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小儿心内膜弹力纤维增生症
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[[心内膜弹力纤维增生]]症(endocardial fibroelastosis,EFE)又名[[心内膜]][[硬化症]],其病因尚未明了。为[[婴儿]][[心肌病]]中较为常见的一种,又称[[原发性]]心内膜弹力纤维增生症,近十年来[[发病率]]有下降趋势。[[先天性心脏病]]如[[主动脉缩窄]]、[[主动脉瓣狭窄]]、[[主动脉瓣]]闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称[[继发性]]心内膜弹力纤维增生症,其临床意义决定于原发的[[心脏畸形]],不包括在此处叙述范围。<br /> 心内膜弹力纤维增生症以往曾被称为“[[胎儿]][[心内膜炎]]”、“[[硬化]]性心内膜炎”、“心内膜心肌弹力[[纤维]][[增生]]症”等。主要[[病理]]改变为心内膜下弹力纤维及[[胶原纤维]]增生。 ==小儿心内膜弹力纤维增生症的病因== [[心内膜弹力纤维增生]]症根据左室大小可分为扩张型(Ⅰ型、左室明显增大)和缩窄型(Ⅰ型,左室容量正常或减小,而左右[[心房]]和右室增大)。发病可分二类: (1)[[原发性]]:单纯左室、左房、右室、[[右房]]的心内膜弹力纤维增生,不伴其他[[畸形]]。可同时有[[瓣膜]]受累,主要是[[二尖瓣]]和主动脉瓣增厚、变形、常致[[二尖瓣关闭不全]]。 (2)[[继发性]]:与其他[[先天性心脏病]]并存,如[[主动脉缩窄]]、[[主动脉瓣]]闭锁、[[二尖瓣闭锁]]、[[左心发育不良]][[综合征]]等。本病无明显地区性。国内报道男性发病多于女性。 关于心内膜弹力纤维增生症的发病原因早在1816年即有人提出本病可能为宫内[[感染]]发生[[胎儿]][[心内膜炎]]所致。至今病因仍未明,曾提出以下几种看法: 1.[[遗传因素]] 9%病例呈家族性发病,认为本病系[[常染色体遗传]],或[[遗传]][[代谢]]性缺陷,因有报告心型[[糖原贮积病]]、黏多糖病及[[肉毒碱]]缺乏的患儿发生心内膜弹力纤维增生症。 2.宫内[[缺氧]] 致[[心内膜]][[发育障碍]]。 3.[[病毒感染]] [[胎儿期]]或出生后病毒感染引起[[心肌炎]]症反应所致。认为[[柯萨奇]]B组[[病毒]]、[[腮腺炎病毒]]及[[传染性单核细胞增多症]]病毒感染与本病有关。曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的[[心肌]]中,分离出柯萨奇B组病毒,[[组织学]]上也见到心肌炎的改变。有人于鸡胚中[[接种]]腮腺炎病毒,孵出的鸡发生心内膜弹力纤维增生症。孕妇于[[妊娠]]早期患[[腮腺炎]],出生之[[婴儿]]可发生本病。也有人报告传染性单核细胞增多症引起的弥漫性心肌炎,可发展为心内膜弹力纤维增生症。此外,从[[间质性心肌炎]]和心内膜弹力纤维增生症死亡病例的[[病理]]检查中,发现两者的病理改变常共同存在,而且病程短者心肌炎改变明显,心内膜弹力纤维增生不著;病程较长,从发病至死亡超过4个月以上者,心肌炎的改变轻微,心内膜弹力纤维增生显著,故认为心肌炎与心内膜弹力纤维增生症可能为同一[[疾病]]的不同时期表现,心肌炎为心内膜弹力纤维增生症的前身。北京儿童[[医院]]原发性心内膜弹力纤维增生症102例临床病理资料中,65例有明显心肌炎改变,其中4例于[[新生儿期]]发病,但病程和心内膜弹力纤维增生及心肌炎轻重无相关。近年报告应用[[聚合酶链反应]](PCR)及[[反转录酶]]-聚合酶链反应(RT-PCR)方法检查心肌中病毒[[核酸]],研究心内膜弹力纤维增生症[[尸检]]的心肌[[标本]]29例,其他[[心脏病]]尸检的心肌标本65例(先天性心脏病53例,[[肥厚型心肌病]]12例)。结果表明心内膜弹力纤维增生症组病毒核酸阳性26例(90%),其他心脏病组仅1例[[肠道病毒]][[RNA]]阳性(1.5%)。心内膜弹力纤维增生症检出[[流行性腮腺炎]]病毒RNA 2l例(72%),[[腺病毒]][[DNA]] 8例(27.5%),[[巨细胞病毒]]DNA及肠道病毒RNA各1例。流行性腮腺炎病毒阳性21例中,有5例并存其他病毒核酸:腺病毒3例,巨细胞病毒及肠道病毒各1例。该资料提示病毒感染是心内膜弹力纤维增生症病因之一,并支持心内膜弹力纤维增生症是[[病毒性心肌炎]],尤其是流行性腮腺炎病毒性心肌炎的后果。 4.继发于血流动力学的改变 [[心室]]高度扩大时,心室壁承受之应力增加,血流动力学的影响使心内膜弹力纤维增生,认为心内膜弹力纤维增生是非特异性的改变。 5.血流动力学异常 由于心内膜增厚,心肌收缩及[[舒张]]受限,左室[[舒张压]] 明显升高,致使心搏出量减少,影响心肌功能,[[静脉]]压升高、[[肺水肿]],终致[[心力衰竭]]。 ==小儿心内膜弹力纤维增生症的症状== 2/3[[心内膜弹力纤维增生]]症病儿的发病年龄都在1岁以内。[[临床表现]]以[[充血性心力衰竭]]为主,常在[[呼吸道感染]]之后发生,具体表现:<br /> (1).[[烦躁不安]]、[[面色苍白]]、[[出冷汗]]、[[拒食]]。 (2).[[咳嗽]]、[[气促]]、[[发绀]]、双肺可闻及[[水泡]]音或[[哮鸣音]]。 (3).[[脉搏细速]],[[心前区隆起]],心界扩大,[[心音低钝]],少数病例[[心尖]]部可闻及2级以上[[收缩期杂音]]。 (4).肝大。 1、一般[[症状]] 可按照症状的轻重缓急,分为3型: (1)暴发型:起病急骤,突然出现[[呼吸困难]]、[[呕吐]]、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、[[心动过速]]。肺部有散在性[[喘鸣]]音或[[干性啰音]],[[肝脏肿大]],还可见[[水肿]],均系充血性心力衰竭的[[体征]]。少数患儿呈现[[心源性休克]],可见[[烦躁]]、面色灰白、[[四肢湿冷]]及[[脉搏加速]]而微弱等症状。此型病儿的年龄多在6个月以内,可致[[猝死]]。 (2)急性型:起病也较快,但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧,常并发[[肺炎]],伴有[[发热]],肺部出现[[湿性啰音]]。有些患儿因附壁[[血栓]]的脱落而发生[[脑栓塞]]等。多数死于[[心力衰竭]],少数经治疗可获缓解。 (3)慢性型:发病稍缓慢,年龄多在6个月以上。症状如急性型,但进展缓慢,有些患儿的[[生长发育]]受影响。经治疗可获缓解,活至成人期,也可因反复发作心力衰竭而死亡。大部分病儿属于急性型。慢性型约占1/3。[[新生儿期]]发病者较少,常为缩窄型,临床表现为左室梗阻的症状。偶有在宫内即发生心力衰竭者,出生后数小时即死亡。 2、体征方面 [[心脏]]呈中度以上扩大,在慢性患儿可见心前区隆起。[[心尖搏动]]减弱,[[心音]]钝,心动过速,可有奔马律,一般无杂音或仅有轻度的收缩期杂音。少数病儿合并[[二尖瓣关闭不全]]或因[[心脏扩大]]而产生相对的二尖瓣关闭不全者,可在心尖部听到收缩期杂音,一般为Ⅱ至Ⅲ级。 本病的特征为: 3、1岁以内[[婴儿]]多数于2~6个月时突然出现心力衰竭。 4、心导管检查 可显示左房、[[肺动脉]]平均压及左室[[舒张]]末压增高。[[左心室]]选择性造影可发现左心室增大、窒内[[造影剂]]排空延迟。[[二尖瓣]]及[[主动脉瓣关闭不全]]常见。 6、[[超声心动图]]检查 可见左室腔扩大,左室后壁运动幅度减弱,左室[[心内膜]]回声增强。 左室收缩功能减退,短轴缩短率及[[射血分数]]均降低。 7、 [[心电图]]检查 多数呈左心室肥大,ST段及T波改变。长期心力衰竭,致[[肺动脉压]]力增高时,可出现[[右心室]]肥大或左、右心室同时肥大。此外,偶见[[早搏]]及[[房室传导阻滞]]。缩窄型呈[[右室肥厚]]及心电轴右偏。 8、[[X线]]检查 以左心室增大为明显,心影普遍增大,近似[[主动脉]]型心影,左心缘搏动减弱,特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏正常者,更有诊断意义。左房常增大。[[肺纹理增多]],肺[[瘀血]]明显。 ==小儿心内膜弹力纤维增生症的诊断== ===小儿心内膜弹力纤维增生症的检查化验=== 1、心导管检查 可显示左房、[[肺动脉]]平均压及左室[[舒张]]末压增高。[[左心室]]选择性造影可发现左心室增大、窒内[[造影剂]]排空延迟。[[二尖瓣]]及[[主动脉瓣关闭不全]]常见。 2、[[超声心动图]]检查 可见左室腔扩大,左室后壁运动幅度减弱,左室[[心内膜]]回声增强。 左室收缩功能减退,短轴缩短率及[[射血分数]]均降低。 3、 [[心电图]]检查 多数呈左心室肥大,ST段及T波改变。长期[[心力衰竭]],致[[肺动脉压]]力增高时,可出现[[右心室]]肥大或左、右心室同时肥大。此外,偶见[[早搏]]及[[房室传导阻滞]]。缩窄型呈[[右室肥厚]]及心电轴右偏。 4、[[X线]]检查 以左心室增大为明显,心影普遍增大,近似[[主动脉]]型心影,左心缘搏动减弱,特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏正常者,更有诊断意义。左房常增大。[[肺纹理增多]],肺[[瘀血]]明显。 ===小儿心内膜弹力纤维增生症的鉴别诊断=== [[心内膜弹力纤维增生]]以控制[[心力衰竭]],加强[[心肌]]营养为主。本病须与[[婴儿期]]出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的[[心脏病]]鉴别:<br /><br /> 1.[[扩张型心肌病]] 多见于2岁以上小儿。此外,尚须与[[肺炎]]、[[毛细支气管炎]]、[[心包炎]]及[[心包积液]]相鉴别。特别应注意本症在临床上极易误诊为肺炎,必须重视[[心脏]]检查,从而引致早期诊断和治疗。[[胸部]]X线及[[超声心动图]]检查对本病的诊断非常重要。由于巨大心脏的左心缘贴近胸壁,而误诊为[[胸腔积液]]或[[纵隔肿瘤]],应予警惕。 2.急性病毒性[[心肌炎]] 有病毒[[感染]]的历史,[[心电图]]表现以QRS波低电压、[[Q-T间期延长]]及ST-T改变为主;而心内膜弹力纤维增生症则为左室肥厚,RV5、6电压高,TV5、6倒置。有时需进行[[心内膜]]心肌活检方能区别。 3.[[左冠状动脉]]起源于[[肺动脉]][[畸形]] 因[[心肌缺血]],患儿极度[[烦躁不安]]、哭闹,[[心绞痛]],心电图常示前壁[[心肌梗死]]之图型,Ⅰ、aVL及V5、6导联ST段上升或降低及QS波型。心脏[[彩超]]可明确诊断。 4.Ⅱ型[[糖原贮积症]] 患儿肌力低下,舌大,心电图P-R间期常缩短,[[骨骼肌]]活检可资鉴别。 5.[[主动脉缩窄]] [[下肢]]动[[脉搏]]动减弱或消失,[[上肢]][[血压升高]],脉搏增强可资鉴别。 ==小儿心内膜弹力纤维增生症的并发症== [[心内膜弹力纤维增生]]症的主要[[并发症]]有:<br /> <br /> 1.[[心力衰竭]];<br /><br /> 2.[[心源性休克]];<br /><br /> 3.[[肺炎]];<br /><br /> 4.[[脑栓塞]];<br /><br /> 5.二尖瓣关闭不全。 ==小儿心内膜弹力纤维增生症的预防和治疗方法== 应做好妊期保健,积极预防各种[[感染]],尤其是[[病毒感染]]性[[疾病]];预防[[胎儿宫内缺氧]],积极防治孕妇[[高血压]]、[[糖尿病]]等各种疾病;同时亦要做好[[遗传病]]咨询工作。 预后本病预后严重,单纯[[心内膜弹力纤维增生]]症不予治疗大多于2岁前死亡,[[病死率]]最高在最初6个月。病死率约20%~25%。发病年龄较大,对[[洋地黄]]治疗反应好的又能坚持长期治疗者,预后较好,经长期服用[[地高辛]]和[[卡托普利]]可获临床痊愈。治疗中应定期复查[[心电图]]、胸片及[[超声心动图]],后者恢复最晚,应于各项检查均正常后方可停药。确诊为本病的52例的长期随访研究,随访时间平均47个月(1~228个月),存活率半年为93%,1年为83%,4年为77%。并认为[[心脏]]指数和[[射血分数]]明显下降者,预后不良,多于发病早期死亡。 ===小儿心内膜弹力纤维增生症的西医治疗=== 治疗主要[[疗法]]为控制[[心力衰竭]]。[[急性心力衰竭]]需[[静脉注射]][[地高辛]]或毛花苷C([[西地兰]])快速[[洋地黄]]化,或其他正性肌力药物和强效[[利尿药]],并应长期服用地高辛维持量,可达2~3年或数年之久,至[[心脏]]回缩至正常,过早停药可导致病情恶化。近年加用[[卡托普利]]([[开搏通]])长期口服,对改善[[心功能]]有明显效果。危重病例加用[[多巴胺]]、[[多巴酚丁胺]]、[[呋塞米]]([[速尿]])及[[皮质]]激素治疗。宜用[[抗生素]]控制[[肺部感染]]。合并[[二尖瓣关闭不全]]者应做[[瓣膜]]换置术,术后心功能可改善。对于心脏重度扩大,[[射血分数]]严重降低及药物治疗反应差者,考虑进行[[心脏移植术]]。考虑本病发[[病机]]制可能与[[免疫功能]]失调有关,近年应用免疫抑制药治疗,主要用[[泼尼松]](强地松)1.5mg/(kg.d),服用8周后逐渐减量,每隔2周减1.25~2.5mg,至每天0.25~0.5mg/kg作为维持量,至[[心电图]]正常,[[X线]]胸片心脏接近正常,逐渐停药,疗程1~1.5年。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿心内膜弹力纤维增生症,小儿心内膜弹力纤维增生症症状_什么是小儿心内膜弹力纤维增生症_小儿心内膜弹力纤维增生症的治疗方法_小儿心内膜弹力纤维增生症怎么办_医学百科" 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