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[[震颤麻痹]]又称Parkinson病，是中年以后发病，以静止性震颤、肌[[强直]]、运动徐缓为主要表现的一种常见的[[神经系统]]变性[[疾病]]。

【病因】

通常所称的震颤麻痹或Parkinson病是指[[原发性]]者，是一种慢性进行性脑变性病，至今病因尚不明，有认为与年龄老化，环境因素或家族[[遗传因素]]有关。[[继发性]]者又称震颤麻痹[[综合征]]或Parkinson综合征，可因[[脑血管病]]（如腔隙梗塞）、药源性（如服用酚塞嗪类或丁酰苯类[[抗精神病药]]等）、[[中毒]]（[[一氧化碳]]、锰、汞等）、[[脑炎]]、[[脑外伤]]、[[脑肿瘤]]和[[基底节钙化]]等引起，还有少数震颤麻痹[[症状]]则为某些[[神经系统变性病]]的部分表现，如可见于[[进行性核上性麻痹]]、[[原发性直立性低血压]]等。

【[[病理]]】

原发性震颤麻痹的病理改变主要在[[黑质]]和兰斑，该处[[神经细胞]]严重缺失和变性，色素明显减少，[[胞浆]]内可见嗜酸性同心圆形玻璃样的[[包涵体]]，[[神经胶质细胞]]呈反应性[[增生]]。[[脑干网状结构]]，[[迷走神经]]背运动核等也可有类似变化，[[苍白球]]、壳核、大脑皮层等处神经细胞亦显减少，并可有老年性斑及Alzheimer[[神经]]缠结。

目前认为黑质神经细胞变性导致的[[多巴胺]]缺乏，是引起本病的病理[[化学]]改变的关键。多巴胺在黑质合成后，沿黑质纹状[[神经通路]]运送至[[新纹状体]]，对新纹状体具有抑制功能，因多巴胺的缺乏可致新纹状体运动功能释放，与此同时，对新纹状体具有兴奋功能的[[乙酰胆碱]]处于相对的优势。另外，多种[[神经递质]]如[[去甲肾上腺素]]、五[[羟色胺]]、P物质，γ-[[氨基丁酸]]等的变化与失调对本病的症状也可产生复杂的影响。

【[[临床表现]]】

本病多发生在50岁以后，约3/4患者起病于50～60岁间，有家族史者起病年龄较轻，本病起病隐袭，缓慢进行性加重，以震颤、肌强直及运动徐缓为临床主要表现。

一、震颤：震颤多自一侧[[上肢]]手部开始，以[[拇指]]、[[食指]]和中指的[[掌指关节]]最为明显，呈节律性搓丸样动作，4～6次/s，乃由协调肌和[[拮抗肌]]有节律的交替收缩所引起。随病情的进展，震颤渐波及同侧[[下肢]]和对侧上下肢，通常有肢重于下肢，下颌、[[口唇]]、舌和[[头部]]的震颤多在病程后期出现。震颤大多数在静止状态时出现，随意活动时减轻，情绪紧张时加剧，入睡后则消失。

二、肌强直：全身[[肌肉]]紧张度均增高。四肢因伸[[屈肌]]张力增高，致被动伸屈其[[关节]]时呈均匀一致的阻抗而称为铅管样强直，如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感，称齿轮样强直。[[面肌]]张力增高显得表情呆板呈面具状脸。眼肌强直可有眼还需转动缓慢，注视运动时可出现粘滞现象。[[吞咽]]肌及构音肌的强直则致吞咽不利、[[流涎]]以及语音低沉单调。患者站立进呈低头屈背、[[上臂]]内收[[肘关节屈曲]]、[[腕关节]]伸直、[[手指]]内收、[[拇指对掌]]、[[指间关节]]伸直，髋及膝关节略为弯曲的特有姿势。

三、运动徐慢：表现为随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少。患者翻身、起立、行走、转弯都显得笨拙缓慢，穿衣、梳头、刷牙等动作难以完成，写字时笔迹颤动或越写越小，称书写过小征。走路缓慢，步伐碎小，脚几乎不能离地，行走失去重心，往往越走越快呈前冲状，不能即时停步，称慌张[[步态]]。行走时因[[姿势反射]]障碍，缺乏上肢应有的协同运动。

四、其它症状：（一）[[植物神经]]功能障碍：患者汗液、[[唾液]]及[[皮脂]]分泌过多，常有顽固性便泌。

（二）精神症状和智能障碍：以情绪不稳、[[抑郁]]多见，约15～30%患者有智能缺陷，以记忆力尤以近记忆力减退为明显，严重时可表现为[[痴呆]]。

【辅助检查】

部分患者[[脑电图]]见有异常，多呈弥漫性波活动的广泛性轻至中度异常。[[颅脑]][[CT]]除脑沟增宽、[[脑室]]扩大外，无其它特征性改变。[[脑脊液]]检查在少数患者中可有轻微[[蛋白]]升高，倘有多巴胺[[代谢]]产物高[[香草酸]]和5-羟色胺代谢产物5羟[[吲哚]]醋的含量降低，对临床症状尚不典型的早期患者可提供诊断线索。

【诊断与鉴别诊断】

根据发病年龄及典型临床表现，诊断不难，但对临床症状不典型的早期患者，可被忽略。

需与下列疾病相鉴别：

一、与继发性震颤麻痹综合征相鉴别：（一）[[脑血管]]性震颤麻痹综合征：多发生在腔隙梗塞或急性[[脑卒中]]之后，有[[高血压]]、[[动脉硬化]]表现以及[[锥体束]]征、[[假性球麻痹]]等，颅脑CT检查有助诊断。（二）脑炎后震颤麻痹综合征：病前有脑炎历史，见于任何年龄，常见动眼危象（发作性双眼向上的不自主眼肌[[痉挛]]），[[皮脂溢出]]，流涎增多。（三）药源性震颤麻痹综合征：有服用[[吩噻嗪]]类等抗精神病药或[[萝芙木]]类降压药等病史，在不同环节干扰了[[儿茶酚胺]]的代谢而引起的，停药后症状消失。（四）中毒性震颤麻痹综合征：主要依据中毒病诊断，如病前有[[一氧化碳中毒]]等病史。

二、与各种原因引起的震颤相鉴别：（一）[[特发性震颤]]：震颤虽与本病相似，但无肌强直与运动徐缓症状，可有家族遗传史，病程良性，少数或可演变成震颤麻痹。（二）[[老年性震颤]]：见于老年人，震颤细而快，于随意运动时出现，无肌强直。（三）[[癔症]]性震颤：病前有精神因素，震颤的形式、幅度及速度多变，注意力集中时加重，并有癔症的其它表现。

三、与伴有震颤麻痹症状的某些中枢神经多系统变性病相鉴别：如[[肝豆状核变性]]，原发性直立性低血压，[[小脑]]桥脑[[橄榄]][[萎缩]]症等。这些疾病除有震颤麻痹症状外，还具有各病相应的其它[[神经症]]状，如小脑症状、锥体束征、[[眼肌麻痹]]等。

【病程和预防】

病情呈持续性进行性加重，但发展快慢不一。良性型进展缓慢，平均病程可达10余年；恶性型经历数年即丧失活能力，终日僵卧于床，多因全身呈恶液质状态和[[并发症]]而致死。

【治疗】

一、药物治疗：药物治疗主要在提高脑内多巴胺的含量及其作用以及降低乙酰胆碱的活力，多数患者的症状可因而得到缓解，但不能阻止病变的自然进展。现多主张当患者的症状已显著影响日常生活工作表示脑内多巴胺活力已处于失[[代偿]]期时，才开始投药，早期尽量采取[[理疗]]，[[体疗]]等方法治疗为宜。

（一）[[抗胆碱能药]]：此类药物有抑制乙酰胆碱的活力，相应提高脑内多巴胺的效应和调整纹体内的[[递质]]平衡。适用于早期轻症患者的治疗和作为[[左旋多巴]]的辅助药物。常用药物有：[[安坦]]2～4mg，2～3次/d；[[苯甲托品]]（Benzatropine）1～3mg，2～3次/d；[[开马君]]2.5～5mg，3/d，有口干、[[眼花]]、[[恶心]]等付作用，有[[青光眼]]忌用。

（二）多巴胺能药：藉此类药物以补充脑内多巴胺的不足。外源性多巴胺不能进入脑内，但左旋多巴则可通过脑屏障，入脑后经[[多巴]][[脱羧酶]]的脱羧转变成多巴胺，以补充[[纹状体]]内多巴胺的严重不足而发挥效用。[[复方左旋多巴]]则系左旋多巴与本身不能透过[[血脑屏障]]的脑外脱羧酶[[抑制剂]]的混合制剂，可减少左旋多巴的脑外脱羧，从而增加左旋多巴进入脑内的含量以减少左旋多巴的日剂量，减轻左旋多巴的周围性付作用。

1．左旋多巴：开始剂量125～250mg，3次/日，每隔3～5天增加250mg，通常日剂量为3g，一般不超过5g，分～6次于饭后服，日用剂量大小以疗效较明显而付作用较小为度。有效率约80%，对肌强直和运动徐缓较震颤效果为好。一般在用药后的前3～5年内疗效较满意，以后越来越差以致失效。

2．[[美多巴]]：又称[[苄丝肼]]多巴，是左旋多巴和脑外脱羧酶抑制剂[[甲基多巴肼]]的混合剂。美多巴“125”含左旋多巴100mg和苄丝肼25mg，相当于左旋多巴500mg。第一周日服一片，以后每隔一周每日增加一片，一般日剂量8片，分次服用。

3．[[信尼麦]]（Sinemet）：是左旋多巴和脑外脱羧酶抑制剂甲基多巴肼即[[卡比多巴]]的混合剂。两者分别以10：1或4：1的比例，有10/100，25/250，25/100三种片剂，分母为左旋多巴含量，[[分子]]为甲基多巴肼含量均以mg计。信尼麦以10/100半片，3次/d开始，以后每2-3天增加1片，一日剂量为6～8片。顽固难治病例可用25/100片剂，日剂量不超过4片。

左旋多巴和复方左旋多巴的[[副作用]]可分为周围性和中枢性两类。周围性副作用多发生在服药后近期，表现为中枢神经以外各系统的症状，如恶心、[[呕吐]]、[[厌食]]、肤痛、[[心悸]]、[[心律不齐]]、位置性[[低血压]]、[[尿失禁]]或[[尿潴留]]、[[血尿素氮]]增高等，因周围各组织中多巴胺过多引起。复方左旋多巴对周围性副作用相对较轻。中枢性副作用可有失眠、不安、抑郁、[[幻觉]]、妄想等精神症状；各种[[不随意运动]]，如舞蹈、手足徐动样动作以及运动症状波动现象等。后者可有开关现象（on-off phenomenon）是指突然的不能活动和突然的行动自如，可在几分钟至几十分钟内交替出现。以上的神经症状多在长期治疗中出现，有的患者严重副作用而不得不被迫停药。

应用左旋多巴或复方左旋多巴期间不宜与[[维生素B6]]、A型[[单胺氧化酶抑制剂]]如吩噻嗪类、萝芙木类以及[[利眠宁]]、[[安定]]等药合用。凡有严重肝、肾、[[心脏功能]]障碍、[[精神病]]患者、青光眼、[[溃疡病]]时忌用。

（三）多巴胺能[[受体激动剂]]：此类药物直接作用于纹状体上的[[多巴胺受体]]而起到治疗作用，可与左旋多巴合用或在左旋多巴失效时应用。

1．[[溴隐亭]]：为一[[麦角]][[多肽]]类药物，能选择地作用于D2[[受体]]，增强多巴胺的作用。从1.25mg 2次/d口服开始，3～7天后改为2.5mg 2次/d。主要副作用有恶心、呕吐、厌食、[[便秘]]、[[倦睡]]、[[失眠]]、心慌、[[体位性低血压]]等。

2．里舒麦角晶碱：为[[半合成]]麦角膺碱，能选择性地激活D2受体，作用比溴隐亭强但时间短，可以0.1mg/d开始，逐渐增量至疗效满意或日剂量3mg为止。主要副作用有[[血小板减少]]、恶心、呕吐、[[血压]]改变、短暂[[血清]][[转氨酶]]增高等。

（四）其他：[[金刚烷胺]]，能加强[[突触]]前合成和释放多巴胺，减少多巴胺的[[重吸收]]，尚有抗胆碱能作用。可与抗胆碱能药或左旋多巴合用。本药服药后1～10天即可见效，但失效也快，几个月后70～80%患者疗效减退。副作用有恶心、失眠、[[头痛]]、[[精神错乱]]等，[[癫痫]]病人忌用，常用量为100～150mg 2次/日。

二、手术[[疗法]]：适用于症状局限于一侧或一侧症状相对较重，经药物治疗无效或难于忍受药物付作用，而年龄相对较轻的患者。可作脑[[立体定向手术]]破坏[[丘脑]][[腹外侧核]]或苍白球，能缓解症状，但可复发，少数患者术后可引起轻[[偏瘫]]等并发症。近来来采取自体[[肾上腺髓质]]或[[胎儿]]黑质脑内[[移植术]]，以增加脑内多巴胺含量，其疗效尚在探索中。

本病除以上治疗外，应鼓励患者量力活动，并可配合体疗、理疗。晚期患者应加强护理和生活照顾，加强营养，防止并发症，延缓[[全身衰竭]]的发生。
==参看==
*[[帕金森病]]
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