之间有一定距离,因胎儿时期的原始肛发育不全所致,症状比锁肛严重,努责时肛门周围膨胀程度比锁肛小。 [[先天性肛门直肠畸形]]的种类很多,其临床症状不一,出现症状时间也不同有的患儿生后即出现[[急性肠梗阻]]症状有的生后很久才出现[[排便困难]]甚至少数患儿长期没有症状或症状轻微。绝大多数[[肛门直肠畸形]]患儿,在正常肛门位置[[没有肛门]]。[[婴儿]]出生后24h[[不排胎便]]就应想到肛门直肠畸形,应及时进行检查约有3/4的病例,包括全部无瘘的肛门直[[肠闭锁]]和一部分虽有瘘但瘘口狭小不能排出胎粪或仅能排出少量胎粪者,如直肠膀胱瘘、[[尿道瘘]]等,喂奶后就出现[[呕吐]],吐出物为奶,并含有[[胆汁]]以后可吐粪样物,[[腹部]]逐渐膨胀,病情日趋严重,如未确诊和治疗,6~7天即可死亡。另一部分病例,包括肛门直[[肠狭窄]]和有[[阴道瘘]]、[[前庭]]瘘及[[会阴]]瘘且瘘管较粗者,在生后一段时间内不出现[[肠梗阻]]症状,而在数周、数月,甚至数年后出现排便困难、便条变细腹部膨胀,有时在下腹部可触到巨大粪块。此时已有[[继发性巨结肠]]改变。 ==肛门直肠畸形的治疗和预防方法== [[外科]]治疗的目的是重建具有正常控制功能的[[排便]][[肛门]],方法和时间的选择,根据各种不同的类型和合并瘘管的情况而定。其治疗原则是为了改善术后排便控制功能,拖出的[[直肠]]必须通过[[耻骨直肠肌]]环,为了更好地识别耻骨直肠肌和[[尿道]],中间位和高位[[畸形]]可采用经[[骶]]尾路[[肛门成形术]]或经骶[[腹会阴肛门成形术]]。手术时尽可能减少[[盆腔]][[神经]]的损伤以增进感觉,拖下的直肠必须血供良好,无张力地到达[[会阴]],[[缝合]]时使[[皮肤]]卷入肛内以防止[[粘膜脱垂]]等,这些都是要点,手术者有无此种概念,将决定预后是否良好。现今多数医师主张不适合[[会阴肛门成形术]]者,生后均先行暂时性[[结肠造瘘术]],待至6~10个月时施行肛门成形术,术后3个月关闭造瘘。 后矢状切口的手术方法,分离到直肠盲端,在直视下处理瘘管,以电刺激识别肌群的位置,保存直肠及肛周的[[肌肉]]神经血管组织,并恢复原状,如若直肠太短或太宽,则从腹腔游离及作尾状修剪,使直肠盲端准确通过[[肛提肌]]及[[括约肌]]群中央,从而得到满意的排便功能。 低位畸形的治疗,如肛门皮肤瘘无狭窄,排便功能无障碍者,不需治疗。肛门或直肠下端轻度狭窄,一般采用扩张术多能恢复正常功能。对肛门皮肤瘘者,仅作简单的"后切"手术。膜性肛门在[[新生儿期]]施行会阴肛门成形术。肛门[[前庭]]瘘如瘘孔较大,在一段时间内尚能维持正常排便,可于6个月以后施行手术。低位者因已通过耻骨直肠肌环,故手术较为容易,且术后排便功能良好。 [[泄殖腔]]畸形的治疗,因一穴肛畸形复杂、新生儿期先作暂时性[[结肠]]造瘘,6月~1岁时行根治术。作成[[皮管]]或带蒂[[小肠移植]]的[[阴道成形术]],在新[[阴道]]后方行腹会阴肛门成形术,利用原泄殖腔构成尿道一部分,进行泌尿系器官成形术,争取一期完成。 ==参看== *[[胎儿先天畸形]] *[[先天性肛门直肠畸形]] *[[小儿先天性直肠肛门畸形]] *[[新生儿肛门和直肠畸形]] *[[先天性直肠肛门畸形]] *[[臀部症状]] <seo title="肛门直肠畸形,肛门直肠畸形的治疗_肛门直肠畸形的原因,肛门直肠畸形怎么办_症状百科" metak="肛门直肠畸形,肛门直肠畸形治疗,肛门直肠畸形原因,肛门直肠畸形症状" metad="医学百科肛门直肠畸形症状条目页面。介绍肛门直肠畸形是怎么回事,肛门直肠畸形的原因,肛门直肠畸形怎么办,如何治疗等。肛门直肠畸形是较常见的消化道畸形,其种类繁多病理复杂,不仅肛门直肠本身发育缺..." /> [[分类:臀部症状]]
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