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[[脊髓]]小脑失调症是以[[运动失调]]为主要[[症状]]，[[病理学]]上是以[[小脑]]及其传入、传出途径的[[变性]]为主体的[[疾病]]，临床上是以肢体[[共济失调]]和[[构音障碍]]为主要特征。大量临床资料报告研究表明：[[小脑萎缩]]的大多数患者是属于遗传性的，且病情呈慢性、进展性恶化，若得不到有效的控制，很快就会危及生命。所以，一旦发现应及早用药治疗，有效地控制病情、改善原有的症状、提高生活质量、延缓生命。但却没有彻底根治的办法，属于不治之症。
==小脑失调症的原因==
一、西医病因[[病理]]

本病病因不明，但大多有家族[[遗传]]倾向，20岁以前起病者多为[[常染色体隐性遗传]]，而20岁以后起病者则多为[[常染色体]]显性遗传。国内外众多学者经过长期研究，将Friedreich共济失调缺陷[[基因定位]]于9q13～q21，将OPCA遗传基因定位于6p24～p23之间。同时发现与[[病毒感染]]、[[免疫缺陷]]、[[生化]]酶缺乏及。[[DNA修复]]功能异常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。

病理方面，其表现多种多样，常见的有神经[[细胞]]的[[萎缩]]、[[变性]]，[[髓鞘]]的脱失，胶质细胞轻度[[增生]]，从而出现[[小脑半球]]及蚓部、[[小脑]]中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失;[[脊髓]][[后柱]]及克拉克柱的[[神经细胞]]萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与[[脊神经节]]变性、髓鞘脱失，尤其在腰、[[骶]]段脊髓更为明显。亦可见到[[大脑皮质]]、[[基底核]]、[[丘脑]]、桥脑基底核等[[脑干]]部分核团的变性。

二、[[中医]]病因[[病机]]

[[中医学]]认为本组证候属于先天[[禀赋不足]]，[[肾元]]亏虚或[[疾病]]迁延日久，[[气血不足]]，[[脑髓]]不充，[[筋脉]]失养所致;或因情志失调，[[气机不畅]]，[[气滞血瘀]]致使[[五脏]]功能失调使然。其中以肾元亏虚为本。因为肾受[[五脏六腑]]之精而藏之，且生髓并上注于脑，使[[髓海]]充养，髓海有余，则轻劲多力，自过其度。髓海不足，则[[脑转耳鸣]]，胫酸[[眩冒]]，目无所见，[[懈怠]]安卧。即[[肾精亏虚]]可出现[[头晕]][[耳鸣]][[眼花]]，四肢[[乏力]]，精神[[疲惫]]，走路不稳，甚则卧床不起。此外，本病与肝、脾二脏功能失调，亦有着十分密切的关系。[[肾藏精]]主骨，[[肝藏血]]主筋，[[肝肾]]两亏，骨无所主，筋脉无所荣养，则[[足痿]]脉挛。肾元不足，[[肾阳虚]]损，[[封藏失职]]，亦可致[[脾气虚]]弱，故见[[腰膝酸软]]，[[阳痿]][[遗精]]，[[月经]]量少或[[闭经]]，[[耳鸣耳聋]]，精神委靡，[[神疲乏力]]，[[少气]]懒言，动则益甚，[[面色苍白]]，[[便溏]][[纳呆]]，[[小便频数]]，余沥不尽，脉虚沉迟。亦可见[[阴虚火旺]]，[[虚阳外越]]之候。《[[内经]]》云：“肾者[[作强之官]]，伎巧出焉”。只有[[肾脏]]作强功能正常，人体动作方能协调自如。虽然本组证候殃及肝、脾、肾诸脏，但以[[肾虚]]为其根本。肾元虚衰，不能上充髓海，作强无权，伎巧不出，故而动作笨拙，步履[[蹒跚]];肾虚而[[精血不足]]，不能制约[[亢阳]]，阴亏于下，阳浮于上，[[虚风]]内生，而致肢体[[颤振]]，躯体摇晃;脑失所养，故思维迟钝，表情呆板，智能低下，精神委靡。
==小脑失调症的诊断==
凡是既往健康的小儿，在[[感冒]]、[[腹泻]]，特别是[[水痘]]等[[感染]]之后，很快出现了[[步态不稳]]，像一个喝多酒的醉鬼一样东倒西歪，就是坐在椅子上也要左右摇摆;用手去拿东西不是手伸不过去，就是颤颤微微的抓不住东西;同时可以发现[[眼球]]在[[眼眶]]内异常的运动。当孩子出现这些现象的时候首先考虑存在急性[[小脑共济失调]]症。
==小脑失调症的鉴别诊断==
[[小脑失调症]]的鉴别诊断：

1、Friedreich共济失调：是[[脊髓]][[共济失调]]的原型.属于[[常染色体隐性遗传]].相关的[[基因定位]]于第9号[[染色体]].在5~15岁间出现[[步态不稳]],继而出现[[上肢]]共济失调与呐吃.智力往往也有减退.震颤如有出现是属于次要[[症状]].[[腱反射消失]],并有大[[纤维]][[传导]]的感觉([[振动觉]]与位置觉)丧失.常见[[弓形足]],[[脊柱侧凸]]和进行性[[心肌病]]变.血β-[[脂蛋白]]缺乏症(Bassen-Kornzweig[[综合征]],[[维生素E缺乏症]])和Refsum病都具有Friedreich共济失调的某些[[临床表现]],但后者的[[代谢障碍]]基础目前不明.

2、[[多系统萎缩]]：在多系统萎缩([[橄榄体桥脑小脑萎缩]])中,共济失调在青年和中年发病.附加的症状包括不同组合的[[强直]],[[锥体外系]]症状,[[感觉障碍]],下运动神经元症状与[[自主神经]][[功能障碍]].在某些家族中可发生[[视神经萎缩]],[[色素沉着]]性[[视网膜炎]],[[眼肌瘫痪]]和[[痴呆]].这些综合征包括Menzel[[显性]][[遗传疾病]](伴[[颅神经]]障碍和强直);Dejerine-Thomas散发性或隐性[[遗传]]综合征(有显著的[[帕金森]]综合征症状);亚[[速尔]]型[[运动系统]][[变性]]([[Machado-Joseph病]]);以及[[小脑性共济失调]]伴自主神经功能障碍([[Shy-Drager综合征]]).

3、某些发病机制不明的全身性[[疾病]],例如共济失调-[[毛细血管扩张症]],也能产生共济失调.在[[线粒体]]多系统疾病中,除共济失调外,还有不同组合的眼肌瘫痪,[[心脏传导阻滞]]以及[[肌病]].若干[[呼吸链]]酶的活性有降低,有线粒体[[DNA]]的缺失,[[肌肉]]活检显示特征性的破碎红纤维.

凡是既往健康的小儿，在[[感冒]]、[[腹泻]]，特别是[[水痘]]等[[感染]]之后，很快出现了步态不稳，像一个喝多酒的醉鬼一样东倒西歪，就是坐在椅子上也要左右摇摆;用手去拿东西不是手伸不过去，就是颤颤微微的抓不住东西;同时可以发现[[眼球]]在[[眼眶]]内异常的运动。当孩子出现这些现象的时候首先考虑存在急性[[小脑共济失调]]症。
==小脑失调症的治疗和预防方法==
①加强营养、改善营养状况，保持膳食平衡和心理健康;

②多读书、多看报，经常参加集体活动，适度参加锻炼;

③增进认知活动，努力恢复以前的生活经验和能力;

④增强病人的定向力，若[[定向力障碍]]严重时，应避免单独外出;

⑤促进语言沟通，协助病人增加人际交往，如参加娱乐活动，户外活动;

⑥妥善保管危险物品，减少室内物品的变动，保障病人安全;

⑦注意清洁卫生，维持病人[[皮肤]]的完整性。
==参看==
*[[小儿大脑半球胶质瘤]]
*[[小脑幕脑膜瘤]]
*[[共济失调]]
*[[小儿常染色体显性小脑性共济失调]]
*[[小儿遗传性共济失调]]
*[[小儿急性小脑性共济失调]]
*[[遗传性共济失调]]
*[[Friedreich共济失调症]]
*[[头部症状]]
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[[分类:头部症状]]
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取自“https://www.fzdh.com/小脑失调症”
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