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小儿卡斯钦-贝克病
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[[卡斯钦-贝克病]](Kaschin-Bek disease)即[[大骨节病]],尚有“矮人病”、“[[算盘子]]病”、“柳拐子病”等之称,是一种地方性[[软骨]]骨关节[[畸形]]病,是以软骨[[坏死]]为主的变形性[[骨关节病]]。 多发生于儿童和少年,主要侵犯儿童和青少年的[[骨骼]]与[[关节]]系统,导致软骨内成骨障碍、[[管状骨]]变短和继发的变形性[[关节病]]。致管状[[长骨]][[发育障碍]],关节增粗、[[疼痛]]、[[肌肉]]松弛、[[萎缩]]和[[运动障碍]]。患者以身材矮小、[[短指]]、[[关节畸形]]、[[步态异常]](呈典型跛行、鸭步)等为特征。 ==小儿卡斯钦-贝克病的病因== 一、发病原因 1、病区[[饮用水]]中有机物污染 有研究认为饮水里的有机物中的[[阿魏酸]]或对羟基[[桂皮]]酸可能为致病因素,但尚缺乏充分的[[流行病学]]和实验研究资料支持。 2、病区生态环境 目前主张病区水土和主副食中含磷、锰过多而致病,同时认为低[[硒]]也是本病发病的一种条件因素,但这些都未能从病人体内或实验研究中找到确切根据。 3、[[真菌毒素]] 有人认为病区谷物被污染并形成耐热的[[毒性]]物质,居民因食用含此毒物的食物而得病。 但目前各病区谷物中的优势[[真菌]]不同,粮食中真菌毒素的检测结果也不尽一致。 同时现在还未能从[[大骨节病]]病人体内检出T-2[[毒素]]及其[[代谢]]产物。 二、发病机制 1、T-2毒素学说 T-2毒素抑制[[蛋白质]]和[[DNA]]的合成,导致[[骨细胞]][[坏死]]。 2、低硒学说 目前发现本病早期病变程度与硒水平之间有明显的[[剂量效应关系]],但也有发现发硒的含量与[[X线]][[干骺端]]病变无直接关系。 所以不能说这种病是单纯[[缺硒]]引起,这种病还与锰、磷、锌等多种元素缺乏有关,有待进一步研究证实。 3、[[软骨]]损害的发生机制 目前主要有以下3种见解: (1)本病的[[生物化学]]基础是硫[[代谢障碍]]。 致病因素是硫代谢障碍,[[硫酸化因子]]SF活力降低,干扰SF的[[生物]]功能而引起一系列软骨损害的。 (2)外源性[[自由基]]引起[[软骨细胞]]坏死,同时导致软骨细胞[[代谢异常]]。 (3)本病的生物化学基础是[[细胞]]的膜缺陷状态。 生态环境[[低温]]、低硒和食物单调([[磷脂]]摄入不足)导致[[红细胞]]生物膜老化,使膜系统脆弱和抗氧化能力降低而发病。 ==小儿卡斯钦-贝克病的症状== 一、特点 1、有明显的地方性 2、发病后病程长,发展相对缓慢。 二、[[症状]] 发病初期: 多数无明显症状,[[手指]][[关节]]或[[肘关节]]不经意增粗或弯曲。 部分病人感到虚弱,易[[疲乏]],[[食欲不振]],[[肌肉酸痛]],四肢有异常感觉或出现[[痉挛]]。 之后症状加重,晨起后四肢关节发紧、[[疼痛]]及[[感觉异常]],行走和[[下蹲困难]]。 三、分类 (1)轻度或早期: 手指关节稍增粗,指末节呈鹅头状下垂。 手指向掌侧轻度弯曲。 (2)中度或进展期: 关节增粗、变形、[[运动障碍]]和[[肌肉萎缩]]。 少数[[关节内游离体]]可引出摩擦骨或引起关节绞锁与剧痛。 症状先见于手指、[[足趾]]和踝、腕、[[掌指关节]],之后累及肘、[[膝关节]]。 (3)重度或晚期: 明显出现[[短指]][[短肢]],关节可出现[[脱位]]或[[半脱位]]。 [[肩关节]]、[[髋关节]]及[[脊椎]]关节有[[增生]]变形,并可出现运动障碍。 四肢肌肉萎缩,下蹲困难,[[代偿]]性腰椎[[前突]],出现[[步态]]摇摆。 四、诊断 我国制定的诊断标准: 1、诊断原则 了解病区[[接触史]]、症状和[[体征]]。 [[手骨]][[X线]]拍片出现手指、[[腕关节]]骨关节面、[[干骺端]]临时[[钙化]]带和骺核的多发性对称性凹陷、[[硬化]]、破坏及变形等改变。 特征性指征:X线[[指骨]]远端多发对称改变。 2、诊断及分级标准 (1)活动型与非活动型 ①[[血清酶]]活性增高,[[羟脯氨酸]]、尿肌酸、黏多糖含量增加。 ②手、腕X线片呈现干骺端临时钙化带硬化、增宽、深凹陷。 干骺未完全愈合的儿童,具任一项则诊断活动型。 (2)严重程度诊断: ①早期: A.手、腕、踝、膝关节活动轻度受限、疼痛。 B.多发对称性手指末节屈曲。 C.手、腕X线片有骨关节面或干骺端临时钙化带或骺核不同程度的凹陷、破坏、硬化、变形。 D.血清酶活性增高,羟脯氨酸、尿肌酸、黏多糖含量增加。 干骺未完全愈合儿童,具备以下4项中A.、C.或B.、C.或B.、D.或只有C.者,诊断为早期。 ②Ⅰ度: 存在早期[[病症]]的同时,出现多发对称性四肢关节增粗、屈伸活动受限、疼痛、[[肌肉]]轻度[[萎缩]]。 干骺端或[[骨端]]出现X线改变。 ③Ⅱ度: 体征及症状比Ⅰ度加重,出现短指(趾)[[畸形]]。 X线改变出现[[骺线]]早闭。 ④Ⅲ度: 症状、体征、X线改变比Ⅱ度严重,出现短肢和矮小畸形。 ==小儿卡斯钦-贝克病的诊断== ===小儿卡斯钦-贝克病的检查化验=== 1、一般常规检查: (1)患者血、尿、[[头发]]中的[[维生素E]]、[[硒]]、[[谷胱甘肽]][[过氧化物酶]]的活性等偏低。 (2)血中[[乳酸脱氢酶]]、[[丙氨酸氨基转移酶]]、[[肌酸激酶]]、α-[[羟丁酸脱氢酶]]和[[碱性磷酸酶]]的活性增高。 (3)[[红细胞膜]][[磷脂]]总量减少,脆性增加,流动性降低,抗氧化和抗溶血能力降低,[[脂质]]过氧化产物增加。 (4)尿中尿[[羟脯氨酸]]、尿肌酸、尿黏多糖及尿总硫增高,[[肌酐]]减少。 2、与骨、[[软骨]][[代谢]]有关的检查 (1)[[血液]][[硫酸化因子]]活力低下。 (2)尿中羟[[赖氨酸]]明显增高,随病情加重而上升。 (3)尿中[[硫酸软骨素]](Chs)的[[排泄]]量升高。 (4)[[血浆]]碱性磷酸酶([[ALP]])活性升高。 3、[[红细胞]]形态与功能改变 光镜下,靶形[[红细胞增多]]。在[[扫描电镜]]下,变形的红细胞([[棘状细胞]]和口状[[细胞]])增多。 红细胞膜上的[[Na]] ,K -[[ATP]][[酶活性]]有下降趋势,红细胞骨架[[蛋白]]之一的[[肌动蛋白]]有增加趋势,荧光偏振技术测定结果表明红细胞膜的流动性稍有降低。 4、与[[肌肉]]代谢有关的检查 血中肌酸、肌酐含量减少,尿肌酸含量明显升高,尿肌酐偏低或变化不显著。 5、[[血清酶]]谱 患者血浆中的[[谷草转氨酶]]([[GOT]])、α-羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)、乳酸脱氢酶([[LDH]])、[[谷丙转氨酶]](GPT)、肌酸激酶([[CK]])、γ[[谷氨酰转移酶]](γ-GT)等均增高。 6、[[X线]]特征 当[[坏死]]后出现继发修复性改变,发生[[病理性钙化]]、[[骨化]],或波及相邻的骨性结构使之发生破坏或变形时,出现X线改变。 分类: (1)[[钙化]]带变薄、模糊、中断、消失: 沉着的钙盐吸收消失,[[骺板]]软骨深层的临时钙化带出现变薄、模糊、中断、消失等改变。 (2)[[干骺端]]、骨化核边缘或[[骨端]]凹陷或[[硬化]]。 (3)干骺端凹陷处的骺侧重新出现一条钙化带。。 (4)伴有[[继发性]][[骨关节病]],使[[关节]]增粗,[[短指]](趾)[[畸形]]。 (5)骺变形,线早期闭合,提前发生[[骺线]]穿通。 ===小儿卡斯钦-贝克病的鉴别诊断=== 1、小儿风湿性[[疾病]]: 具有多发性、游走性、以髋膝等[[大关节]]受累为多见,对天气变化极其敏感。 2、小儿[[类风湿]]性疾病: 常见轻—中度[[贫血]],外周血[[白细胞]]总数和中性[[粒细胞]]增高,可伴[[类白血病反应]]。 [[X线]]:早期仅显示[[软组织肿胀]],[[关节]]周围[[骨质疏松]],关节附近呈现[[骨膜炎]]。晚期见到[[关节面]]骨破坏。 严重时[[类风湿因子]]([[RF]])检查阳性。 ==小儿卡斯钦-贝克病的并发症== 1、四肢关节出现不同程度的增粗、变形、[[运动障碍]]。 2、出现[[增生]][[硬化]]、[[骨质破坏]]等[[症状]]。 ==小儿卡斯钦-贝克病的预防和治疗方法== 预防: 1、通过饮食补[[硒]] (1)硒片: 优点:简便。 缺点:药价较贵,不适大面积使用。 方法:一般5岁以下给0.5mg,5~10岁mg,11岁以上2mg,每周服药1次。 (2)硒盐: 优点:价格低廉且生活化,无副作用。 方法: A.用[[亚硒酸钠片]]16mg加入1kg[[食盐]]中搅匀。 B.用15ppm硒水溶液[[喷雾]]加入食盐食用。 C.用[[亚硒酸钠]][[粉剂]]0.5kg加原盐45kg,搅匀后按比例加工成1/6万的硒盐或硒[[碘盐]]。 (3)硒粮: 优点: 硒含量可提高4~10倍。 可使无机硒转变为有利吸收的有机硒。 缺点: 需劳力,同时缺乏管理。 干旱地区不便使用。 方法:在扬花期,用每亩用亚硒酸钠0.5g~1.0g的水溶液喷洒。 (4)硒[[蒸馏水]]溶液: 优点:吸收较好,价格便宜。 缺点:不适宜大面积使用。 方法:用0.1%浓度,5岁以下服0.5ml,6~10岁ml,11岁以上2ml,每周服1次。 (5)其他高硒食品: 常见食物:鲜[[大蒜]]、鲜[[蘑菇]]、鱼、虾及猪、[[牛肾]]等[[富硒]]的食物。 特殊食物:高硒鸡蛋、富硒[[酵母]]、富硒腌制食品。 2、改善水、粮质量 (1)[[改水]]: ①加药改水 常用药物:[[硫酸钠]]、[[卤碱]]、[[硫磺]]、[[石膏]]或草木灰[[浸出物]]等。 ②[[净化水]]质 可通过打深井、引泉水、饮用过滤水或开水等方法。 (2)护粮: 常用措施: 谷物收割期,改善农业操作,提高机械化水平。 提倡割、运、打、凉时做到四快。 控制入库谷物的水分在15%以下。 (3)换粮: 将病区主食[[玉米]]为大米。 ===小儿卡斯钦-贝克病的西医治疗=== 1、一般治疗 采用改换水粮,增加主食中大米和豆类。 2、[[物理疗法]] 适用于[[肌肉挛缩]],[[关节疼痛]],[[运动障碍]]者。 3、服用抗氧化药物 常用药物:[[亚硒酸钠]]、高[[硒]]鸡蛋、[[硒酵母]]、[[维生素C]]、[[维生素E]]、[[硫酸软骨素]]钠。 用法: 亚硒酸钠:每周一次,5岁以下0.5mg,6~10岁mg,10岁以上2.0mg。1个疗程为1年。 4、补硒 可适当普食硒盐、加服适量硒片,同时定期检测发硒含量。 5、晚期治疗 原则:保护[[关节]]功能,减轻[[疼痛]]。 常用药物:[[阿司匹林]]、[[保泰松]]及[[吲哚美辛]]([[消炎痛]])等。 6、手术治疗 [[适应症]]: 晚期重症[[关节畸形]]者 可行手术矫形数,或切除[[增生]]的[[赘生物]]与[[关节内游离体]]。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿卡斯钦-贝克病,小儿卡斯钦-贝克病症状_什么是小儿卡斯钦-贝克病_小儿卡斯钦-贝克病的治疗方法_小儿卡斯钦-贝克病怎么办_医学百科" metak="小儿卡斯钦-贝克病,小儿卡斯钦-贝克病治疗方法,小儿卡斯钦-贝克病的原因,小儿卡斯钦-贝克病吃什么好,小儿卡斯钦-贝克病症状,小儿卡斯钦-贝克病诊断" metad="医学百科小儿卡斯钦-贝克病条目介绍什么是小儿卡斯钦-贝克病,小儿卡斯钦-贝克病有什么症状,小儿卡斯钦-贝克病吃什么好,如何治疗小儿卡斯钦-贝克病等。卡斯钦-贝克病(Kaschin-Bek d..." /> [[分类:儿科疾病]]
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