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天疱疮
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天疱疮是一种慢性、复发性、严重性[[表皮]]内疱性[[皮肤病]],可能是一种[[自身免疫性疾病]]。临床上可分四型:寻常型、[[增殖]]型、落叶型、红斑型。{{百科小图片|bk74r.jpg|天疱疮}}治疗原则: 1. [[支持疗法]]。 2. 皮质激素。 3. [[免疫抑制剂]]。 4. [[血浆交换]][[疗法]]。 5. 中医[[中药]]。 6. 局部治疗。 ==疾病分类== [[口腔科]] ==疾病描述== 天疱疮是一种严重的、慢性皮肤[[黏膜]]的自身免疫性疾病。 ==[[症状]][[体征]]== 1、[[寻常型天疱疮]] (1)[[口腔]]:较早出现病损。常先有口干、{{百科小图片|bk74s.jpg|天疱疮}}[[咽干]]或吞吐咽时感到刺痛,1-2个或广泛发生的大小不等的[[水疱]],疱壁薄而透明,水疱易破、呈不规则的[[糜烂]]面;留有残留的疱壁,并向四周退缩;苦味撕疱壁,常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜,并遗留下一鲜红的[[创面]];这种现象被称为揭皮试验阳性。苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入[[探针]],可见探针无痛性进入黏膜下方,这是[[棘层松解]]的现象,具有诊断意义。病损可出现在[[软腭]]、[[硬腭]]、咽旁及其他易受摩擦的任何部位,疱可先于[[皮肤]]或与皮肤同时发生。[[继发感染]]则病情加重,疼痛亦加重,患者[[咀嚼]]、[[吞咽]],甚至说话均有困难,有非特异性[[口臭]],[[淋巴结肿大]],[[唾液]]增多并带有]血迹。 (2)皮肤:病损多发生于前胸、躯干以及[[头皮]]、颈、[[腋窝]]、[[腹股沟]]等易受摩擦处。早期仅在前胸或躯干处有1-2个水疱,常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱,疱不融合,疱壁薄而松弛、易破,破后露出红湿的糜烂面,[[感染]]后可[[化脓]]形成脓血[[痂]],有臭味,以后愈合并留下较深的色素。用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜,即可迅速形成水疱,或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内,用舌舐及黏膜,可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去,这些现象称Nikolsky征,即[[尼氏征]],具有诊断价值。皮肤损害的自觉症状为轻度[[瘙痒]],糜烂时则有疼痛,病程中可出现[[发热]]、[[无力]]、[[食欲不振]]等全身症状;随着病情的发展,[[体温]]升高,并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、[[电解质紊乱]],患者出现[[恶病质]],可因感染而死亡。 (3)[[鼻腔]]、眼、外生殖器、[[肛门]]等处黏膜均可发生与[[口腔黏膜]]相同的病损,往往不易恢复正常。 2、增殖型天疱疮 (1)口腔:与寻常型相同,只是在唇红线常有显著的增殖。 (2)皮肤:[[大疱]]常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位,尼氏征阳性,疱破后基部发生乳头状增殖,其上覆以黄色厚痂以及渗出物,有腥臭味,自觉疼痛。周围有狭窄的红晕。疱可融合,范围不定,继发感染则有[[高热]]。患者身体逐渐衰弱,常死于继发感染。 (3)鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生同样损害。 3、[[落叶型天疱疮]] (1)口腔:黏膜完全正常或微有[[红肿]],可能有表浅糜烂。 (2)皮肤:表现为松弛的大疱,疱破后有黄褐色[[鳞屑]]痂,边缘翘起呈叶状。(3)[[眼结膜]]及外阴黏膜也常受累。 4、[[红斑型天疱疮]] (1)口腔:黏膜损害较少见。 (2)皮肤:表现在面部有对称的[[红斑]]及鳞屑痂,患者一般全身情况良好。 ==疾病病因== 天疱疮的病因不明,目前对[[自身免疫病]]因的研究较多,认为与[[病毒感染]]、[[紫外线]]照射、某些药物(如[[青霉胺]]等)的刺激,使[[棘细胞]]层间的粘合物质成为[[自身抗原]]而诱发[[自身免疫]]反应有关。 目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病,因为用间接免疫荧光检查,发现患者[[血清]]中有抗表皮棘细胞间物质的[[特异抗体]](又称[[天疱疮抗体]]),主要是IgG,血清中天[[疱疮]][[抗体滴度]]与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位[[病理]][[组织学]]上是天疱疮的发病部位(棘[[解离]]发生的部位)。本[[抗体]]作用在[[表皮细胞]]间的结合部。 ==诊断检查== 天疱疮的诊断方法主要依据[[临床表现]] 皮损的组织病理及[[免疫荧光检查]]。{{百科小图片|bk74t.jpg|天疱疮}}1、从临床表现诊断: (1)各型天疱疮的基本损害均为皮肤松弛大疱,覆有[[结痂]],或难治的糜烂面。 (2)粘膜特别是[[口腔粘膜]]往往是寻型天疱疮的早期症状。 (3)Nikolsky氏征阳性。 2、从皮损的组织病理检查诊断 特点是棘细胞层松解表皮内[[裂隙]]及水疱形成。棘细胞的[[棘突]]变性[[萎缩]],出现松解棘细胞间失去联系,产生裂隙,形成大疱单个或成群的棘细胞游离于疱腔之中,疱底部有[[绒毛]]形成,[[真皮]]轻度炎性细胞[[浸润]]。即所谓“[[棘层松解细胞]](Tzandk[[细胞]])”,这也是Nikolsky氏征的病理基础。 寻常性天疱疮的表皮内大疱位于基底细胞上方,[[增殖性天疱疮]]的组织病理与寻常性者基本相同,此外尚见表皮[[增生]]呈现假[[上皮]]瘤样改变,表皮内有多数嗜酸细胞小[[脓肿]]形成。落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘[[融解]]性水疱发生在表皮浅层(角层下或[[颗粒层]]内)。 3、从[[实验室检查]]诊断 (1)刮取新鲜水疱基底[[组织液]][[涂片]] 用姬姆萨[[染色]],可见单个或成群的松解游离的棘细胞,[[胞核]]大而染色均匀 核周有一[[透明带]],周边的细胞浓染,棘突消失 此即棘突松解细胞,对天疱疮有诊断意义。 (2)直接免疫荧光检查法:取水疱或其周围皮肤作冰冻切片 可见棘细胞间有[[免疫球蛋白]](IgG)和[[补体]](C3)沉积。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有IgG和C3沉着。 (3)间接免疫荧光检查法:在患者血清中,大约100%有天疱疮抗体。[[抗体效价]]和病情大致是平行的。 (4)出现[[血浆]][[总蛋白]]降低和不同程度[[贫血]] 初起[[血常规]]检查可有[[白细胞]]总数、[[嗜中性]]与嗜酸性白细胞增加,[[血沉]]常不同程度加速 (5)[[红斑性天疱疮]]除上述所见外,尚有[[抗核抗体]]阳性,表皮与真皮接合部有IgG和C3 沉着,类似[[红斑狼疮]]所见。 ==临床表现== 本病好发生于30-50岁。无明显[[性别差异]]。{{百科小图片|bk74u.jpg|天疱疮}}目前多数学者主张采用Lever分类法,即1.寻常型天疱疮,约占2/3。2.落叶型天疱疮。红斑型天疱疮,约占15%。增殖型天疱疮,约占3%。 (一)寻常型天疱疮;在皮肤上突然发生黄豆大至[[蚕豆]]大水疱,有时可达[[核桃]]大,疱壁多薄而松弛,疱液开始清亮,以后混浊含有[[血液]],疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。在外力作用下,表皮极易剥离,或轻轻地压迫完整的大疱,疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散,为Nikolsky 征阳性。其发生机理是由于表皮[[棘层]]细胞发生棘松解,而缺乏表皮细胞的[[内聚力]]。一般仅有轻痒,治疗后留有[[色素沉着]],不留疤。约有80%患者累及口腔,外阴及眼结膜,口腔粘膜发生顽固的糜烂极易[[出血]]范围广,烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。[[疱疹]]可以发生于各部位,[[背部]],腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。水疱泛发全身,出现广范围的糜烂面,易并发感染、[[发烧]]、全身衰弱等症状。 (二)增殖型天疱疮: 是寻常性天疱疮的异型,皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱,Nikolsky 氏征阳性,破溃后形成糜烂,[[乳头]]伏增生,表面污秽,结痂 、有恶臭。常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜,水疱极易开成糜烂面。自觉症状不明显,有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重,往往持续多年。有人认为增殖性天疱疮可分为两型:①重型(neumann型)多与寻常性天疱疮相移行。②轻型(Hallopeau 型)无明显水疱仅在间擦部位出现小[[脓疱]]和[[乳头状增生]]。临床上和增值性[[皮炎]]难以区别,用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。 (三)落叶型天疱疮:在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱,特征是极易破溃并形成油腻状结痂,出现限局或广泛性的剥脱,有腥臭。有时患处[[皮肤潮红]][[肿胀]]及叶状痂皮,类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性。皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒,全身症状轻重不一。 (四)红斑型天疱疮:本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮,是落叶型天疱疮的异型,以红斑,小水疱为主,Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于[[头部]]、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑,酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂,和[[脂溢性皮炎]]相象。一般很少播散全身,预后良好,不累及粘膜,全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。 ==治疗方案== 1、支持疗法 应给予高蛋白、{{百科小图片|bk74v.jpg|天疱疮}}高维生素饮食,或由[[静脉]]补充,[[全身衰竭]]者须少量多次[[输血]]。 2、[[肾上腺皮质激素]] [[泼尼松]]的起始量为120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减,每次递减5mg,1-2周减1次,低于30mg/d后减量应慎重,直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者,可以选用[[冲击疗法]]和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需10周),逐渐减量至泼尼松30mg/d后,采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。 3、免疫抑制剂 如[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]或[[甲氨蝶呤]]和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗,以达到减少后者的用量,从而降低[[副作用]]的目的。 4、[[抗生素]] 加用抗生素以防止并发感染。 5、局部用药 口内糜烂而疼痛者,在进食前可用1%-2%[[丁卡因]]液涂搽,用0.25%四环素或[[金霉素]]含漱有助于保持口腔卫生。局部使用皮质激素软膏制剂,可促使口腔创面的愈合。 6、酶抑制剂 各类[[蛋白]]分解酶的相应[[抑制剂]]已被证实能抵制棘层松解的产生,但尚无临床实际应用成功的报道。 7、中医中药 [[脾虚]]湿热型可选用[[补中益气汤]]、清脾[[除湿]]饮、[[五苓散]]等方加减;[[热毒]]炽热型可选用[[黄连解毒汤]]、清[[瘟毒]]软、[[清营汤]]、[[甘露消毒丹]]、[[玉女煎]]等方加减。 ==[[辨证论治]]== 心脾湿热型 【证见】 [[皮疹]]以大疱为主,糜烂面大,渗液较多,常并有粘膜损害(多见于寻常型和增殖型天疱疮,尤其是[[急性发作期]])。常伴有身热,[[心烦]],[[口渴]],[[纳呆]],疲倦[[乏力]],口舌糜烂,[[小便短赤]],[[大便干结]]。舌质红,苔黄腻或白腻,[[脉濡数]]或滑数。 【治法】 [[清热利湿]][[解毒]]。{{百科小图片|bk74w.jpg|天疱疮}}【方药】 主[[方清]]脾除湿饮(吴谦等《[[医宗金鉴]]》)加减 处方:[[土茯苓]]30克,[[生地黄]]25克,[[连翘]]、[[茵陈]]各15克,[[黄芩]]、[[栀子]]、[[泽泻]]、[[枳壳]]各12克,[[白术]]、[[苍术]]、[[淡竹叶]]各9克,[[生甘草]]6克。水煎服,每日l剂。[[便秘]]者,加大黄12克(后下)、[[玄明粉]]15克(冲)。火毒较盛者,去白术、苍术,加[[黄连]]9克、[[生石膏]]30克(先煎)、[[知母]]12克。 脾虚湿盛型 【证见】 水疱、大疱较稀疏,间有新水疱出现,糜烂面淡红不鲜,渗液较多,并见黄褐色较厚痂皮或乳头状增殖(多见于寻常型和增殖型天疱疮之慢性期)。常伴有面色发白或萎黄,胃纳不佳,[[体倦乏力]],大便溏软。舌质淡红,苔白腻,脉濡缓。 【治法】 [[健脾]]渗湿。 【方药】 主方[[参苓白术散]](陈师文等《[[太平惠民和剂局方]]》)加减 处方:[[党参]]25克,[[茯苓]]、[[薏苡仁]]各30克,白术、[[扁豆]]、山药各15克,苍术12克,[[陈皮]]、[[炙甘草]]各5克,[[砂仁]]6克(后下)。水煎服,可复渣再煎服,每日剂。 阴[[伤津]]耗型 【证见】 皮疹以红斑、鳞屑、结痂为主,渗液不多(多见于落叶型和红斑型天疱疮)。伴有[[口干]]咽 燥,[[烦躁不安]],夜睡难寐,大便干结。舌质红,无苔或少苔,[[脉细数]]或细涩。 【治法】 [[养阴]][[生津润燥]]。 【方药】 主方滋燥养营汤([[王肯堂]]《[[证治准绳]]》)合[[增液汤]]([[吴鞠通]]《[[温病条辨]]》)加减 处方:[[当归]]9克,生地黄、[[熟地黄]]、[[白芍]]、[[玉竹]]、[[金银花]]各15克,黄芩、[[玄参]]、[[麦冬]]各12克,生甘草6克。水煎服,可复渣再煎服,每日剂。气阴两伤者,可加[[太子参]]30克,或用[[西洋参]]6~9克另炖服。 ==鉴别诊断== (一)[[大疱性类天疱疮]]多发于老年人,基本损害为壁厚张力性大疱或[[血疱]],不易破裂,破裂后易愈合。棘刺松解征阴性,粘膜损害少见。组织病理检查为表皮下疱,取皮损作直接免疫荧光检查,示[[基底膜]]带因1gG和(或)C3沉积所致的带状荧光。 (二)[[疱疹样皮炎]]损害为多形性、成群的张力性[[绿豆]]至[[樱桃]]大小厚壁水疱,棘刺松解征阴性。自觉瘙痒组织病理检查水疱位于表皮下。取皮损作直接免疫荧光检查,示真皮乳头顺粒状IgA沉积。 ==注意事项== 本病病情较为严重,在急性发作期间,最好采用中西综合治疗措施。中医辨证论治如上述。[[西药]]首选为[[皮质类固醇激素]],开始剂量宜大,以[[强的松]]计算,一般开始剂量为60~80毫克/日(必要时可用至90~120毫克/日);也可换算为[[地塞米松]]或[[氢化可的松注射液]],加入5%一10%[[葡萄糖]]溶液500~1 000毫升中[[静脉滴注]]。待病情控制后,再逐渐减量,并改为口服。如有必要,也可与免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、环磷酰胺等)联合使用。有继发感染者,宜并用抗生素。此外,支持疗法也甚为重要,如给予高蛋白营养丰富的饮食,补充[[维生素]],输液,给予[[能量合剂]],注意水、[[电解质平衡]],必要时输血或输血浆,或使用人体[[血清白蛋白]]及[[丙种球蛋白]]等。采取中西综合治疗措施,有利于提高疗效,降低[[死亡率]]。 [[分类:疾病]] ==参看== *[[中医外科学/天疱疮|《中医外科学》- 天疱疮]] *[[皮肤性病学/天疱疮|《皮肤性病学》- 天疱疮]] *[[家庭诊疗/天疱疮|《默克家庭诊疗手册》- 天疱疮]]
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