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<b>[[疾病]]概述</b>

[[恶性神经鞘瘤]]又称[[神经纤维肉瘤]]，来源于[[周围神经]]的低分化[[梭形细胞肉瘤]]，多发生在成人和老人。肢体躯干为其好发部位，其次为深部软组织、[[腹膜]]后及[[纵隔]]等。[[肿瘤]]突然迅速长大，常有假性5cm以上[[包膜]]：可分为6型：

<b>1.恶性雪旺瘤：</b>恶性较高，瘤中常见骨、[[软骨]]、[[脂肪组织]]等[[异源]]型成分。

<b>2.恶性蝾螈瘤：</b>瘤中伴有较多量的[[横纹肌肉瘤]]成分，[[横纹肌]][[细胞]]有典型[[横纹]][[分化]]。

<b>3.[[恶性黑]]色素性雪旺瘤：</b>瘤内分布有[[黑色素]]，散在或遍及肿瘤各处。

<b>4.恶性[[上皮]]样雪旺瘤：</b>瘤中出现上皮样或腺样[[细胞分化]]。

<b>5.恶性腺状雪旺瘤：</b>瘤中出现腺体样结构，腺上皮内可出出现分泌粘液的杯状细胞。

<b>6.恶性[[透明细胞]]雪旺瘤：</b>是由雪旺细胞分化的透明细胞[[肉瘤]]。

<b>[[症状]][[体征]]</b>

此瘤多发生于青、中年男性，好发于肢体或[[头皮]]、[[颈部]]。肿瘤生长缓慢，一般在5年以上，常同时伴有[[神经纤维瘤]]或[[神经鞘瘤]]。约2／3病例是在上述这两种病复发恶变的基础上产生的。

<b>[[病理]]生理</b>

此瘤系由恶性神经鞘细胞和[[神经膜细胞]]组成，包膜常不完整，大都有瘤细胞[[浸润]]。瘤细胞呈梭形，浸润性生长，排列成交织条索状，有时呈羽毛状，偶或呈栅栏状或网状结构，伴有[[出血]]和[[坏死]]灶。瘤[[细胞核]]呈卵圆或梭形，有些为多边形，大小不一，有明显异型，有时见巨核或[[多核]]。核[[有丝分裂]]象多见。

<b>诊断检查</b>

应与下列疾病区别：①[[纤维肉瘤]]，常无包膜，较少出血和坏死。瘤细胞核两端稍尖，[[胞质]]和间质内[[胶原纤维]]较多。②[[平滑肌肉瘤]]，瘤细胞内含有[[肌原纤维]]，对PTAH染成紫蓝色，三色[[染色]]着红色。

<b>治疗方案</b>

应扩大切除，以免复发。

[[分类:疾病]][[分类:皮肤科]]
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取自“https://www.fzdh.com/恶性神经鞘瘤”

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