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从大脑皮层到[[肌肉]]的[[神经通路]]是复杂的，这条通路上任何地方出现[[功能障碍]]都能导致肌肉和运动疾患。若没有来自[[神经]]的恰当刺激信号，肌肉则变得[[无力]]、[[萎缩]]，有时，即使肌肉本身是正常的，也会出现完全[[瘫痪]]。由于神经功能异常而发生的肌肉[[疾病]]包括[[肌萎缩侧索硬化]]（卢.格里克病），[[进行性肌萎缩]]，[[进行性球麻痹]]，[[原发性侧索硬化]]和进行性[[假性球麻痹]]。在大多数病例中，病因是不清楚的。这些疾病的遗传倾向大约占10％。

所有这些疾病有相似性，在[[脊髓]]和脑内参与刺激肌肉的[[运动神经]][[纤维]]出现进行性恶化，引起[[肌无力]]，最终导致瘫痪。并且，不同的疾病因影响[[神经系统]]的不同部位而出现不同部位的肌肉异常。因此，每种疾病出现身体的不同部位受累。这些疾病男性比女性更常见。疾病的各种[[症状]]通常在50岁时开始表现出来。

==症状==

'''[[肌萎缩性侧索硬化]]'''是一种进行性发展疾病，它开始的表现是双手无力，而双足却不常发生。肌无力可以进展得更快，身体的同侧比对侧更明显，并且，一般将发展到[[上臂]]和腿。[[痉挛]]也是常见的，并且可以在肌无力之前出现，但感觉保留完整。除了进行性发展的肌无力外，也出现[[强直]]，肌肉变得紧张，痉挛随之而来，并且可以出现震颤。说话和[[吞咽]]肌肉[[乏力]]，将导致说话困难（构音障碍）和[[吞咽困难]]。最后，疾病可以使膈肌无力，导致[[呼吸]]障碍；某些人需要[[呼吸机]]帮助呼吸。

肌萎缩侧索硬化总是进行性发展的，虽然进展速度可以有变化。大约有50％患有这种病的人将在出现首发症状的3年内死亡。10％的患者可活10年或更长时间，偶有活30年者。

'''进行性肌萎缩'''与肌萎缩性侧索硬化相似，但它进展更缓慢，不发生痉挛，并且肌无力也不严重，[[肌肉不随意收缩]]或[[肌纤维]]震颤可以是最早的症状。很多患有这种病的人可活25年或更久。

在'''进行性球麻痹'''中，支配嚼肌、吞咽肌和说话的肌肉的神经受影响，以致于这些功能变得困难。患有进行性球麻痹的人也可以发生奇怪的[[情绪反应]]，常常无原因地从高兴的表情很快地转变成悲伤的神情；经常有不正常的情绪发泄。吞咽困难常导致食物或[[唾液]]被吸入到肺内，通常在起病后1～3年内死亡，常常的死因是[[肺炎]]。

原发性侧索硬化和进行性假性球麻痹是少见的，它们是缓慢进展改变的肌萎缩侧索硬化。原发性侧索硬化首先影响双侧上臂和[[大腿]]，而进行性假性球麻痹却首先影响面部、颊部和咽喉部肌肉。在这两种疾病中，严重肌强直伴随肌无力。[[肌束震颤]]和萎缩不出现，劳动力逐渐丧失，发展的时间可超过几年。

==诊断==

当一个成年人出现进行性肌无力而又无感觉缺失时，医生应怀疑是这类疾病。体检和辅助检查能帮助排除别的肌无力原因。测定[[肌电图]]能够判断是神经还是肌肉的问题，但[[实验室检查]]不能判定是哪种神经疾病引起这些问题。医生通过观察分析躯体肌肉的受累情况、症状何时开始、首先出现的症状以及症状如何演变可作出诊断。

==治疗==

这些疾病没有特殊的治疗，[[物理]]治疗帮助病人保持肌肉强度，并且预防肌肉僵硬（挛缩），有吞咽困难的人必须给予更大的关怀帮助进食，要避免[[窒息]]；某些人必须通过[[胃管]]进食，胃管是通过腹壁插入到胃内的。[[力奥来素]]（贝克罗芬）能降低肌肉强直，有时能缓解肌肉痉挛。别的一些药物可以减少痉挛和唾液生成。

研究者正在试验某种物质，它能促进神经的生长（[[神经营养因子]]）。到目前为止临床研究还没有证实它的疗效。
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