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（一）[[马蹄肾]]（Horse-shoekidney）是先天性[[肾融合]]中常见者，两肾下极相互融合，形如马蹄，故称马蹄肾。平片见两肾位置较低，肾下极斜向内侧，在峡部越中线处[[腰大肌]]影中断。[[尿路造影]]可见两侧[[肾盂]][[肾盏]]位置低而且两肾接近。由于旋转不良肾盂肾盏多重迭，甚至肾盏指向内侧，肾盂转到外侧，上段[[输尿管]]向外弯曲。有时输尿管受[[血管]]、[[纤维]]带或峡部压迫可引起[[肾积水]]。[[腹主动脉造影]]对决定手术方式有很大帮助。

（二）[[异位肾]]（Ectopickidney）[[胚胎]]期肾胚芽位于盆腔，在发育过程中，肾逐渐上升到[[腰部]]。通常由于肾血管起源异常，导致肾上升发生障碍，成为异位肾。异位肾可位于盆腔、[[髂窝]]或[[上腹]]部，偶而可位于[[胸腔]]。常伴有旋转不良、输尿管多较短，尿路造影或[[血管造影]]可明确诊断。

异位肾与[[肾下垂]]不同，后者是为肾周围支持组织薄弱造成[[肾脏]]活动度过大，可引起肾排空[[功能障碍]]，多见于成年体弱者，其[[肾动脉]]起源与输尿管长度均正常。

（三）肾盂输尿管重复[[畸形]]（Duplication of pelvis &amp;amp; ureter）是因胚胎早期有两个输尿管芽进入一个后肾[[胚基]]发育而成。可为单侧或双侧。肾分上下两部，各自的肾盂与输尿管连接，两条输尿管可合并为一进入[[膀胱]]，也可各自进入膀胱。一般上位肾盂较小，[[排泄性尿路造影]]可明确诊断（图6-11）。

{{图片|gl9bazvm.jpg|各种肾盂及输尿管的重复畸形}}

图6-11 各种肾盂及输尿管的重复畸形
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