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斑状白化病
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[[斑状白化病]]([[斑驳病]],[[白点病]],piebaldism)亦称图案状[[白皮]]病(patterned leucoderma)、部分[[白化病]](partial albinism)。[[中医]]认为本病属于白驳风类。仅发于额部者称额[[白斑病]](white forelock),临床上较少见。 ==斑状白化病的病因== (一)发病原因 本病是一种无[[黑色素细胞]]的先天性[[白斑病]],为[[常染色体遗传]],呈完全外显性。 (二)发病机制 是由于c-kit([[肥大细胞]][[干细胞]][[生长因子]])功能下降从而使黑素[[母细胞]][[分化]]受阻所致。 ==斑状白化病的症状== 生后即在[[前囟]]部出现筛状[[白斑]],与黑发交错存在,患部[[毛发]]色白,[[眉毛]]、[[睫毛]]亦可呈白色。白斑的大小和形状一般不会随年龄的增长而发生变化。 该病的典型特征是[[额部白斑]],80%~90%可伴有额部[[白发]],呈三角形或菱形,对称,位于额部中央或稍偏于一侧,可向下延至[[鼻根]]部。亦可见于下颏前,胸腹部,[[上肢]]可见不对称性的白斑;偶见面颊部有白斑,皮损处毛发亦变白,极少数病人仅于枕部有一撮白发,而无[[皮肤]]白斑,可能是[[斑驳病]]的[[变异]]型。部分病人手足背有色素沉着斑。弥漫性白斑中央可见岛状正常皮肤,而白斑周围色素较浓。个别人可伴有单侧[[虹膜]]色素缺如,眼底白化及[[黄斑]]发育不良,[[斜视]]及[[弱视]]等。有的伴有[[共济失调]]、[[耳聋]]及[[智力障碍]]等,无自觉症。 根据生后发生的白斑分布特点,诊断不难。 ==斑状白化病的诊断== ===斑状白化病的检查化验=== 组织病理:病变处[[皮肤]]无黑素,或有少数[[黑素细胞]],其形态[[变异]]。电镜下可见黑素细胞内含有色素[[前体]]及异常的色素前体。 ===斑状白化病的鉴别诊断=== 应与[[白癜风]]鉴别。白癜风为后天性[[疾病]],发病较晚,损害不如本病广泛,且前者[[白斑]]边缘[[色素沉着]]较明显。若有[[眼眶]]距加宽,眼眶发育不良或[[耳聋]]者,则应考虑Waardenburg[[综合征]]。 ==斑状白化病的并发症== 有的伴有[[共济失调]]、[[耳聋]]及[[智力障碍]]等。 ==斑状白化病的预防和治疗方法== 预防:[[斑状白化病]]是一种遗传性[[皮肤病]],治疗上没有确切有效的方法。 [[术前准备]] 1.手术前一天晚上,应该做好个人卫生,晚上 12 点后要禁食。 2.术前最好准备舒服的服装(不紧身、[[颈部]]便于穿着的服装、跟不高的轻便的鞋)和能够遮住手术部位的[[口罩]]、头巾、帽子、墨镜等。 3.了解患者全身情况,有没有[[感冒]],供皮区和局部手术区有没有[[感染]],比如[[皮疹]]等。<br /><br /> ===斑状白化病的西医治疗=== 手术治疗:无特殊治疗方法,可试用PUVA[[疗法]]、试用[[黑素细胞]][[移植术]]及自体正常色素小片[[皮肤移植术]]。<br /><br /> 预后: ①成功率受手术者技术熟练程度的影响 ②成功率受[[无菌操作]]的影响,一旦[[感染]]将导致手术失败 ③[[移植]]后生长的[[皮肤]]与其周围正常的皮肤在色泽与质地上总会存在着不同程度的差异 ④对有[[瘢痕疙瘩]]体质的患者施行本法后有可能发生[[肥厚性瘢痕]]或瘢痕疙瘩 ⑤本疗法不适用于进展期及大面积[[白斑]]的治疗。 ==斑状白化病的护理== 保健: ①避免强烈的日光照射 ②注意保护眼睛 ③避免[[近亲结婚]]。 ==斑状白化病吃什么好?== 应多吃含铜、锌、铁等金属元素较多的食品,使[[酪氨酸酶]]活性增强,继而使[[黑色素]]合成加快。 不能吃葱、蒜、鱼、虾、[[羊肉]]、[[竹笋]]、咸菜、[[辣椒]]、酒类。不宜吃[[菠菜]],因菠菜含大量草酸,易使患部发痒。少吃含[[维生素C]]多的食物。因为维生素C在黑色素的[[代谢]]过程中,能使黑色素的生成被中断。 ==参看== *[[皮肤病科疾病]] <seo title="斑状白化病,斑状白化病症状_什么是斑状白化病_斑状白化病的治疗方法_斑状白化病怎么办_医学百科" metak="斑状白化病,斑状白化病治疗方法,斑状白化病的原因,斑状白化病吃什么好,斑状白化病症状,斑状白化病诊断" metad="医学百科斑状白化病条目介绍什么是斑状白化病,斑状白化病有什么症状,斑状白化病吃什么好,如何治疗斑状白化病等。斑状白化病(斑驳病,白点病,piebaldism)亦称图案状白皮病(pattern..." /> [[分类:皮肤病科疾病]]
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