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本病系耳[[胚胎发育]]障碍所致。[[妊娠期]]母体患病[[毒性感染]]、[[梅毒]]、[[代谢]]或[[内分泌]]紊乱等[[疾病]]；服用致畸药物（如[[反应停]]）；接触[[放射性]]或某些化学物质；[[分娩]]时[[胎儿]][[缺氧]]、[[外伤]]等均为[[耳发]]育异常动因。外、[[中耳]]先天性[[畸形]]与鳃器发育受阻有关，[[膜迷路]]来源于[[外胚层]][[听泡]]，发育上相对独立，在外、中耳受累时，[[耳蜗]]可正常，但也可同时累及。

【诊断】

1．

Ⅰ度：[[耳廓]]稍小但形态正常；[[外耳道狭窄]]，部分或全[[闭锁]]；[[鼓膜]]存在，锤[[砧骨]]可有畸形，[[镫骨]]一般正常，[[乳突]][[气化]]良好。

Ⅱ度：最常见，特征为小耳。耳廓分裂或呈钩形；鼓膜缺如，中耳腔小，听骨链多有畸形或缺如，乳突气化差；[[面神经]]径路可异常。

Ⅲ度：为重度畸形，较少见。耳廓大部残缺不全，[[外耳道闭锁]]；鼓膜缺如，听骨链畸形，乳突气化不良；面神经径路及[[内耳]]畸形者增多，常伴第一[[鳃弓]][[综合征]]。

2．影象学检查：了解乳突气化程度，[[外耳道]]、中耳腔及听骨链是否存在。乳突气化好提示听骨链存在，[[咽鼓管]]通畅，面神经多正常。常采用复Schüller，Mayer及STeNverX氏位线摄片。[[颞骨]][[X线]]平片体层摄片或[[CT]]扫描可较好显示外、中、内耳结构。

3．听功能检查：作为畸形部位及预后估计。双外耳道闭锁而有言语能力者，或言语频率气导损失在50～60dB者，骨导多正常。气导损失＜50dB者，镫骨多存在；骨导损失＞10dB者，镫骨可能缺失或固定。较大儿童及成人用音叉及纯音[[听力计]]检查，幼儿用[[脑干]]电反应[[测听法]]估计听阈。

【治疗】

1．手术治疗以增进听力为主。幼儿用全麻。凡内耳功能正常者均具手术[[适应症]]。双耳患者宜早期施行手术，以6～7岁为宜，不应小于4岁。单耳患者如对[[侧耳]]听力正常，宜在成年后施术，但如伴[[感染]]的的[[耳瘘]]或胆[[脂瘤]]则不受年龄限制。

2．手术方法和范围应根据畸形特点和[[鼓室成形术]]的原则灵活选择术式。耳廓发育好者，鼓膜可能完整，可用外耳道径路；耳廓发育差者，以[[鼓窦]]径路较安全，先开放上[[鼓室]]，仔细探查听骨链及镫骨活动与否，再决定听力重建方式。重建之外耳道口宜比正常宽1倍。

3．畸形耳廓按[[整形]]原则处理。
==参看==
*[[先天性耳畸形]]
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[[分类:耳]]

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