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橄榄体脑桥小脑萎缩
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[[橄榄体脑桥小脑萎缩]](olivopontocerebellar atrophy,OPCA),是一种以[[小脑性共济失调]]和[[脑干]]损害为主要[[临床表现]]的[[中枢神经系统]]慢性[[变性]][[疾病]]。 1891年Menzel最早报道了2例临床表现为[[帕金森]][[综合征]]、[[自主神经]]功能[[衰竭]]和[[锥体束]]损害的患者,符合目前[[多系统萎缩]]病(MSA)的临床和[[病理]]改变。1900年Dejerine和Thomas将出现这组临床表现的患者命名为OPCA。以后的[[神经病学]]和[[病理学]]研究发现,许多OPCA患者具有家族[[遗传]]的倾向,表现为[[常染色体]]显性或隐性遗传,现已归类在遗传性[[脊髓]]小脑[[共济失调]]中的SCA-1型。而一些散发性的OPCA病例主要表现为轻度的小脑性共济失调,在此基础上逐渐出现[[饮水呛咳]]和[[吞咽困难]],病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭[[症状]]。另外少数患者可合并双侧锥体束征、肢体[[肌肉萎缩]]、[[眼球震颤]]或[[眼外肌]][[瘫痪]]症状中的1种或2种以上。目前认为,只有散发型患者才归为MSA。 ==橄榄体脑桥小脑萎缩的病因== (一)发病原因 许多OPCA患者具有家族[[遗传]]的倾向,表现为[[常染色体]]显性或隐性遗传,现已归类在遗传性[[脊髓]]小脑[[共济失调]]中的SCA-1型。只有散发型患者才归为MSA。可参见[[多系统萎缩]]病。 (二)发病机制 发病机制尚不完全清楚。有以下相关因素。 1.[[生化]]异常 OPCA的生化改变涉及[[氨基酸类]][[神经递质]]及有关酶、[[乙酰胆碱]]及其[[酶活性]]、[[单胺]]类[[递质]]、[[喹啉酸]]有关酶以及嘌呤、[[甘油磷酸]][[乙醇胺]]、[[硫胺]]等变化。对这些生化改变尤其是[[兴奋性]]氨基酸类递质的进一步研究,对揭示本病的病因及发病机制具有重要意义。 (1)氨基酸类神经递质及有关酶的改变:某些作者发现患者[[小脑皮质]]中[[N-甲]]基D-[[天门冬氨酸]](N-methyl-D-aspartate,NMDA)减少,[[牛磺酸]]增多,前者为[[橄榄]]-[[小脑]][[纤维]]的兴奋性递质,后者为抑制性递质。推测可能某种因素引起[[代谢障碍]],导致某些[[神经元]][[对氨基]]酸类神经递质的兴奋[[毒性]]损伤敏感。而[[氨基酸]]含量减少可能是这种代谢障碍的结果。并通过动物实验证明,[[谷氨酸]]的大部分毒性通过NMDA作中介。Bebin等的实验表明,脑氨基酸水平降低与神经元脱失存在相关性。因此,有人认为OPCA发病机制与兴奋性氨基酸的兴奋毒性有关。 有人对OPCA患者[[脑脊液]]中氨基酸含量进行测定,发现谷氨酸水平显著降低,而[[丙氨酸]]、[[甘氨酸]]、[[蛋氨酸]]([[甲硫氨酸]])和[[缬氨酸]]浓度升高。蛋氨酸在脑内参与多种生化过程,其在OPCA中的[[病理]]生理作用尚需进一步研究,甘氨酸作为一种抑制性神经递质,可能起谷氨酸[[受体激动剂]]的作用,故它可能与谷氨酸[[代谢]]有关,在成人型OPCA中起病理生理作用。 一些作者在OPCA患者的[[白细胞]]中测到[[谷氨酸脱氢酶]](glutamate dehydrogenase,GDH)降低至正常人的1/3。多数研究表明,OPCA患者脑组织中GDH、[[苹果]]酸[[脱氢酶]]活性正常,但发现周围血白细胞、[[淋巴细胞]]及[[血小板]]中GDH等多种酶活性降低。Iwatsuji等则发现OPCA患者[[血液]]淋巴细胞总GDH活性和热稳定GDH活性均显著降低,认为淋巴细胞GDH活性与谷氨酸能神经元代谢有关。Sorbi等对OPCA患者血小板中7种[[线粒体]]酶活性进行测定,发现6例[[显性]]遗传OPCA患者中,仅GDH活性降低,8例非显性遗传OPCA患者中GDH、[[丙酮酸脱氢酶]][[复合体]]、缬氨酸脱氢酶、[[琥珀酸脱氢酶]]和[[枸橼酸盐]][[合成酶]]5种酶活性均下降。由此可见,脑组织中酶活性无显著改变,而周围血液中酶活性降低。某些作者认为周围GDH活性缺陷似乎并不表明脑GDH有缺陷。但有的作者指出在有GDH活性缺陷的OPCA患者病理检查所显示脑的改变,均是由接受谷氨酸能支配的神经元选择性受累。 (2)乙酰胆碱及其酶活性改变:小[[长谷]]正明等用Ellman方法测定16例OPCA患者脑脊液中[[乙酰胆碱酯酶]](AchE)活性,发现脑脊液中AchE活性下降与Mm的[[脑桥]]底部、[[小脑蚓]]部的[[萎缩]]程度呈[[正相关]],认为与其他[[变性]]病相比,脑脊液AchE活性改变更能反映脑桥小脑系[[胆碱能神经元]]的活动。 (3)单胺类神经递质的改变:单胺类神经递质的水平改变,表明OPCA[[神经病]]变可能累及[[基底神经节]]。 (4)喹啉酸有关酶的改变:Kish等对11例OPCA[[尸检]]脑应用放射[[化学]]方法测定喹啉酸的两个[[代谢酶]]:3-羟基[[邻氨基苯甲酸]][[氧化酶]](3HAO)和喹啉酸[[磷酸核糖基转移酶]](QPRT)的活性,发现小脑皮质中3HAO活性正常,QPRT活性显著增高,[[枕叶皮质]]两酶活性无明显改变。这组患者中,小脑皮质蒲肯野[[细胞]]严重脱失,颗粒细胞相对保留。喹啉酸具有比谷氨酸强得多的兴奋性[[神经]]毒性。QPRT为喹啉酸[[分解代谢]]酶,其活性升高,可能是对喹啉酸敏感的颗粒细胞的一种保护机制。 (5)其他:嘌呤[[代谢异常]]、膜[[磷脂]]代谢异常、硫胺的变化等也可能参与发病。Pedraza等研究了29例OPCA患者血液、脑脊液中硫胺水平,发现血液中硫胺水平无显著改变,而脑脊液中水平显著下降,作者认为由于OPCA患者[[小脑萎缩]]严重,因而可解释这一结果。 此外,也有报告与[[维生素E缺乏]]有关。 关于以上异常其中哪些是关键性生化改变尚难判断。深入研究氨基酸类神经递质改变,对揭示本病病因及发病机制可能具有重要意义。 2.[[病毒感染]]学说 有人推测可能由一个不明的致病因素(可能是慢病毒)作用在神经元的[[核酸]]而致。有些学者从患者小脑皮质中找到[[病毒]]壳核而认为本病的发生与病毒感染有关。Dennis通过对两例小脑活检组织的电镜观察,发现小脑皮质[[轴突]]有结晶样[[包涵体]]和排列成阵的蚓状管,其类似某些副黏病毒[[核衣壳]]及某些病毒感染的核包涵体结构,故认为病毒感染可能参与本病的发病机制。 已知某些病毒可引起[[染色体异常]],也可嵌入[[宿主]]的[[基因组]],破坏核酸的完整性,因此这些病毒就可能像一个异常[[基因]]那样导致细胞[[蛋白]]或酶合成障碍。 3.[[基因缺陷]] 可能由于[[基因突变]]所致。另外,散发性OPCA患者与遗传性OPCA患者无论临床上还是病理上均极其相似,因此,[[分子]][[生物学]]方面需进一步研究。Eadie指出缺陷基因影响Essik[[胚胎细胞]]带化学结构而发病。 4.[[少突胶质细胞]][[胞质内包涵体]]见MSA。 5.其他 [[外伤]]、[[感染]]及[[精神创伤]]等可能促进本病的发生及发展。 6.病理改变 参见MSA。OPCA主要的病理改变位于[[延髓]][[橄榄核]]、脑桥基底核、[[小脑半球]]、[[小脑中脚]]及部分下脚,特别是橄榄隆起变窄细。除此之外,[[脑干]]诸核、[[舌下神经核]]、[[面神经核]]、[[红核]]、[[黑质]]和[[基底核]]以及[[大脑皮质]]、[[脊髓前角]]、脊髓[[后索]]、脊髓小脑束等[[神经细胞]]均可受损,而小脑蚓部、[[齿状核]]、[[脑桥被盖部]]及[[皮质脊髓束]]等则较为完好无损。 ==橄榄体脑桥小脑萎缩的症状== 临床上,本病于中年或老年前期起病(23~63岁),平均发病年龄(49.22±1.64)岁。男∶女为1∶1。隐袭起病,缓慢进展。 1.[[小脑性共济失调]] [[小脑]]功能障碍是本病最突出的[[症状]],占73%,表现为进行性的小脑性共济失调。多早期出现,戴志华报道首[[发症]]状以双下肢[[无力]]及[[共济失调]]最多(88%)。首先表现于双下肢,常诉[[下肢]]发软、[[乏力]]、易跌而就医。自主活动缓慢而不灵活、[[步态不稳]]、[[平衡障碍]]、基底加宽。逐步出现两[[上肢]]精细动作不能,动作笨拙与不稳。由于小脑功能障碍表现[[脑神经]]受损症状是[[头晕]]、[[构音障碍]]、断续语言、[[吞咽困难]]、[[饮水呛咳]]、[[眼球震颤]]、意向震颤。还有部分病例可有[[舌肌]]和[[面肌]]的[[肌束]]颤动。并可出现[[面神经瘫痪]]。 2.[[眼球运动障碍]] 酷似核上性[[眼肌麻痹]](即上视困难,四肢肌张力高,[[反射亢进]],[[病理]]束征阳性或阴性),可表现为辐辏障碍及[[眼外肌]]运动障碍(各约占60%)。慢[[眼球]]运动(slow eye movement)或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性临床标志,机制不明。[[眼震电图]]检查可见水平凝视性[[眼震]](约占80%)。平稳跟踪(ETT)异常,视动性眼震(OKN)异常及[[冷温]]实验视抑制(VS)失败。可有[[视神经萎缩]]。 3.[[自主神经]][[功能障碍]] 如[[直立性低血压]]、弛缓性[[膀胱]]([[尿失禁]]或[[潴留]])、[[性功能]]障碍及出汗障碍等。 4.[[锥体束]]征 有的作者报道在检查患者时有时可发现[[腱反射亢进]],或有伸性跖反射,但[[临床表现]]锥体束症状较轻。 5.[[锥体外系统]]症状 有的患者晚期出现锥体外系统[[疾病]]症状和[[体征]],文献报道33%~50%患者晚期出现[[帕金森]][[综合征]]表现,也有8.2%患者以帕金森综合征为首发症状。部分病例出现肢体不自主舞动、手足徐动。 部分病例常伴发闪电样下肢[[疼痛]]及[[深感觉障碍]]等;极少数病例还可伴发[[肌肉萎缩]]、[[脊柱侧凸]]、[[高弓足]]等[[畸形]]。 在本病中、晚期有部分患者表现不同程度的[[痴呆]],约占11.11%。痴呆特征为[[皮质]]下型。其机制尚不十分明确。有的作者认为病变波及[[脑干]]某些[[细胞核]]团([[红核]]、[[黑质]]及[[下橄榄核]])、小脑均可造成[[皮质下痴呆]]。临床表现为记忆力减退,回顾性[[记忆障碍]],[[智能减退]],[[思维缓慢]],操作认识能力低下,运用及获得知识能力下降,[[情感淡漠]]或[[抑郁]]。 [[体格检查]]可见患者言语含糊不清,眼震,构音障碍,吞咽困难,眼肌及[[面肌瘫痪]],偶可有“[[软腭]]震颤”,头及躯干摇摆,[[肌张力减低]]、增高或正常,腱反射亢进或消失,一般不能引出锥体束征。具有小脑性共济失调体征。如累及[[基底核]]时,则出现肢体[[齿轮样强直]]、[[面具脸]]、[[静止性震颤]]。 彭建平等报道48例OPCA患者[[MRI]]表现,其主要征象: (1)脑干形态变细,尤以[[脑桥]]前后径变细更为明显,此征象以MR[[矢状位]]显示最佳。 (2)[[小脑体]]积对称变小,小脑[[沟裂增宽]]加深,半球[[小叶]]变细变直,呈枯树枝状。此征象在MR[[轴位]]或矢状位显示较好。 (3)脑池及[[脑室]]扩大,其中以桥前池增宽最明显,小脑及脑干[[萎缩]]明显者常有[[第四脑室]]扩大。 (4)其他表现:少数可有大脑皮质萎缩。 戴启麟报道92%T1WI正中[[矢状面]]及横断面可见[[小脑萎缩]],71.8%有脑干萎缩,28%为[[额叶]]、[[顶叶]]萎缩,外侧裂增宽,[[侧脑室]]及第三、四脑室扩大。93.8%有不同程度的黑质信号减低,但未发现壳核信号改变。 诊断此病目前缺乏特异性[[实验室诊断]]方法,主要依靠临床表现,[[CT]]、MRI扫描见程度不同的小脑及脑干萎缩,并排除了其他疾病。 诊断要点: 1.发病于中年后期,散发性,多起病于50岁左右。 2.以慢性进行性小脑性共济失调为突出的临床表现。 3.除小脑症状外,有多系统受累表现,如脑干受累表现为核上性眼[[运动障碍]],慢眼动;也可累及[[锥体外系]]、[[锥体系]]及[[自主神经系统]]。 4.可表现进行性智力下降。 5.CT或MRI显示脑干/[[脑萎缩]]。 6.标准 因为本病临床症状与多系统[[变性]],SND,SDS有许多重叠,为便于[[临床诊断]],有的作者提出如下诊断标准作为参考: (1)散发性成年潜隐起病的慢性进行性小脑性共济失调。 (2)CT或MRI显示脑干/小脑萎缩并除外[[脑血管病]]、占位病变、[[炎症]]及其他器质性疾患。 (3)核上性眼球运动障碍。 (4)锥体外系受累。 (5)自主神经功能障碍。 (6)进行性智力下降。 (7)有锥体束受累的病理征或腱反射亢进;震动觉减退。 以上7项中1、2项为必备标准;3~7项中具备两项即可临床诊断OPCA。散发型OPCA与遗传型OPCA不易鉴别,前者发病年龄更大,病程进展更快,多无脊髓症状。 ==橄榄体脑桥小脑萎缩的诊断== ===橄榄体脑桥小脑萎缩的检查化验=== 1.[[脑脊液]]正常(个别报道脑脊液[[乙酰胆碱酯酶]]降低)。 2.[[血液]][[生化]]检查 [[血浆]][[去甲肾上腺素]]含量测定、24h尿儿茶酚胺含量测定可明显降低。 1.头颅[[CT]]表现[[小脑]]、[[脑干]][[萎缩]]。但CT阴性并不能排除此病的诊断。有作者认为OPCA患者CT检查应包括以下2个以上征象: (1)小脑沟扩大&gt;1.0mm。 (2)小脑脑[[桥池]]扩大&gt;1.5mm。 (3)[[第四脑室]]扩大&gt;4mm。 (4)[[小脑上池]]扩大。 (5)桥前池扩大与[[延髓]]前池扩大&gt;3.5mm。 2.头颅[[MRI]]显示脑干、[[小脑萎缩]],清晰可见[[小脑蚓]]部萎缩。有研究指出,OPCA除小脑、脑干萎缩外,常伴有[[黑质]]信号减低,而少有壳核信号减低,据此可将OPCA与SDS、SND相区别,后二者常有壳核,特别是壳核后外侧部信号减低。MRI可清晰地显示[[颅后窝]][[解剖]]结构,被认为是诊断OPCA的最佳[[神经]][[影像学]]方法。Savoiardo等指出,OPCA形态学改变在T1WⅠ图像上显示最佳,尤其是正中[[矢状面]]图像,对脑干及小脑萎缩的显示十分清楚。 3.脑干[[听觉]][[诱发电位]]第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波[[潜伏期]]延长。 4.[[眼震电图]] (1)出现水平凝视性[[眼震]]。 (2)视动性眼震慢相速度减低。 (3)眼跟踪实验呈阶梯状曲线。 (4)[[冷温]]实验视抑制失败。 ===橄榄体脑桥小脑萎缩的鉴别诊断=== 需要鉴别的[[疾病]]主要有SDS、SND、[[帕金森病]]及[[脊髓]]小脑性[[共济失调]]等。 ==橄榄体脑桥小脑萎缩的并发症== 随病情发展,本病[[并发症]]常见有[[晕厥]],[[智能减退]],[[思维缓慢]],操作认识能力低下,运用及获得知识能力下降,[[情感淡漠]]或[[抑郁]]等。另外,应注意继发的[[肺部感染]]、[[尿路感染]]等。 ==橄榄体脑桥小脑萎缩的预防和治疗方法== 预防:尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。 ===橄榄体脑桥小脑萎缩的西医治疗=== 参见MSA。目前治疗无特效方法。一般用支持及对症治疗。[[妊娠]]可加重病情,因此建议以避免妊娠为宜。 ==橄榄体脑桥小脑萎缩的护理== 预后 本病进展缓慢,通常在起病后5~10年内正常活动受到影响,需要家人服侍。少数急性进展性患者可在数月之内丧失独立生 ==橄榄体脑桥小脑萎缩吃什么好?== 一、[[橄榄体脑桥小脑萎缩]]吃哪些对身体好? 1、多食鱼类与海产,适量肉类与豆制品。 2、饮食要低盐、低糖、低脂肪。 3、各种[[蔬菜]]水果轮换着吃,以吸收不同的营养成分。每天1个鸡蛋、2大杯牛奶。 二、橄榄体脑桥小脑萎缩最好不要吃哪些食物? 1、不吃油炸、油酥、辛辣、腌渍、罐头汤、奶油、番茄浆、香肠、腊肉、热狗、蛋糕、洋芋片。[[咖啡]]、烟、酒、茶也要少用。 2、忌高盐、高糖、高脂肪食物。 ==参看== *[[神经内科疾病]] <seo title="橄榄体脑桥小脑萎缩,橄榄体脑桥小脑萎缩症状_什么是橄榄体脑桥小脑萎缩_橄榄体脑桥小脑萎缩的治疗方法_橄榄体脑桥小脑萎缩怎么办_医学百科" metak="橄榄体脑桥小脑萎缩,橄榄体脑桥小脑萎缩治疗方法,橄榄体脑桥小脑萎缩的原因,橄榄体脑桥小脑萎缩吃什么好,橄榄体脑桥小脑萎缩症状,橄榄体脑桥小脑萎缩诊断" metad="医学百科橄榄体脑桥小脑萎缩条目介绍什么是橄榄体脑桥小脑萎缩,橄榄体脑桥小脑萎缩有什么症状,橄榄体脑桥小脑萎缩吃什么好,如何治疗橄榄体脑桥小脑萎缩等。橄榄体脑桥小脑萎缩(olivopontoc..." /> [[分类:神经内科疾病]]
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