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真性两性畸形
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[[真性两性畸形]](hermaphroditism)也称[[性分化]]异常。男女性别可根据[[性染色体]]、[[性腺]]、内外[[生殖器]]及第二性征加以区别。但有些患者性器官,尤其是外生殖器可能具有男女两性特征,称为[[两性畸形]]。正常女性[[染色体组型]]为46XX,正常男性染色体组型为46XY。Y[[染色体]]决定性腺向[[睾丸]]发育,无Y时则发育成[[卵巢]]。而性腺的[[内分泌]]又影响着内外生殖器及第二性征的发育。临床上将两性畸形分为[[真两性畸形]]及[[假两性畸形]]两大类。此类患者同时具有卵巢和睾丸。可能一侧为卵巢,另一侧为睾丸;也可能一侧或两侧为[[卵睾]]。 ==表现== 1.观察患者的外貌特征,体格发育及[[胡须]]、[[腋毛]]、[[阴毛]]、[[乳房]]和声音等[[第二性征]]的发育。了解患者的[[月经]]情况。 2.外生殖器检查:两性畸形的外生殖器人为地分为5型:I型外生殖器仅有[[阴蒂]]增大;Ⅱ型阴蒂增大,并有较宽漏斗状尿生殖窦,[[阴道]]与[[尿道]]有一共同开口;Ⅲ型尿生殖窦较窄,但仍为漏斗状Ⅳ型[[阴茎]]底部有一小的尿生殖窦开口;V型尿生殖窦开口在阴茎顶端,如正常男性。 ⑴[[女性假两性畸形]]即[[女性男性化]],其发病原因为:①[[先天性肾上腺皮质增生]][[肾上腺性征综合征]],属[[常染色体隐性]][[遗传病]],在女性假两性畸形中最多见;②妇女在[[妊娠期]]使用过多的[[雄激素]]或具有雄激素作用的人工合成[[孕激素类]]药物,可使女性[[胎儿]]外生殖器男性化;③少数患者原因不明。[[临床表现]][[阴蒂肥大]]似阴茎,两侧阴唇有不同程度的融合,形似[[阴囊]]:有的尿道和阴道有一共同开口,无女性第二性征,无月经来潮,[[生长发育]]快,有[[肌肉]]发达,声音变粗,多毛。乳房不发育,[[痤疮]]等男性化表现。[[子宫]]、[[输卵管]]及阴道均呈正常结构,但均小而幼稚。[[气腹]]造影可见到子宫及卵巢的阴影。性腺检查往往需通过剖腹探查及性腺[[活组织检查]]方知为卵巢,幼儿期结构尚正常,随年龄增长逐渐[[萎缩]],无成熟卵泡形成,青春期无[[排卵]]。[[性染色质]]及染色体[[核型]]检查性染色质为阳性,染色体检查为尿酮[[类固醇]]测定如为先天性肾上腺皮质增生,尿内酮类固醇排出量增多。 ⑵[[男性假两性畸形]]:即[[男性女性化]]。其原因尚不十分清楚,常有家族史,可能是机体对雄激素不敏感,虽然睾丸、[[肾上腺]]可产生雄激素与[[雌激素]],但机体对雄激素不起反应,而在雌激素的影响下,外生殖器及第二性征呈女性化。 表现为外生殖器呈不同程度的女性形态,由[[尿道下裂]]、[[隐睾症]]到外生殖器呈明显的女性形态,但阴道呈盲端。睾丸多在[[腹股沟]]内。患者生长速度一般,第二性征呈女性化,乳房发育小,[[乳晕]]淡,青春期后仍无月经,阴毛及腋毛无或稀少。气腹造影无子宫及卵巢阴影。性腺检查对摸不到睾丸的患者需剖腹探查及性腺活组织检查。幼年时睾丸外形、大小尚正常,青春期后睾丸呈幼稚型,[[精曲小管]]变细,数量减少,管内可看到[[支持细胞]]和未成熟的[[生殖细胞]],无成熟[[精细胞]],[[间质细胞]][[增生]],此种睾丸患[[恶性肿瘤]]的机会大。 3.真性与假性两性畸形的鉴别主要靠性腺活组织检查,性腺可取自睾丸,但往往需剖腹切取性腺。男性假两性畸形与先天性无子宫或[[子宫发育不良]]鉴别两者相同点是均无月经来潮及均表现有外生殖器女性化。但前者性染色质阴性,后者为阳性;染色体核型前者为后者为女性假两性畸形与能产生雄激素的[[卵巢肿瘤]]如[[睾丸母细胞瘤]][[肾上腺皮质]][[肿瘤]]鉴别鉴别点是后者一般在[[妇科检查]]时能触及附件肿瘤,而肾上腺皮质肿瘤时,常有其他全身[[症状]],如[[肥胖]]。[[高血压]]等。 ==治疗== 1.对于两性畸形,应该在2~3岁前作出扶养上的性别选择,选择原则是按外生殖器的形态来决定,而不是取决于有否何种性腺,即使是男性假两性畸形如外生殖器像女性,也应把[[睾丸切除]]掉,使外生殖器朝女性方向发展。反之,女性假两性畸形,当外生殖器像男性时,也应把卵巢切除,使外生殖器朝男性发育与手术[[整形]],并按男性扶养。实际上只有当外生殖 器酷似正常男性时才考虑今后作为男性,绝大部分两性畸形手术都选择改变成女性,因为矫治手术颇为方便和容易成功,嗣后还应配合这种性别的[[性激素]]治疗。 2.好转标准 ⑴根据其社会性别、个人及家属志愿,按照外阴具体异常变化,手术切除一组性腺,使其性腺单一化。 ⑵根据所保留之性腺,对外阴进行手术整形。 [[分类:两性]][[分类:外科学]][[分类:生殖系统]]
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真性两性畸形
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