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[[弥漫性特发性骨肥厚]]( diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, DISH)

[[脊柱]]前侧缘[[骨化]]为特征、特殊类型的[[脊柱强直]]性弥漫性[[骨肥厚]]

临床[[症状]]表现特点

(1) 脊柱僵硬为最常见的临床症状, 特点是具有双峰期,即白天轻, 早晨和傍晚重, 可因寒冷和潮湿气候所诱发。

(2)脊柱疼痛多累及[[胸椎]]而呈现[[背痛]], 程度比较轻且很少[[放射痛]]。某些早期X线检查并无典型脊柱D ISH改变, 但可能有明确的外周骨的骨和[[韧带]]骨化。

(3) 外周[[关节炎]]及骨化表现为足跟、膝、肘、肩部疼痛, 活动或较长时间休息后加重, X线片显示受累部位[[骨赘]]形成或骨化。

(4) [[神经系统]]异常为骨赘形成和后纵韧带、[[黄韧带]]骨化压迫[[脊髓]]和/或[[神经根]]所致, 常见症状为感觉及运动异常, [[括约肌]]功能障碍较少发生。

( 5) [[吞咽困难]]、[[咽喉痛]]及声音嘶哑, 其原因是[[颈椎]]骨赘直接或间接压迫[[食管]]或[[喉返神经]]所致, 通常低头时可改善症状, 抬头则症状加重。

颈椎DISH 导致的[[呼吸]]、吞咽困难发生有以下几种机制: ( 1) 骨赘侵犯气道、食道; ( 2) 气道、食道周围[[炎症]]和[[水肿]], 这主要是由骨化组织压迫而引起的。( 3) 疼痛和肌[[痉挛]]导致气道、食管[[激惹]], 加重狭窄。( 4) 随着病情的发展, 食道[[肌层]][[纤维化]], 导致吞咽困难的症状进一步加重。

[[体格检查]]发现

(1) 胸[[背部]]脊柱[[骨骼]][[压痛]], 绝大多数在胸腰段脊柱, 其次常见有颈椎、足跟等受累部位压痛, 有时可在压痛部位触及骨赘及软组织内硬性肿块。

(2) 脊柱及外周骨关节活动受限, 可发现脊柱伸屈活动受限, [[腰椎]][[生理]]前凸减小, 有吞咽困难患者大多有颈椎活动范围减小。外周骨的活动受限也较为常见, 但活动后可有所改善。

[[实验室检查]]

约有40%的D ISH患者有隐性或临床[[糖尿病]], 有部分血[[维生素A]]水平升高, 其他检查如[[血沉]]、[[血常规]]及[[生化]]等大多在正常范围。

脊柱X线表现

脊椎D ISH分为两型:

Ⅰ型病变, 是以椎前及椎旁韧带波浪状骨化为主要表现, 由于此型的[[椎间盘]]较正常,不伴椎间盘[[前突]], 故[[前纵韧带]]的骨化通常具有连续性; 

Ⅱ型病变除有韧带骨化外, 还合并椎间盘[[纤维环]]退变及椎间盘向前[[外侧突]]出, 在[[椎间隙]]水平的椎前骨化区内因椎间盘突入而致骨化形成切割状, 使前纵韧带骨化呈间断状。

胸椎是D ISH的典型受累区, 异常骨化以下胸椎多见, 最常见于T7～11。上胸椎少见, 但也偶可见到从T1～12连续的骨化者。

X线特征性表现:

(1) 椎体前侧方连续骨化。骨化呈薄片状, 越过椎间隙, 范围较广泛, 但略为局限仅累及3～4节脊椎。骨化的厚度1～10 mm, 最厚可达20 mm, 骨化广泛时在脊柱前侧方形成致密的盾牌样改变。[[晚期]]骨化多凹凸不平,特别在椎间盘水平无骨化或轻度骨化更明显。但有些椎体前侧方骨化厚度仅为1～3 mm, 椎间盘膨出和尖角状骨赘没有出现之前可呈平滑状态。

(2) 椎体上下缘骨赘形成, 但椎间盘维持其相对高度。骨赘多呈爪形或呈鹰嘴样, 并常与椎体前方骨相互融合, 往往在椎间盘保待完整, 而椎体上下缘骨化最严重。

(3) 椎间盘水平骨沉积位置更靠前。骨化块内可见形态不一的低密度影, 为椎间盘膨出或突出所致。

( 4) 韧带骨化与椎体前缘之间出现线状或半环状透亮带。虽然透亮带并非发生在每一个椎体, 但却是D ISH的特征性X线表现。这种透亮带经常突然终止于椎体的上缘和下缘。晚期这一透亮间隙可随骨化的进展消失。

( 5) 椎体两侧骨化不对称。虽然双侧常受累, 但胸椎(包括上腰椎) 的右侧骨化严重, 左侧骨沉积与骨赘少见, 有人认为是受主[[动脉]]搏动影响的结果。

颈椎D ISH最常见于C4～7椎体, C1 和C2 相对。最初沿椎体前表面发生骨化, 前缘特别是椎体前下缘出现骨赘, 向下延伸并越过椎间盘。随着病变的发展, 可见连续数个椎体受累。骨化表现为平滑、凹凸不平及不规则状等, 最厚可达6～8 mm。椎间隙水平骨化物内常有椎间盘膨出形成的低密度缺损, 但骨化与椎体之间的透亮带较少见。

腰椎是以L1～3为多见, [[两侧对称]], 椎体前最初表现为骨肥厚, 并逐渐在椎体边缘出现云雾状密度增高影和爪状骨赘,特别在椎体前上方更加明显〔2～4〕。骨化延伸越过椎间隙, 在椎间盘前方骨块内可见低密度影。偶尔可见新骨与椎体间有一个透亮带, 但连续数个椎体的骨化较少, 而以椎体上下缘爪状骨赘多见。

脊柱外X线表现

早期外周骨异常的改变是在[[肌腱]]内的骨化灶, 随着骨化扩大可形成一骨化带, 可与肌腱附着骨相连, 也可有一小间隔。通常累及双侧[[胫骨]]干、[[跟骨]]、[[髌骨]]及[[尺骨鹰嘴]]。[[骨盆]][[髂嵴]]、[[坐骨结节]]、[[股骨]]转子等韧带附着部出现[[胡须]]样骨沉积。[[骶髂关节]]下方[[关节]]周围可见骨赘; [[髋臼]]旁, [[耻骨]]上缘骨桥形成。另外, 骨盆常见韧带骨化, 特别偏好于髂腰和[[骶结节韧带]]。并非D ISH的特征性表现。足跟骨下后表面[[骨刺]], [[跟腱]]和跖腱膜[[增生]]。[[距骨]]背侧、[[跗骨]]、[[舟骨]]的背内侧, [[骰骨]]底后侧和第5[[跖骨]]基底发生特异性的骨增生, 后者可表现为跖腱膜[[钙化]]或相似于种子骨的[[变异]]。

相关的[[骨质]]改变

[[骨质疏松]]主要在椎体轻度骨质疏松, 但疏松程度与年龄不一致。但有学者不同意此观点; 骨[[强直]]常见于胸区, 较少见颈椎和腰椎。椎间小关节间隙变窄、硬化, 但不出现强直。骶髂关节周围可有骨赘甚至骨桥, 但通常并不发生骨融合。因椎间小关节不发生强直, 脊柱活动虽受限, 但仍保持一定活动度。

D ISH的诊断根据与标准

由于D ISH缺乏特异性的临床症状, 诊断主要依靠脊柱和外周骨的[[放射学]]检查。

Resnick为了把D ISH与其他表现相似的[[疾病]]区别开来, 选择了脊柱X线特征作为D ISH的诊断标准: 

(1) 至少连续4个椎体前侧缘的骨化, 伴或不伴有椎体之间的局限性爪状骨赘;

(2) 受累区椎间盘高度保持相对完整, 且缺少退行性椎间盘改变的X线表现, 包括[[真空]]现象和椎体缘硬化;

(3) 无椎间小关节的骨性强直和骶髂关节侵蚀、硬化或融合。这种诊断标准特异性高, 但由于忽视了外周骨

的病变, 不利于轻型和早期D ISH的诊断。

Utsinger修订的诊断标准是:

(1) 至少4个相邻椎体前外侧连续性骨化, 主要在胸椎部位。骨化带起初似波纹状, 以后发展为宽大的、不规则的支柱样骨化带;

( 2) 至少两个相邻椎体前外侧连续性骨化; 

( 3) 对称性外周[[骨质增生]], 累及跟骨后缘、髌骨上端或鹰嘴, 新生骨刺边缘有一完整的[[骨皮质]]。。

关于治疗的问题

尽管D ISH是一种从异位骨化的[[病理]]变化过程, 并非都会引起严重的临床症状。只有当病变发展到一定程度, 逐渐引起临床发病, 或某些其他因素作用, 如[[创伤]]等导致即刻发病,出现相应的临床症状和[[体征]], 才需要进行对症治疗。

D ISH的治疗原则与[[骨关节炎]]相类似, 旨在减轻症状, 减少对关节功能带来的限制和延缓疾病的进展。

一般宜采用非手术治疗, 包括[[减肥]]、[[理疗]]、口服非[[甾类]]抗炎药和止痛药, 局部封闭、[[外固定]]等。对伴发糖尿病、[[痛风]]等进行相应的治疗。D ISH造成[[椎管狭窄]]压迫脊髓和神经根时, 按照椎管狭窄症进行治疗, 必要时进行手术减压及相应节段稳定术。D ISH发生病变节段[[外伤]]性[[骨折]]时, 则应按骨折治疗原则处理。

D ISH患者发生[[脊柱骨折]]时常出现早期误诊及延迟诊断,在胸椎并发[[脊髓损伤]]的发生率高。

骨折可分为两种类型:

(1) 骨折线通过强直段脊柱的中部, 累及椎体; 

(2) 骨折发生在强直段脊柱的上端或下端, 常伴椎间盘损伤。其骨折特征与[[强直性脊柱炎]]脊柱骨折明显不同, 后者大多为经椎间盘骨折。

对少数严重[[吞咽]]和[[呼吸困难]]的病例, [[外科手术]]是明智的选择。DISH 患者[[气道阻塞]]和吞咽困难的[[外科]]处理有相似之处。大量病例说明, 融合手术没有必要。Durkus强调为稳定颈椎而实施颈椎前路融合在DISH 患者中是没有必要, 推荐的术式是骨化组织切除, 局部涂布[[骨蜡]]。Hargrove报告颈椎骨化水平的食道炎性反应也可引起吞咽困难。虽然食道钡餐可显示骨化部位, 但[[胃镜]]仍必须施行,主要目的是获得[[病理学]]证据。尽管胃镜在颈椎僵硬的患者中难以施行, 并会增加食道[[穿孔]]的机会,但食道炎性变后的病理学资料极为重要。也就是说, 吞咽困难的原因除考虑颈椎DISH 外, 还需要考虑以下合并情况, 如[[食道癌]]、肺或[[喉癌]]、食道功能紊乱、食道炎和[[继发性]]食道[[溃疡]]等因素。

颈椎DISH 出现气道阻塞时, [[脊柱外科]]医师必须在建立稳定和通畅的气道基础上, 方能实施颈椎骨赘切除。DISH 引起严重呼吸困难的患者, 须先由[[五官科]]医师实施手术, 先行[[气管切开术]]。然后, 在[[纤维]]喉镜下切除咽部反应性组织团块并排除气道组织恶变的可能性。De Jong 等强调必须保留[[气管]]套管［。1 周后, 由脊柱外科医师行前纵韧带骨化组织[[切除术]]。术后约10d 封管, 12d 后拔管。拔管之前进行[[纤维喉镜检查]], 排除下咽后壁软化和塌陷。

1971 年, Forestier［4］指出该症的主要特征是脊柱胸腰段及颈胸段前方和右[[外侧韧带]]骨化, 椎体前方[[皮质]]骨肥大, 椎间隙前方有云彩样阴影, 将其命名为老年性脊柱僵硬性骨肥厚症( senile ankylosing hyperostosis of thespine) , 也称为“Forestier 病”。1976 年, Resnick称其为弥漫性特发性骨肥厚症(DISH)。这一命名较为全面地阐述了该症的特点, 得到学者们的公认。

DISH 合并其它疾患

国外有学者研究表明［12］, DISH 患者中50%合并OPLL; 而在OPLL 病例中, 有超过20%的病例合并DISH。OPLL 在[[影像学]]上以[[后纵韧带]]的钙化或骨化为特征, 最常见于中段颈椎, 偶有累及胸椎和腰椎者。因其为[[椎管]]内占位, 可导致椎管狭窄, 引起脊髓及神经根受累的症状和体征。Ono 等［13］认为, 部分颈椎DISH 合并[[后纵韧带骨化]], 两者病理过程有相关性。这组疾病有下列特征:

( 1)DISH 伴随后纵韧带的过度增生、骨化; 

( 2) 颈椎后纵韧带骨化好发于发生DISH 的椎体;

( 3) 骨形态发生[[蛋白]]和转化生长因
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