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[[硬皮病]]（[[系统性硬化症]]）是一种病因不明的[[慢性疾病]]，其特点是全身多组织器官的弥漫性[[纤维化]]、变性改变，常累及[[血管]]、[[皮肤]]、[[关节]]和[[内脏器官]]等。

女性[[发病率]]为男性的4倍，儿童发病者罕见。硬皮病可作为混合性结缔组织[[疾病]]的一部分发生。

==[[症状]]==

常见初发症状是[[手指]]末端增厚、[[肿胀]]。雷诺现象表现为手指突然苍白和产生麻刺感或感觉麻木，往往在遇冷或情绪波动时发生。多个关节疼痛常是早期[[伴发症状]]。偶尔胃部烧灼感、[[吞咽困难]]和[[呼吸短促]]为首发症状，这些现象常在食道、[[心脏]]和肺受到损害时发生。这些症状也可出现在疾病后期。

硬皮病可大面积破坏皮肤或仅局限在指趾（指趾硬皮病）。发病时皮肤变紧、异常光亮和色素过度沉着，面部皮肤变紧导致面部表情丧失（面具脸）。在手指、[[胸部]]、面部、[[口唇]]和舌等部位出现[[蜘蛛]]样[[静脉扩张]]（[[毛细血管扩张症]]）。在手指和其他骨隆突部位或关节皮肤下可出现含钙的[[结节]]。

当炎性组织相互摩擦时可听见[[摩擦音]]，尤其在膝和膝以下更明显。因皮肤的纤维化使手指关节、腕和[[肘关节]]在屈曲位挛缩固定。指尖和指关节也可发生[[溃疡]]。

纤维化通常累及[[食管]]的下端，损伤的食管不能有效地推动食物入胃，因而大多数患者最终出现胃部烧灼感和吞咽困难。约1/3的患者会出现食管[[细胞]][[异常生长]]（巴雷特[[综合征]]），这样就增加了[[食管梗阻]]和[[癌变]]的风险。肠道的损害可干扰食物的吸收（吸收不良）和引起体重下降。因组织纤维化而导致[[肝脏]]的[[排泄]]系统阻塞（[[胆管]]硬化），最终引起肝脏损害和[[黄疸]]。

硬皮病产生的纤维化组织可堆积在肺，造成人在活动时[[呼吸急促]]。它对心脏的损害引起[[心脏杂音]]和[[心衰]]，造成生命危险。

硬皮病也可引起严重的[[肾脏损害]]。首发症状是突发的[[恶性高血压]]。[[高血压]]的出现是一个不祥征兆，虽然有时可经治疗得到控制。

克莱斯特综合征，又称[[局限性硬皮病]]，其危害程度要小些，较少引起内脏器官的严重损害。其症状有钙沉积在皮下、雷诺现象、吞咽困难、手指硬皮病（手指的皮肤损害）和毛细血管扩张症（蜘蛛样静脉扩张），手指皮肤损害通常是局限性的。有克莱斯特综合征的病人可出现[[肺动脉高压]]，从而引起心脏和[[呼吸]]功能[[衰竭]]。

==诊断==

通过皮肤和内脏器官的特征性改变可诊断硬皮病，但应注意它的症状可与其他[[结缔组织]]疾病相似。单独的[[实验室检查]]不能确诊该病，因为检查结果如同症状一样，个体差异很大。[[抗着丝点抗体]]（[[染色体]]的一部分）的检查有助于将局限性硬皮病同其他常见疾病作鉴别。

==预后和治疗==

硬皮病的病程多变，难以预测。有时硬皮病会迅速恶化并致命，但有些在累及内脏器官之前，几十年内仅造成皮肤损害，包括克莱斯特综合征在内。虽然硬皮病造成食管损害是不可避免的，但那些早期就有心、肺或肾脏损害症状的患者一般预后较差。

目前还没有药物能阻止硬皮病的发展，但药物可缓解症状和减轻器官损害。非[[类固醇]]抗炎药或[[激素]]可缓解关节和[[肌肉]]的严重疼痛和[[乏力]]。[[青霉胺]]能减慢[[皮肤增厚]]的速度并可延缓内脏器官的受累，但有些病人不能耐受该药的[[副作用]]。[[甲氨蝶呤]]等[[免疫抑制剂]]对某些患者有效。

少吃肉食、服用抗酸剂和[[组织胺]][[阻滞剂]]可缓解胃部烧灼感，因为这些药物可减少胃酸分泌。睡觉时头侧抬高有时也有效。[[外科手术]]可解决严重的胃酸返流和食道挛缩。肠道损伤后因[[细菌]]过度生长引起肠道吸收不良，可服用[[四环素]]或其他抗生素。[[敏乐啶]]可治疗雷诺现象，但亦有引起胃酸返流的副作用。[[血管紧张素]]转换酶（ACE）[[抑制剂]]等[[抗高血压药物]]的使用对治疗[[肾损害]]和高血压有效。

[[理疗]]和锻炼有助于保持肌力，但不能完全阻止关节在屈曲位僵硬的出现。
{{默克家庭诊疗手册图书专题}}
==参考==
*[[硬皮病]]
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