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[[幼年性黄色肉芽肿]](juvenile xanthogranuloma) 也称青少年[[黄色肉芽肿]]，以前称[[痣]]黄[[内皮]]瘤(nevox xanthoendothelioma)或先天性[[黄色瘤]][[复合体]](congenital xanthoma multiplex)，是一种良性组织细胞增多所引起的[[皮肤]]、眼部和[[眼眶]]病变，治疗效果好，并有自愈倾向。
==幼年性黄色肉芽肿的病因==
1.大多数病例[[血浆]]中[[脂蛋白]]增高，[[血管]]壁通透性异常，[[血清]]脂蛋白透过血管壁，沉积在血管周围[[结缔组织]];

2.血管[[外膜细胞]]摄入和处理脂蛋白，[[巨噬细胞]]聚集。脂蛋白[[渗出]]后，这些[[细胞]]转变为空泡化的泡沫细胞，血清脂蛋白在泡沫细胞内[[代谢]]。泡沫细胞一致性地含有相应的[[溶酶体]]酶结构，新发生的[[黄瘤]]有与血中大致相同的脂蛋白谱。随后再发生[[胆固醇]]酯、胆固醇及[[磷脂]]聚集。一些高脂蛋白性黄瘤是可逆的。
==幼年性黄色肉芽肿的症状==
本病发生于[[婴儿]]和儿童，[[皮肤]]和眼是好发部位，很少侵犯[[内脏]]。头、颈和四肢近端皮肤常受到病变的侵犯，[[皮肤病]]变常为圆形高起，橘黄色、褐色或红蓝色[[结节]]。眼脸皮肤结节可能是孤立的，也可能是面部皮肤结节的一部分，约1/4病人出现多个结节，一般不会超过10个，不会发生[[溃疡]]。约1/5的患者在出生时就有[[皮肤结节]]，2～5岁时消失。病变可累及肺脏、[[心包]]、[[纵隔]]、[[腹膜]]后组织、[[横纹肌]]、胃肠和[[睾丸]]，但一般比较少见。

眼部表现：一般不易发生眼内病变。[[结膜]]、[[角膜]]和[[巩膜]]等[[眼球]]表面的病变比[[眼睑]]的病变少得多，眼球表面病变一般不与眼内的病变同时存在。眼睑病变的发病年龄较大，眼球表面和眼内病变同时发病者年龄偏小。在婴儿中眼内病变常发生在[[虹膜]]和[[睫状体]]，引起自发性[[前房积血]]，虽然病变可自发消退，对生命没有影响，但反复前房积血，可引起[[青光眼]]而造成[[视力丧失]]。虹膜病变可能是结节性或弥散性，也可引起[[虹膜异色]]。[[脉络膜]]和[[视网膜]]受累少见，85%的眼病患儿小于1岁，眼病可能在皮肤病以前出现。

[[眼眶]]受侵犯少见，病变可侵犯眶骨和[[蝶骨]]，产生严重的[[骨质破坏]]。病变可位于眶前部或眶后部，约50%的眶内病变侵犯[[眼外肌]]，[[视神经]]也可受到侵犯。约1/6的皮肤病变的患者患有眼眶病。[[幼年性黄色肉芽肿]]与[[神经纤维瘤病]]有某种关联，在患者躯干皮肤可发现[[牛奶咖啡斑]]，偶尔在眼眶发现[[神经纤维瘤]]。

虽然眼眶侵犯较少，但可侵及[[骨质]]，产生严重的骨破坏。眼部[[症状]]包括[[眼球突出]]、眶周可触及肿块等眼眶占位病变症状和[[体征]]。病变也可累及颅内显示多发灶。由于病灶较小，多无颅内症状。

婴儿和儿童面部和[[颈部]]皮肤有高起，橘黄色或紫红色的结节，[[前房]]有自发性[[出血]]或眼眶受累，这些是幼年性黄色肉芽肿的典型[[临床表现]]。最好能切除皮肤结节进行[[组织病理学]]检查，病变内能发现大量的组织细胞和散在的Touton[[多核]][[巨细胞]]，便可确立诊断。
==幼年性黄色肉芽肿的诊断==

===幼年性黄色肉芽肿的检查化验===
1.[[血液]]常规检查 了解[[血细胞]]数量，必要时行[[骨髓]]穿刺，根据其结果对鉴别诊断有用。

2.[[病理]][[组织学]]检查 发现病变内主要是比较正常的组织细胞，[[细胞]]较大，核呈卵圆形，[[细胞质]][[染色]]淡，部分细胞质脂化呈泡沫状，也有部分组织细胞呈梭形。在组织细胞的背景中可见散在的[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]和少许的[[嗜酸性细胞]]。该病显著的[[组织病理学]]特征是Touton[[多核]][[巨细胞]]，多核呈环状位于细胞的中心，核[[环中]]心区有均质的[[嗜酸性]][[胞质]]，核环周围的细胞质可呈泡沫状，这些Touton多核巨细胞多见于[[皮肤]]和[[眼眶]]组织的病变中，皮肤和眼眶病变组织中[[血管少]]，故[[出血]]机会不多。[[虹膜]]病变内的[[血管]]多，且位于病变的表面，可被误认为虹膜[[血管瘤]]，血管壁薄，所以容易引起[[前房积血]]。[[电子显微镜]]检查在组织细胞质内未见到Langerhan颗粒。陈旧性病变以大量[[成纤维细胞]][[增生]]形成[[瘢痕]]。

[[影像学]]检查：[[超声]]、[[CT]]和[[MRI]]很类似[[朗格汉斯细胞组织细胞增生症]]，表现为眼眶软组织块影，眶骨及颅内多发性骨破坏。MRI显示眶、颅[[多发病]]灶(图1，2)。如骨破坏明显，[[X线]]可显示颅内多发性骨破坏病灶，边界清楚，但不整齐。
===幼年性黄色肉芽肿的鉴别诊断===
(1)与[[钙质沉着]]症相鉴别

钙质沉着症以[[皮肤]]坚硬的[[结节]]或肿块为特点，并可破溃排除乳酪色油状物质;

(2)与[[痛风]]相鉴别

痛风皮损主要发生于[[关节]]及[[软骨]]组织处，为正常的皮色的[[硬结]]，常伴发[[关节炎]]，患处[[疼痛]]明显。
==幼年性黄色肉芽肿的并发症==
部分患者可能有[[黏膜]]的损害，甚至发生[[尿崩症]]，病程较长可自行缓解，也可以发生[[血脂]]升高，伴有[[冠心病]]等，[[肉芽肿病]]变可累及[[内脏]]如胃肠等组织，出现相应的[[临床表现]]。眼部[[反复出血]]可导致[[继发性青光眼]]。
==幼年性黄色肉芽肿的预防和治疗方法==
保持良好的饮食习惯，注意调节饮食，不过量摄入高脂、高糖、[[高胆固醇]]食物。
===幼年性黄色肉芽肿的中医治疗===
降[[血脂]]单味[[中药]]有[[杜仲]]、[[首乌]]、[[虎杖]]、[[丹参]]、[[山楂]]、[[瓜蒌]]、[[丝瓜络]]、[[皂角]]、[[草决明]]、[[泽泻]]等。[[中成药]]有[[脉安]][[冲剂]]等，可按具体情况进行选用。
===幼年性黄色肉芽肿的西医治疗===
(1)针对病因治疗

首先应查找相关类脂[[代谢障碍]]的原因，如饮食、[[遗传]]、[[糖尿病]]等，针对病因给予治疗;体重过高者应降低体重，调节膳食，进低脂肪、[[低热]]能、低胆固醇饮食，并应用降[[血脂]]药物。当[[血浆]][[脂类]]降至正常时，几周[[内皮]]疹可以消退;

(2)对症治疗

[[眼眶]]病变采用小剂量的放射或[[糖皮质激素]]局部或全身治疗。若[[前房]]大量[[出血]]、[[眼压]]高，可引起[[角膜血染]]和[[视力丧失]]的情况，除用降眼压药物外，适当时可前房穿刺[[行血]]液或[[血块]]取出;

(3)[[外科]]治疗

若瘤体积较大可由外科切除，皮下损害可以电灼， [[电凝]]术等方法进行治疗;

(4)预后

如病变非常广泛，特别是[[皮肤]]大量[[结节]]出现，而眼部病变对眼功能无影响，治疗有困难或治疗有明显[[副作用]]时，可随访观察，因[[幼年性黄色肉芽肿]]是非侵袭性病变，并可自发好转，[[皮肤病]]变4-6岁时逐渐消失，青春期时所有病变完全自愈。
==参看==
*[[儿科疾病]]
<seo title="幼年性黄色肉芽肿,幼年性黄色肉芽肿症状_什么是幼年性黄色肉芽肿_幼年性黄色肉芽肿的治疗方法_幼年性黄色肉芽肿怎么办_医学百科" metak="幼年性黄色肉芽肿,幼年性黄色肉芽肿治疗方法,幼年性黄色肉芽肿的原因,幼年性黄色肉芽肿吃什么好,幼年性黄色肉芽肿症状,幼年性黄色肉芽肿诊断" metad="医学百科幼年性黄色肉芽肿条目介绍什么是幼年性黄色肉芽肿，幼年性黄色肉芽肿有什么症状，幼年性黄色肉芽肿吃什么好，如何治疗幼年性黄色肉芽肿等。幼年性黄色肉芽肿(juvenile xanthogr..." />
[[分类:儿科疾病]]
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