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小儿肌阵挛性癫痫
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[[肌阵挛性癫痫]]即Lennox[[综合征]],是一种与年龄有关的隐源性或[[症状]]性全身性[[癫痫]]综合征,即年龄决定性癫痫性[[脑病]](age-dependent epileptic encephalopathy)的一种类型,又称小运动型发作(minor motor seizures)、Lennox-Gastaut综合征、小发作[[变异]]型、瞬目-点头-[[跌倒发作]]、[[肌阵挛]]性起立不能性小发作(myoclonoastatischel petit mal)等。1938年Gibbs就对本病征作了记载,但认为是[[小儿癫痫]]的一种类型,归属于小发作变异型。其特点为发病年龄早,幼儿时期起病,发作形式多样,治疗较困难,智力发育受影响。Lennox于1945~1960年曾详细研究并报道了本病的[[脑电图]]改变,其后Gastaut于1966年又进一步研究其[[临床表现]]与脑电图的关系,并认为是一独立的[[疾病]]。 年龄决定性癫痫性脑病是年龄特异性很显著的特殊型癫痫,由抑制扩散的[[新生儿]]癫痫性脑病(Early-infantile epileptic encephalopathy with suppressive burst)、West综合征和Lennox综合征三者组成。三者关系密切,随年龄增长而依次移行即新生儿癫痫性脑病→West综合征→Lennox综合征。 ==小儿肌阵挛性癫痫的病因== (一)发病原因 本病征可由[[先天发育障碍]]、[[代谢异常]]、[[围生期]][[缺氧]]、[[神经系统]][[感染]]或[[癫痫持续状态]]所致[[脑缺氧]]均可引起。病因为出生前因素占10%~15%,围生期的占15%~36%,出生后的占10%~25%,原因不明的占30%~70%,对本病征的[[遗传因素]]尚有争议。 (二)发病机制 1.[[症状性癫痫]] 由已知的[[脑病变]]引起,包括脑的器质性、结构性病变,或[[生化]][[代谢]]紊乱等原因。可分为以下几类: (1)脑部病变:[[脑发]]育[[畸形]],如神经管[[发育障碍]]、[[脑神经]]元移行障碍、[[灰质]]异位、脑回畸形、[[脑积水]]等;[[染色体病]]和先天性代谢病引起的脑发育障碍;脑变性病和[[脱髓鞘病]],如[[脑白质营养不良]]等;[[神经]][[皮肤]][[综合征]];[[中枢神经系统感染]],如各种[[脑炎]]、[[脑膜炎]]、[[脑脓肿]]、先天性感染、[[脑囊虫病]]以及其他由于[[病毒]]、[[细菌]]、[[原虫]]、[[寄生虫]]和真菌引起的感染;[[脑血管病]],如[[颅内出血]]、[[血栓]]、[[栓塞]]、[[脑血管]]炎、[[动静脉畸形]]、[[动脉瘤]]等;[[脑水肿]]、[[脑病]]、[[颅内压增高]];[[脑外伤]],[[颅脑]][[产伤]];[[脑瘤]]、[[错构瘤]]等。 (2)缺氧性脑损伤:引起缺氧的[[疾病]],如心、肺疾患;[[窒息]];[[休克]];[[惊厥]]性脑损伤等。 (3)代谢紊乱:先天性代谢异常,如脑[[脂质沉积症]]、[[糖代谢]]异常、[[氨基酸]]代谢异常等;水电解质紊乱,如[[低钠血症]]、[[高钠血症]]、低钙血钙、[[低镁血症]]等;[[维生素缺乏]],如[[维生素B6]]依赖症;肝、肾疾患;[[高血压脑病]];[[内分泌]]功能紊乱。 (4)[[中毒]]:药物、金属、其他化学物质,如铅、铊、[[异烟肼]]、致惊厥药、[[类固醇]]等中毒;断药综合征,如突然停用抗惊厥药物引起的癫痫持续状态等。 2.隐源性[[癫痫]] 指根据当前的知识和技术不能找到结构或生化方面的原因,但疑为[[症状]]性者。随着对癫痫认识的深入和诊断技术的进步,必将有越来越多的隐源性癫痫找到脑功能或[[解剖]]结构的异常,从而阐明其病因。 ==小儿肌阵挛性癫痫的症状== 本症是一个与年龄有关的[[癫痫]]性[[脑病]],高峰发病年龄为3~5岁。最常见的发作类型为轴性强直发作(71%)、非典型[[失神]]发作(49%)和失张力发作(36%)。也可见到[[肌阵挛]](21%)、全身[[强直]]-[[阵挛]]发作(37%)和[[部分性癫痫]]发作(24%)。本病征发作频繁,而[[癫痫持续状态]]并不少见(23%)。根据发作形式多样,有下列几种: 1.肌阵挛发作 面部、躯干或肢体突然快速的抽动,抽动多单一,也可为重复抽动。发作时不伴有[[意识障碍]],可发生于任何时间。发作可因刺激诱发(如光刺激、敲打面部中线或[[胸骨]]中线)。 全身肌阵挛性、肌阵挛失张力性和失张力性发作,此3种发作均可导致头或身体突然倒下,临床上难以相互区分。其精确的诊断有赖于[[肌肉]]活动描记。 其[[脑电图]]可表现为慢的多棘-慢波、慢棘-慢波或快节律放电,前头部占优势。发作到最后可见一个短暂[[痉挛]],其临床特点与肌阵挛相似。 上述几种常见的发作形式可在同一病人中出现,至于哪一种占优势,则决定于病人的年龄(短暂痉挛常见于年幼儿童)、病因(非典型失神伴[[跌倒发作]]和失张力性发作常见于病前无明显病因的患儿)和意识情况(强直性发作常出现在睡眠中)。 2.无动性发作 为一过性肌张力丧失,而不能维持姿势,发作持续1~3s,有时可连续发作数次。 3.强直性发作(tonic seizure) 表现为某些肌肉突然的强直收缩,固定于某种姿势,持续一段时间,[[意识丧失]]短暂,发作后清醒,不易形成一连串发作。 强直发作和其脑电图特异性改变为LGS的主要特征之一。白天和夜间均可出现[[体轴]]性强直发作(axial tonic seizure)、肢轴性强直发作(axorhizomalic tonic seizure)和全身性强直发作(global tonic seizure)。发作时双侧肢体表现可对称或不对称。年幼儿童常于清醒时出现发作,而在晚发病的儿童中,[[慢波睡眠]]期易出现短暂的强直发作,深睡期发作次数增多。如发作时间短暂,我们有时仅能从脑电录像监测中看到,其表现为肢体缓慢伸直、[[眼球]]上翻和[[呼吸]]节律改变;如发作持续20s以上,患儿会出现全身快速小幅度阵挛;意识丧失并非此发作的特点;有时在发作的前、后可见口[[消化]][[自动症]]或行为自动症;发作时可伴有[[遗尿]]、[[瞳孔]]扩大。 发作期脑电图表现为泛化性快节律(10Hz)发放。之前可有短暂的脑电低平,如伴有自动症,则在快节律后出现广泛性的慢棘-慢波。 4.不典型的小发作 表现为片刻的发怔、发呆、两眼发直、动作停止、有[[周期性]]出现倾向。非典型失神性发作(atypical absence seizure)大多数LGS的病人具有这种形式发作,其发作开始和结束都为渐进性的,临床上有时观察困难。当意识不完全丧失时,患儿仍可作简单的活动。非典型失神性发作常影响肌张力,使其降低而跌倒。如[[肌张力降低]]出现于面、颈部肌肉时,病人会出现[[头部]]突发前倾、张口、[[流涎]]等表现。 发作期脑电图为广泛不规则2~2.5Hz慢棘-慢波,双侧[[大脑半球]]放电可对称或不对称。 详细询问病史,了解患儿的过去史和发作形式,结合[[清醒期]]和[[睡眠]]期特征性脑电图改变,和随病情进展患儿出现[[智能减退]]和[[人格改变]]等特点,可做出诊断。根据发作形式,并尽可能争取做到经治医师亲自观察到一次发作,应与引起肌阵挛其他[[疾病]]鉴别,必要时可做[[神经]][[影像学]]检查。 脑电图在清醒发作间期常见棘慢波(&lt;3Hz),睡眠时发作间期可见突发快棘波和尖波活动,这些异常在非快眼运动睡眠期更明显,并同步出现。 ==小儿肌阵挛性癫痫的诊断== ===小儿肌阵挛性癫痫的检查化验=== 一般[[实验室检查]]结果无特殊。 1.[[脑电图检查]] 特征性[[脑电图]]改变是最有价值的,不同觉醒状态下脑电图表现不同。清醒时表现为连续性慢棘-慢波发放(多为非典型性[[失神]]发作),入睡后表现为阵发性快节律(多为[[强直]]性发作)。发作间期背景脑电活动较同龄儿童慢,且脑波结构[[变异]]。 2.头颅[[CT]]、[[MRI]]检查 有助于寻找病因,但3/4病人做[[神经]][[影像学]]检查,未发现异常。 ===小儿肌阵挛性癫痫的鉴别诊断=== 本病应与[[婴儿痉挛症]]、[[失神]]小发作、[[精神运动性癫痫]]等鉴别。尚需与晚发型West[[综合征]]鉴别,两者均有相同的病因,都会出现[[智能障碍]],且有一部分West综合征的病人,病情发展几年后可能转化为LGS。故此两综合征有时难以明确地区分。这时就要特别注意追踪观察[[脑电图]]。当LGS的患儿出现[[跌倒发作]]时,需与[[肌阵挛]]-[[猝倒]]发作综合征(Doose综合征)鉴别。后者以肌阵挛性、肌阵挛失张力性及失张力性发作为主要表现,无[[强直]]发作,且该综合征部分病人预后良好。如LGS患儿仅出现不典型失神性发作伴[[自动症]]时,需与[[颞叶癫痫]]相鉴别,后者多不伴智能损害,且无LGS特征性脑电图改变。 ==小儿肌阵挛性癫痫的并发症== 主要[[并发症]]为出现智力发育障碍、体格生长迟缓、[[痉挛性瘫痪]]、四肢瘫、[[小头畸形]]等。 ==小儿肌阵挛性癫痫的预防和治疗方法== [[小儿癫痫]]的预防要从多方面入手。特发性癫痫的原因尚不明了,尚待进一步研究以找到预防方法。[[症状性癫痫]]的预防要注意以下方面: 1.注意[[围生期]]保健 保护[[胎儿]]和[[新生儿]]免受[[缺氧]]、[[产伤]]、[[感染]]等损害,尤应注意预防[[新生儿窒息]]和缺氧缺血性[[脑病]]。 2.积极防治[[高热惊厥]] 对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视,尽量防止[[惊厥]]发作;发作时应立即用药控制。 3.积极预防小儿神经系统各种[[疾病]] 及时治疗,减少[[后遗症]]。 4.预防[[生化]][[代谢]]紊乱。 5.做好[[遗传咨询]] 对于引起[[癫痫]]的一些严重[[遗传性疾病]],可进行遗传咨询,有的可进行[[产前诊断]]或[[新生儿筛查]],以决定中止[[妊娠]]的必要性或早期进行治疗。 ===小儿肌阵挛性癫痫的西医治疗=== (一)治疗 本病征的治疗非常困难,很少完全控制发作达6个月以上。部分性控制发作,减少发作的50%可能是理想的治疗结果。由于频繁[[癫痫]]发作,往往对抗癫痫药物产生[[耐药]],常由于倾向采用多种药物治疗,容易产生药物的[[毒性]]作用,且多种药物产生的[[镇静]]作用实际上增加了癫痫的发作频率,故最理想的是选用单一的[[抗癫痫药物]]治疗。抗癫痫药物主要是根据试图控制那些主要的、最严重的发作类型而选用的。常用者有[[硝西泮]]([[硝基安定]])、[[氯硝西泮]](氯硝基安定)及其他口服的苯甲二氮杂类[[衍生物]]能有效地减少[[肌阵挛]]发作的频率,[[乙琥胺]]和[[乙酰唑胺]]([[醋唑磺胺]])有时是有效的,对无动性或[[强直]]性发作的病人,[[丙戊酸钠]]比别的抗癫痫药效更好。对肌阵挛性发作氯硝基安定更有效。丙戊酸钠可与氯硝西泮(氯硝基安定)联合治疗同时患有无动性和肌阵挛两种发作的病人。[[ACTH]]只能暂时减少发作。新近报道,每天[[肌注]]ACTH能使90%的病人得到改善,在治疗开始2周内约70%的病人完全停止发作,经1~14年追踪,其中仍有21%不发病,43%于6个月内复发,34%在以后仍有复发。ACTH用量[[婴儿]]10µg(0.25mg),年长儿为30µg(0.75mg),连用10~57天不等。采用较大初始剂量经过几个月甚至1年的时间渐减量可预防复发。丙戊酸钠是一种[[广谱]]的抗癫痫药物,有效地用于治疗强直发作、非典型[[失神]]、肌阵挛和强直-[[阵挛]]发作。其他药物也可有效地治疗本病征,包括:[[卡马西平]]、[[苯妥英钠]]、[[苯巴比妥]]、乙酰唑胺和氯硝西泮(氯硝基安定)。某些儿童对[[胼胝体]]切除有效。近日尚有报道可以试用[[人血丙种球蛋白]][[疗法]],从小剂量100mg/kg开始,无效时再增加到200mg/kg为宜。[[免疫球蛋白]]的半衰期约为21天,可每隔3周给药1次,但首次与第2次最好间隔1~2周。对药物治疗无效者可采用生酮饮食疗法,即限制[[蛋白质]]及糖类食物的摄入,每天所需热卡80%以上由脂肪供给。 (二)预后 本病征预后差,约30%病儿可自行缓解,有些无动作性发作和肌阵挛发作停止,但出现大发作和不典型小发作。长期追踪研究表明,5年以上癫痫发作缓解率只有15%~26%,其他人癫痫发作持续到青春期。不幸的是发病5年后[[智力低下]]病人的百分率从60%增加到95%,只有不足5%的病人可自食其力。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿肌阵挛性癫痫,小儿肌阵挛性癫痫症状_什么是小儿肌阵挛性癫痫_小儿肌阵挛性癫痫的治疗方法_小儿肌阵挛性癫痫怎么办_医学百科" metak="小儿肌阵挛性癫痫,小儿肌阵挛性癫痫治疗方法,小儿肌阵挛性癫痫的原因,小儿肌阵挛性癫痫吃什么好,小儿肌阵挛性癫痫症状,小儿肌阵挛性癫痫诊断" metad="医学百科小儿肌阵挛性癫痫条目介绍什么是小儿肌阵挛性癫痫,小儿肌阵挛性癫痫有什么症状,小儿肌阵挛性癫痫吃什么好,如何治疗小儿肌阵挛性癫痫等。肌阵挛性癫痫即Lennox综合征,是一种与年龄有关的..." /> [[分类:儿科疾病]]
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