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[[骨髓纤维化]]是[[骨髓]]中生成正常[[血细胞]]的[[前体细胞]]被[[纤维]]组织取代，引起异形红细胞生成、[[贫血]]和[[脾肿大]]的一种[[疾病]]。

骨髓中[[成纤维细胞]]生成纤维(结缔)组织形成网架支撑造血[[细胞]]。在骨髓纤维化，某种异常前体细胞刺激成纤维细胞生成大量纤维组织，占据了造血细胞的位置。随着红细胞生成减少，仅少量[[红细胞]]被释放入[[血液]]，就发生贫血。这些红细胞多数不成熟或异形。[[白细胞]]和[[血小板]]也可以异形，它们的数目可增高或者降低。

最后纤维组织严重取代骨髓中造血细胞，导致所有[[血细胞生成]]减少。当这种情形发生时，贫血更形严重，白细胞数减少不能防御[[感染]]，血小板数下降以致不能防止[[出血]]。

骨髓之外的病员机体也能生成血细胞，主要是肿大的[[肝脏]]和[[脾脏]]，这种情况称作特发性骨髓外[[化生]]。

骨髓纤维化有时伴随[[白血病]]、[[真性红细胞增多症]]、[[多发性骨髓瘤]]、[[淋巴瘤]]、[[结核病]]或骨髓感染等，但原因尚不清楚。曾经暴露于某种毒性物质比如苯和[[放射线]]的人群，发生骨髓纤维化的危险性增加。本病最多见于年龄50～70岁间的人群。由于一般进展缓慢，病人通常可存活10年或更久。偶尔本病也可进展迅速，称作恶性骨髓纤维化或[[急性骨髓纤维化]]，属于白血病中的一种。

==[[症状]]和诊断==

骨髓纤维化常常多年没有任何症状。最终，贫血使病人出现虚弱、倦怠，或自觉不适和体重下降。[[肝脾肿大]]引起[[腹痛]]。

[[显微镜]]下观察[[血标本]]发现异形的、不成熟的红细胞以及贫血均可提示骨髓纤维化，但是需要做骨髓活检(显微镜下观察采取的骨髓[[标本]])以确诊。

==治疗==

尽管[[抗癌药物]][[羟基脲]]能缩小肿大的肝脾，但是尚没有任何治疗方法能有效逆转或持久延缓本病的进展。

治疗目的是延迟[[并发症]]的发生。选择病例做[[骨髓移植]]提供了这种希望。部分病人应用[[红细胞生成素]]可刺激红细胞生成，但是其他一些病人贫血必须靠[[输血]]治疗。比较少见的是病人脾脏极度增大和疼痛，而不得不摘除。感染使用[[抗生素]]治疗。
{{默克家庭诊疗手册图书专题}}
==参考==
*[[骨髓纤维化]]
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取自“https://www.fzdh.com/家庭诊疗/骨髓纤维化”

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