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[[先天性肝囊肿]](congenital cyst of liver)是常见的临床[[肝脏]]良性[[疾病]]，隶属于[[先天性发育异常]]，临床上常将其分为[[多发性肝囊肿]]或[[多囊肝]](multiple cysts or polycystic disease of liver)及单发性[[肝囊肿]]。
==小儿先天性肝囊肿的病因==
(一)发病原因[[肝囊肿]]多为先天性，常同时合并其他脏器[[囊肿]]，如合并[[肾囊肿]]。国外有学者曾对184例肾囊肿病人及家属进行调查，发现173例[[尸检]]中有64例合并肝囊肿，并且70%的肾囊肿病人具有家族史，他提出这两种[[疾病]]由单一[[基因]]引起。

(二)发病机制

关于发病机制一般认为肝囊肿是[[胚胎时期]][[肝门]]管区[[胆管]][[发育异常]]所致。Moschowitz进行研究，发现[[胎儿]]囊性肝的囊肿壁内衬有胆管[[上皮]]及长方形[[上皮细胞]]，他认为这是由于迷走的胆管上皮合并炎性[[增生]]及阻塞，导致管腔内容物滞留形成囊肿;也有学者认为[[胚胎发育]]中，多余的[[肝内胆管]]没有自行[[退化]]，又不与远端胆管连接，形成囊肿。[[先天性肝囊肿]][[内皮]]的[[生理]]状况以往了解较少，Everson等(1990)通过对临床病人进行经皮囊内置管及注射[[促胰液素]]([[胰泌素]]，secretin)试验(考虑到囊肿内皮为胆管上皮细胞，胰泌素具有调控上皮分泌作用)，结果显示囊液的电解质组成与[[血清]]相同，囊液的γ-GT高于血清水平、[[葡萄糖]]含量低(&amp;lt;0.83mmol/L，即15mg/dl)、存在分泌[[IgA]]的成分，说明与胆管上皮细胞的表达相同;囊内压力测定为16～40cmH2O，高出胆道内压力，说明囊液分泌为主动性。囊液中含有IgA、[[IgG]]、[[活化]]的[[补体]]G。注射胰泌素10min之内，可见囊液分泌持续增多。先天性肝囊肿的囊液分泌可能由[[内分泌]]调控，但缺乏深入了解。先天性肝囊肿可以是孤立单发累及一叶或多发弥漫累及全肝，囊肿大小不一，大者可达数十厘米，小者可如针尖。巨大的肝囊肿(据报道最大的囊肿含囊液1.8万ml)可引起明显[[症状]]，如上[[腹部]][[膨胀]]、压迫、身体活动及食量受限;囊肿本身也可发生[[并发症]]，如囊内[[出血]]使囊肿急剧膨胀导致[[腹痛]];其他少见并发症有囊肿穿破、[[细菌感染]]、[[胆瘘]]以及由于囊肿压迫所致的[[梗阻性黄疸]]、[[门静脉高压]]、[[下腔静脉]]受压等。[[肝脏]]具有强大的增生[[代偿]]能力，因此一般不造成[[肝硬化]]或[[肝功能衰竭]]。肝脏的单纯性囊肿一般不发生恶变，但亦有记载单纯性肝囊肿发生恶变(Ameriks，1972)。囊壁菲薄，衬以单层立方或柱状上皮细胞，与胆管上皮细胞类似，[[细胞]]均无增生或异型增生(atypsia)现象，囊内多呈清亮的浆液性液体，也可呈微黄色，但测不出[[胆色素]];伴有囊内出血的可呈[[咖啡]]样混浊，一般不呈鲜红色，伴有囊内[[感染]]者，囊液含有大量[[白细胞]]。囊肿在其逐渐膨胀增大过程中，压迫邻近的肝组织，使含囊肿的肝脏[[萎缩]]，而余下的肝组织增生代偿。由于受压，[[肝细胞]]消失，但[[血管]]和胆管不消失，并向囊内突出而呈皱襞状，构成囊肿的壁，因此，囊壁上有大量的血管结构。囊液[[比重]]在1.010～1.022，有微量[[蛋白]]、[[胆红素]]、[[胆固醇]]、葡萄糖及各种酶如γ-GT，[[乳酸脱氢酶]]([[LDH]])等，在蛋白中含有IgG、IgA，说明囊壁上皮具有分泌功能。
==小儿先天性肝囊肿的症状==
[[先天性肝囊肿]]病人年轻时常常无症状，35～40岁以后渐渐出现[[症状]]，表现为上[[腹部肿块]]。肝区及[[上腹部疼痛]]，通常为[[隐痛]]，若出现囊内[[出血]]，也可伴有[[腹部]]剧烈[[疼痛]];[[囊肿]]压迫邻近器官也可造成进食减少，[[胀痛]]、[[呕吐]]、[[黄疸]]等;少数严重的[[肝囊肿]]也可造成[[腹水]]、[[门脉高压]]症。合并其他脏器囊肿的病人可相应出现一些表现。临床检查早期常无任何阳性发现，对于较大的肝囊肿，查体可触及右上腹肿块，表面光滑、质韧，合并[[感染]]时可伴有触痛。 孤立性肝囊肿常无临床症状，生前很少确诊。一般要在长到足够大以致发生压迫症状或出现[[合并症]]时才引起注意。故在病人肝大而无症状，又无[[肝功能]]损害者要想到囊肿病的可能性。个别的要与巨大的[[卵巢囊肿]]鉴别。在[[多囊肾]]的病人发现有[[肝肿大]]时，要特别怀疑[[多囊肝]]的诊断。真正的多囊肝应与肝内小胆管扩张鉴别。
==小儿先天性肝囊肿的诊断==

===小儿先天性肝囊肿的检查化验===
[[先天性肝囊肿]]无[[合并症]]者，即使[[囊肿]]很大，通常也不影响[[肝脏]]功能，因此，[[实验室检查]]很少有阳性结果。当出现合并症时，病人可表现为肝脏[[胆红素]]、[[转氨酶]]、[[碱性磷酸酶]]、[[转肽酶]]升高;合并[[感染]]的病人可出现血[[白细胞]]及分类升高等表现。

1.[[B超]]是目前诊断先天性肝囊肿的主要检查方法，无创、准确，绝大多数先天性肝囊肿是通过B超得以诊断的。B超可以确定病灶大小、数量、分布，并能鉴别肝[[外囊]]肿、[[胆管囊肿]]、[[寄生虫]]性囊肿、[[肝脓肿]]及[[肿瘤]][[液化]]等[[疾病]];同时，B超还可以进行治疗。

2.计算机体层扫描(computer tomograph，[[CT]])与B超一样是有效的诊断手段。CT[[平扫]]即可显示囊肿大小、形状、部位、分布以及腹腔其他脏器有无合并囊肿;同时，由于CT可以提供较为全面的肝脏扫描片，因此，更具有客观性和全面性。近年来，CT定位肝穿刺技术的应用使其参与先天性肝囊肿的治疗。其他[[磁共振]]、[[核素]]扫描、[[腹部]]平片、选择性[[腹腔动脉造影]]、胃肠造影等也可用于先天性肝囊肿的诊断与鉴别诊断，但是与B超和CT扫描相比，无甚优势。[[腹腔镜检查]]为一有创检查，对于肝脏表面囊肿可以诊断并进行开窗治疗，但是，对于肝实质[[内囊]]肿难以观察，故临床上少有应用。
===小儿先天性肝囊肿的鉴别诊断===
1.肝内其他囊性占位 如[[肝内胆管]][[囊肿]]、[[肝脓肿]]、[[肝脏]][[寄生虫]]性囊肿([[包虫病]])及肝脏[[肿瘤]][[液化]][[坏死]]等，在临床上有时需要进行鉴别，也有个别病例被误诊为[[肝囊肿]]进行治疗。肝内胆管囊肿[[穿刺]]为[[胆汁]]，ERCP有显影;肝脓肿一般有感染病史，穿刺液脓性，培养有[[细菌]]生长;肝脏包虫病[[行血]][[清补]]体结合试验(Cassonis test)多呈阳性;肝脏肿瘤多同时伴有其他[[症状]]及[[生化]]改变。

2.肝外性囊肿 如[[胆总管囊肿]]、[[胰腺囊肿]]、[[肠系膜囊肿]]及[[胆囊积水]]，临床结合特殊检查包括[[B超]]、[[CT]]扫描、ERCP等，一般鉴别诊断不困难，但有个别病例仍误诊，直至手术治疗时方可明确诊断。

3.根据病史、[[体征]]以及有关[[肝功能]]和[[肝癌]]的[[实验室检查]]等，可与[[肝细胞癌]]相鉴别。
==小儿先天性肝囊肿的并发症==
少见[[并发症]]有[[囊肿]]穿破、[[细菌感染]]、[[胆瘘]]以及由于囊肿压迫所致的[[梗阻性黄疸]]、[[门静脉高压]]、[[下腔静脉]]受压等。
==小儿先天性肝囊肿的西医治疗==
(一)治疗对于[[先天性肝囊肿]]的治疗，首先是要建立正确的诊断，以防将一些恶性或潜在的恶性囊性病变误认为先天性[[囊肿]]而延误治疗。[[肝脏]]的囊性[[腺瘤]]易于恶变，应与先天性囊肿区别，进行手术治疗。无症状的先天性囊肿一般不需要[[外科]]处理，其[[并发症]]发生率及[[癌变]]率均非常低，治疗一般只用于有症状的先天性囊肿。目前主要有2种治疗方法：手术和介入性治疗。[[穿刺]]抽液减压只能作为暂时缓解压迫[[症状]]的措施而不是确定性的治疗，因为囊内压力对囊液分泌的速率有一定的调控作用，当囊内压力减低时，囊液分泌增加，并很快恢复到穿刺前的囊内压，症状加剧。但是，在巨大的先天性囊肿时，穿刺抽液可用于[[术前准备]]，以避免巨大囊肿切开时，突然减压所导致的严重[[生理]]紊乱。先天性肝囊肿的治疗，以往有较保守的方法，如囊肿穿刺抽液、囊肿内注射[[硬化剂]]、囊肿开窗术、囊肿袋形[[缝合]]、囊肿[[肠道]]内[[引流术]]等，这些方法均有缺点，包括：囊肿复发;囊肿[[感染]];不能有效地处理囊肿并发症;不能消除囊肿恶变的可能。治疗效果不够满意。肝脏外科发展至今，对单发的及局限的先天性肝囊肿多采用囊肿切除及包括囊肿在内的[[肝叶]](或段)[[切除术]]，手术较安全，效果良好。多次的囊肿穿刺、注射硬化剂、内引流术等导致囊肿内感染，增加切除术时的困难，甚至造成切除术后感染等严重并发症。Madanaga等报告44例肝脏囊性病变切除手术中，手术死亡1例，该患者数年来曾接受多次穿刺抽液治疗，囊肿有感染，在行[[肝右叶]]切除分离囊肿与膈肌、[[下腔静脉]]、[[右肝静脉]]的紧密粘连时因大出血死亡。在没有感染或接受过其他治疗的先天性肝囊肿，粘连很少，手术切除一般是安全而易行的。我们认为：在有可能时，囊肿切除应是孤立性先天性囊肿、局限性的多发性囊肿、不能除外[[肿瘤]]性[[肝囊肿]]([[胆管]]囊性腺瘤)、疑有恶变的囊性病变等[[疾病]]的首选手术方法。囊肿切除术对消除囊肿引起的症状效果最为满意。 至于先天性多发性肝囊肿(先天性[[多囊肝]])，由于肝内的囊肿会相继长大，切除单一的巨大肝囊肿并不能维持长远疗效，此时可首选在[[腹腔镜]]下肝囊肿开窗引流术，使[[手术创伤]]降低至最低程度。

1.先天性肝囊肿的手术方法

(1)[[肝囊肿切除术]]：

①其手术适应证为： A.有明显临床症状的肝囊肿。 B.位于肝脏下段较表浅的肝囊肿。 C.因囊肿压迫已引起肝叶的[[萎缩]]及[[纤维化]](多见于[[肝左叶]])，可将已萎缩的肝叶连同囊肿切除，[[多发性肝囊肿]]不宜行[[肝叶切除术]]。 D.有[[合并症]]的局限性肝囊肿，如有囊内[[出血]]、[[胆瘘]]、慢性感染、疑有恶性变者，宜行囊肿切除术。 E.病人情况能承受较大手术者。

②手术禁忌证有： A.老年病人有重要器官功能不全者。 B.多发性肝囊肿或多囊肝。 C.囊肿位置深，贴近[[肝门]]处的重要结构，剥离面积广泛，囊壁分离出血多，技术上有困难。

(2)[[肝囊肿开窗术]](opening of liver cyst)：此手术方法手术简单，[[创伤]]性小，适用于对多发性肝囊肿(多囊肝)和无并发症的孤立性的单纯性肝囊肿的减压[[引流]]，一般效果较好，但有时因开窗处“窗口”为腹腔[[内脏]]器粘连阻塞致囊肿复发。手术方法是切除突出至肝表面处的一块囊壁和[[肝包膜]]。有开腹和腹腔镜两种方法。

①手术适应证： A.有明显临床症状的突向肝表面的巨大囊肿。 B.诊断明确，囊肿无并发症。 C.其他[[上腹]]部手术(最常见是[[胆囊切除术]])时一并处理囊肿。 D.病人的条件适合手术者。

②手术禁忌证： A.其他原因的肝脏囊性病变。 B.交通性肝内多发囊肿。 C.肝囊性腺瘤。 D.有合并症的肝囊肿。 E.小的无症状的囊肿。 F.位置深未突于肝表面的囊肿。

2.肝囊肿[[硬化]]治疗(sclerosing therapy of the livercyst) 单纯性肝囊肿通过向囊腔内注入[[血管硬化]]剂(常用的为[[无水乙醇]]95%～99.8%)破坏囊肿的[[内皮]]，经1至数次抽液注药后，囊腔可逐渐缩小，能收到较好的近期效果。对于较小的肝囊肿(直径&amp;lt;5cm)，一般经过[[B超]]引导下穿刺抽吸囊液后注入[[无水酒精]]，1次便可达到使囊肿闭合的效果;巨大的囊肿及多发性的则需多次穿刺注药。无水酒精用量为抽出的囊液的1/4～1/3，亦有用较小剂量者(占抽出液5%～15%)，注药后嘱病人转动体位，增加无水酒精对囊壁的作用。对于抽出的囊液应注意检查，若有混浊、血性、混有[[胆汁]]则禁止注入[[酒精]]，囊液应常规送[[细菌培养]]、脱落[[细胞]]检查。有报告对感染的囊肿置管引流，待引流液减少、感染控制后，拔除引流管，分次穿刺注入无水酒精。对于巨大的肝囊肿穿刺放液速度宜慢，避免由于减压造成[[循环系统]]紊乱，酒精注射量一次最多不超过100ml。术后使用[[抗生素]]预防感染。肝穿刺硬化治疗方法有两种：囊内注入酒精留置法和穿刺置管酒精冲洗法。

(1)囊内注入酒精留置法：局麻下，穿刺时嘱病人屏气，B超引导下穿入囊腔内，拔出针芯，抽净囊液，腔内注入2%[[利多卡因]]10～20ml，2～3min后注入无水酒精，注入量为抽出量的1/5～1/4为宜，总量最多100ml左右，囊液过多，可分次治疗。插入针芯屏气拔针。防止腔内酒精入腹腔引起反应。术后卧床休息4h。

(2)穿刺置管酒精冲洗法：穿刺将[[导管]]留置囊腔内持续引流，囊液排空后用无水酒精冲洗囊壁，反复至囊腔闭合拔管。此方法的优点可避免酒精对肝脏损害，囊壁闭合完全;不足是留置导管造成病人生活不便，有感染可能。不管何种方法，B超引导囊肿硬化治疗已成为肝囊肿治疗的主要手段。

(二)预后除合并[[肾囊肿]]或影响劳动力者外，一般对健康影响不大，预后良好，毋须采用外科[[疗法]]。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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