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类癌综合征
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[[类癌综合征]] carcinoid syndrome 好发于[[胃肠道]]的[[类癌]]([[嗜银细胞]]瘤)引起的以发作性[[皮肤潮红]]和[[腹泻]]为主要[[临床表现]]的[[综合征]]。这种[[肿瘤]]以往误认为是[[良性肿瘤]],现已确认是[[恶性肿瘤]],但生长缓慢,病程一般为10~15年,即使已有转移,病人仍能存活较长时间,故沿用类癌这一名词。除[[食管]]外,[[消化道]]的任何部位都可发生类癌,位于[[阑尾]]者占1/3,多见于女性,很少转移。位于胃者占2%,其余则位于[[十二指肠]]、[[结肠]](多见于男性)、[[胆囊]]及梅克尔氏[[憩室]]等处,也可发生在[[支气管]]及[[卵巢]],但较少见。发生在[[小肠]]者,恶性程度大,并可转移到肺、[[骨骼]]及其他腹腔内器官。伴有类癌综合征的[[支气管类癌]],预后差。若已有[[心脏]]瓣腹损害,病人可死于[[心力衰竭]],有些病人可死于恶液质。类癌的发生率在中国没有精确的统计,有的国家统计约占胃肠道肿瘤的0.4~1.8%。类癌可以发生于任何年龄。阑尾部位的类癌发病年龄多在30~40岁,其他部位的类癌多发生于50~60岁。 ==发病机理== 类癌[[细胞]]可产生多种有生物活性的物质,其中最主要的是5-[[羟色胺]]、[[缓激肽]]、[[组胺]]及[[前列腺素]]等。5-羟色胺来源于食物中的[[色氨酸]]。在正常情况下,色氨酸有99%被机体利用,形成[[烟酸]]或[[烟酰胺]],只有1%被胃肠粘膜细胞利用生成5-羟色胺。5-羟色胺存在于胃肠粘膜,仅有少量在[[血小板]]及脑细胞内。在发生类癌后,食物中的色氨酸有60%在类癌细胞中转变为5-羟色胺,因此在类癌患者[[血液]]中的5-羟色胺有明显的增加。 由色氨酸形成5-羟色胺的过程如下:在类癌细胞中,色氨酸在5-[[羟化酶]]的作用下,形成5-[[羟色氨酸]],再经[[脱羧酶]]的作用,生成5-羟色胺。在[[单胺氧化酶]]的作用下,转变为5-羟[[吲哚]]乙醛,在[[醛脱氢酶]]作用下,转变为5-羟[[吲哚乙酸]],此为无生物活性物质,自尿中排出。正常人血液中5-羟色胺为 0.1~0.2μg/ml,主要来自血小板。24小时尿中5-羟吲哚[[醋酸]]为10mg以下。在类癌患者中,血内5-羟色胺可达 0.8μg/ml,24小时尿中5-羟吲哚醋酸可高达50~100mg。 正常人吃香蕉、[[马铃薯]]、菠萝等食物之后,尿中5-羟吲哚醋酸亦有增加。 5-羟色胺的主要作用是使[[血管扩张]],支气管[[平滑肌]][[痉挛]],胃肠道[[蠕动]]增加。因而5-羟色胺增多可致皮肤潮红、[[喘息]]、[[腹痛]]、腹泻。此外可刺激[[纤维]][[母细胞]][[增殖]],引起心脏(主要是右心)[[内膜纤维化]]。在肿瘤的周围、肠管、[[胸腔]]、[[盆腔]]、[[腹膜]]后亦可发生[[纤维化]]。5-羟色胺还可以引起组胺释放,特别是发生在胃部的类癌。组胺也可使皮肤潮红及喘息。同时可使胃酸增加而发生消化道[[溃疡]]。 缓激肽是引起临床表现的另一种比较主要的生物活性物质。在类癌组织中有大量的[[血管舒缓素]],这是一种[[蛋白水解酶]],作用于[[激肽原]],生成[[赖氨酸]]缓激肽([[胰激肽]]),在胺[[肽酶]]的作用下,赖氨酸缓激肽又转变为缓激肽。缓激肽的作用是使[[小动脉]][[舒张]]、[[血压]]下降、心率增快、[[毛细血管]]舒张、皮肤潮红。缓激肽引起皮肤潮红,皮肤温度不高,为冷型。5-羟色胺引起的皮肤潮红、[[皮肤]]温暖,为热型。[[血管]]通透性增加,[[血浆]]外渗,皮肤[[水肿]]。特别容易发生在[[眼睑]]及[[口唇]]。此外,亦可使[[支气管痉挛]]而发生喘息。 胃肠道的类癌若无[[肝脏]]转移,很少出现类癌综合征。因肝脏有大量的单胺氧化酶,当5-羟色胺经门脉进入肝脏时,即被转变为5-羟吲哚乙酸,而使其失去活性。若已有肝脏转移,一方面因为产生的5-羟色胺过多,另一方面可以直接进入[[肝静脉]]而进入[[体循环]]。再者肝脏因广泛类癌的侵犯使清除的功能降低。因此。在有肝脏转移后,类癌综合征即可发生。 ==[[病理]]== 类癌一般很小,直径多在2cm以下,为肠嗜银细胞构成的实体瘤。多出现于胃肠道[[粘膜下层]],少数在[[肌层]]及[[浆膜]]下。类癌细胞内含亲银或嗜银的分泌颗粒。嗜银是指类癌细胞的胞浆能摄取和还原银盐成为嗜[[银染色]]阳性的棕黑色分泌颗粒。亲银是指类癌胞浆中可摄取银盐,但需加[[还原剂]]后才能将棕黑色的分泌颗粒显露出来。嗜银细胞类癌多发生在[[空肠]]、[[回肠]]、阑尾,而亲银性者多发生于胃、十二指肠、支气管等处。无嗜银和无亲银细胞类癌,多发生在结肠及[[直肠]]。嗜银细胞含5-羟色胺多,易发生类癌综合征。亲银细胞类癌次之。两者皆无时,不会发生类癌综合征。 ==主要临床表现== 阑尾是类癌的好发部位,在年青人作阑尾手术时,可偶然发现此病。发生在小肠的类癌,其局部表现与其他[[小肠肿瘤]]没有什么区别,如[[腹部]]疼痛、肠道出血等。疼痛的原因可由于[[肠梗阻]]、[[肠套叠]]所致。 类癌综合征多见于肠道类癌发生肝转移以后。主要临床表现如下。 皮肤潮红 见于90%以上的类癌综合征患者,为本病的主要临床标志。典型发作为突然出现皮肤潮红,开始只持续10~15分钟,间隔几周到几个月发作一次,以后发作愈来愈频繁,一天可发作几次;持续时间也越来越长,可长达几小时。 潮红分为三个阶段: ① 初起因毛细血管前小动脉扩张,颊部及鼻部皮肤呈砖红色,后扩展到颈、[[胸部]]及四肢。结合膜也可[[充血]]。同时出现眼睑及口唇水肿,皮肤变热。 ② 小动脉收缩,[[毛细血管扩张]],皮肤出现青紫,皮肤变凉。输出量降低,心率增快,血压轻度下降。 ③ 可能因为血管扩张而发生[[低血压]]甚至[[休克]],称类癌危象。 皮肤潮红也可呈持续性,因局部毛细血管扩张引起血流淤带。在鼻、颊部皮肤有典型的血管扩张的表现。若将类癌切除,这种改变可以消失。 因为食物中的色氨酸被类癌细胞利用转变为5-羟色胺,故出现由于烟酸缺乏而引起的糙皮症。 ==主要临床[[症状]]== ===腹痛、腹泻=== 见于80%左右的类癌综合征患者。初为不规则的水样腹泻及腹部[[绞痛]]发作。有明显的[[肠鸣音]]亢进,后则出现典型的突然发作性腹泻,并伴有腹部绞痛。腹泻每日次数不等,最多可达二、三十次。大便为水样,并有不消化的食物,亦可出现[[脂肪泻]]。腹泻的原因是肠蠕动亢进,腹痛的原因则可能由于肿瘤或肠壁纤维化而发生部分性肠梗阻。肠蠕动增快、增强也是腹痛的原因之一。 腹泻可与皮肤潮红同时出现,也可以单独发生,所以与皮肤潮红并非同一生物活性物质所致。缓激肽可能在其中起主要作用。 ===喘息发作=== 有10~20%的类癌患者在皮肤出现潮红的同时,突然发生喘息。肺部检查有[[哮喘]]音,喘息发作的原因与5-羟色胺、组胺及缓激肽等有关。禁用[[肾上腺素]]治疗。此药因能促使血管舒缓素的释放,不仅不能使喘息缓解,反可使其加重,可用[[异丙基]]肾上腺素[[喷雾]]吸入[[平喘]]。 ===[[循环系统]]症状=== 因为5-羟色胺可以刺激纤维母细胞,引起纤维组织[[增生]]、右[[心内膜纤维化]]或[[三尖瓣]][[瓣膜]]病。在较大的[[动脉]]或[[静脉]]也可出现纤维化现象。这种病人尿中5-羟吲哚醋酸及血中5-羟色胺都很高。纤维增生多发生于右心的原因,是[[静脉血]]中5-羟色胺浓度很高,流经肺时,被单[[胺氧化酶]]灭活,故左心发生病变较少,只有13%。 [[右心室]]病变如[[三尖瓣关闭不全]]、[[肺动脉狭窄]],也可有心律失常。在三尖瓣关闭不全和肺动脉狭窄时,该区可听到收缩期吹风样杂音。当发生右心室[[衰竭]]时,可出现[[颈静脉]]怒张、肝大、[[下肢]]浮肿等症状。 ===胃部类癌=== 当类癌发生在胃部时,皮肤为[[樱桃]]红色的潮红,常不伴有腹泻。血中5-羟色胺不增高,但5-羟色氨酸增高。因此,易发生溃疡病。当类癌发生在支气管时,皮肤潮红可持续几小时到几天。有面部及眼睑浮肿、流泪、[[流涎]]、低血压、心率增快、[[呼吸困难]]。亦可发生[[恶心]]、[[呕吐]]、腹痛、腹泻。左心易受累而出现[[肺水肿]]。 ==诊断== 依据发作性皮肤潮红、腹泻及尿中5-羟吲哚醋酸增多可诊断。24小时尿中5-羟吲哚醋酸大于 30mg。临床表现的严重程度与尿中5-羟吲哚醋酸的量多少没有平行关系。在胃的类癌细胞内,缺少脱羟酶因而血中5-羟色胺浓度不高,而5-羟色氨酸浓度增高。 24小时尿中5-羟吲哚醋酸排出量波动很大,而且受食物的影响。如吃马铃薯、香蕉、菠萝后,尿中5-羟吲哚醋酸排出量增加,因此需反复多次验尿,诊断才较可靠。 在高度怀疑为类癌的患者,而尿中5-羟吲哚醋酸排出量又不增加时,可作激发试验。试验方法为先以5%[[葡萄糖]]500ml[[静脉点滴]],每半分钟测血压、脉搏一次,但血压及脉搏稳定后,以 1μg的[[副肾上腺]]素[[静脉推注]],若无反应,可每隔15分钟加 1μg,直到有反应出现。但每次最大的剂量不能超过15μg,用15μg仍无反应时,此试验即不再进行。 由于激发试验可以引起严重的低血压和支气管痉挛,因此作此试验应特别慎重。若发生低血压后,不能用去[[甲肾上腺素]]治疗,需应用 α-[[阻滞剂]][[酚妥拉明]][[静脉注射]]。若无反应,可改用[[甲氧胺]]。 测定血中的5-羟色氨酸或5-羟色胺,对诊断亦有帮助。胃肠道的类癌可通过X[[射线]]检查。B型[[超声]]检查及CT对有肝转移者有诊断价值。支气管的类癌可以在痰中找癌细胞,作[[支气管镜]]检、胸部体层摄影等检查。盆腔内发生类癌时,通过[[妇科检查]]、 B型超声检查、CT等方法,可以找到肿瘤。 ==鉴别诊断== 需与以下几种[[疾病]]鉴别: ① [[更年期]]皮肤潮红。是一种持续时间较久的皮肤潮红,但多不严重,有皮肤[[发热]]感。无皮肤[[紫绀]],亦无腹痛、腹泻、喘息等症状。 ② [[神经]]性水肿。因受各种刺激后突然发生的软组织限局性浮肿。为一种过敏性血管神经性水肿,常发生于面部、口唇、眼睑,亦可发生在[[口腔]]及咽喉;[[喉头水肿]]严重者可引起[[窒息]],但不伴有潮红及其他的类癌表现。③ 全身性[[肥大细胞]]增多症。因其产生组胺增多,引起皮肤潮红,[[皮肤粘膜]]可出现[[红斑]],也可有[[荨麻疹]]样改变。持续时间较久,可发生腹泻。当皮肤潮红时,血中组胺增加。 ④ [[植物神经功能紊乱]]。[[精神紧张]]时,可发生皮肤潮红。以上疾病都不会发生血中5-羟色胺及尿中5-羟吲哚醋酸增高。 ⑤ 不伴有皮肤潮红的腹泻。需与其他原因引起的腹泻相鉴别,如[[胃泌素瘤]]可以引起溃疡病及腹泻。 ⑥ 类癌患者喘息发作时,需与支气管喘息相鉴别。 ⑦ 由类癌引起的心脏三尖瓣病变,需与[[风湿]]、右心室[[乳头肌]]功能障碍、[[感染性心内膜炎]]相鉴别。 ==治疗== 主要分手术治疗和[[内科]]治疗两个方面。 ===手术治疗=== 适用于没有转移的类癌。发生在阑尾、支气管、卵巢的类癌可以手术治疗。在肠道者若已引起肠梗阻、肠套叠,即使已有转移,也需进行手术治疗。症状较重者,用内科治疗方法效果不好时,若将肿瘤切除,虽然不能治愈,但亦可在较长时间内使症状缓解。 ===内科治疗=== 主要有以下三方面: ① 一般治疗。给病人充足的营养和维生素,特别是烟酸或烟酰胺。若病人有腹泻,需纠正水及[[电解质平衡]]失调。此外,应避免精神刺激,不饮酒,不进食含色氨酸较多的食物,如牛奶、奶酪、橘类水果、菠萝、马铃薯等。禁用肾上腺素、[[吗啡]]。 ② 对症治疗。有腹泻时用5-羟色胺[[拮抗剂]],如甲麦酸胺或[[赛庚啶]]口服,亦可用[[阿托品]]。 [[α-甲基多巴]]可以干扰[[儿茶酚胺]]使类癌细胞[[释放酶]]的作用,同时也可抑制5-羟色胺的合成,对腹泻及皮肤潮红都有疗效。若有脂肪泻,可用膜蛋白酶。对皮肤潮红的治疗用 α-阻滞剂,可以阻止5-羟色胺的释放,也可能阻止[[激肽释放酶]]的释放,疗效较好,还可用酚妥拉明、[[酚苄明]]、H1及H2阻滞剂,如[[苯海拉明]]、[[西咪替丁]]口服。亦可将上述两种药物联合应用,试用于皮肤潮红的病人。有喘息时,禁用肾上腺素,可用[[异丙肾上腺素]]喷雾及[[氨茶碱]]进行治疗。若发生低血压或休克时,禁用[[去甲肾上腺素]],但可使用甲氧胺([[美速克新命]])、[[血管紧张素Ⅱ]]治疗。 ③ 对肿瘤的治疗。[[放射治疗]]及药物治疗效果均不理想。 [[分类:内科]][[分类:疾病]]
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