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[[变应性亚败血症]]又叫[[成人斯蒂尔病]],本病是一种病因未明的以长期间歇性[[发热]]、一过性多形性[[皮疹]]、[[关节炎]]或[[关节痛]]、[[咽痛]]为主要[[临床表现]],并伴有周围血[[白细胞]]总数及[[粒细胞]]增高和[[肝功能]]受损等系统受累的临床[[综合征]],自Wissler(1943)首先报告后,Fanconi(1946)相继描述,因其临床酷似[[败血症]]或[[感染]]引志的[[变态反应]],故称之为“<b>变应性亚败血症</b>”1995年以来的文献报告已有500例,未报告的病例更多,所以是较常见的[[疾病]]。该命名早已相继为国际及国内所废用,统一称为成人Still病,或更确切地称为成人起病Still病(Adult onset Still's disease,AOSD)。以儿童为多见,从国内的报告来看,在成人中也不少见。 现有观点认为本证是一种介于[[风湿热]]与[[幼年型类风湿性关节炎]]之间的变应性疾病,与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型(Still病)极相似。也有认为可能是类[[风关]]的一个临床阶段或是其一种临床[[变异]]型。但经长期观察,大多患者不遗留[[关节强直]]、[[畸形]]等[[后遗症]]。 其临床特点:起病急骤,主要有长期持续或间歇性发热;反复出现一过性皮疹;游走性关节痛疼及[[淋巴]]节肿大,[[肝脾肿大]];周围血白细胞明显增高,核左移,[[血沉]]增快,血培养阴性;[[抗生素]]治疗无效,[[皮质类固醇激素]]能使[[症状]]缓解,但减量或停用[[激素]]时症状常可复发。 [病因和发病机制]: 尚不肯定。根据从许多患者的[[齿槽]]中培养出[[溶血性]]链球菌,某些患者的发病与[[预防接种]],[[花粉]],尘埃或食物过敏有关,临床上多侵犯[[关节]]和[[浆膜]]组织,呈[[急性炎症]]上过程,具有全身受累的表现及[[免疫]]异常,抗生素无效而肾上皮质激素有效,故认为是一种[[感染性]]变态反应。感染在[[急性期]]起一定作用,变态反应则在整个病程中起作用。 [[[病理]]]: 皮损[[活组织检查]]显示[[真皮胶原]][[纤维]][[水肿]],[[毛细血管]]周围[[中性粒细胞]]、[[淋巴细胞]]和[[浆细胞]][[浸润]]。关节[[滑膜]]肥厚水肿、[[细胞]][[增殖]]、[[血管]][[增生]]、[[内皮细胞]][[肿胀]]、淋巴细胞和浆细胞浸润,[[纤维蛋白]]沉积。[[浅表淋巴结]]示非特异[[慢性炎症]]。 [[[流行病学]]]: 发病年龄14-83岁,16-35岁青壮年多发,男女基本相等。病程2个月-14年。[[发病率]]:法国:0.16/10万,日本:0.22/10万,0.34/10万。[[患病率]]:日本男女分别为:日本:0.73/10万,1.47/10万。[[过敏史]]占23%。 [临床表现] (一)发热:见于98%-100%的患者,是最常见、最早见的症状,以[[弛张热]]多见,多在39~40℃以上,一日内[[体温]]波动在2℃以上,偶见[[高热]]稽留数日。约半数热前[[畏寒]],可持续数天至数年,反复发作,[[抗菌素]]无效,激素或非甾体抗炎药有效。发热持续1~2周后自行消退,热退后犹如常人,间歇1周至数周后复发。无明显[[毒血症]]症状。 (二)皮疹:整个病程中几乎所有患者会出现皮疹,常随发热出现,皮疹可“忽隐忽现”短暂存在呈一过性,随热退而消散。多昼隐夜现,有koebner现象,消退后不留痕迹,少数遗有色素沉着。皮疹的显现常为发热的先兆。发热和皮疹是本症最为突出的临床表现。皮疹的特点为反复发作性,多形性及多变性,皮疹的形态以散在的点状和小片[[红斑]]、[[斑丘疹]]为多见,可呈[[猩红热]]样、[[麻疹]]样、[[荨麻疹]]样、[[多形红斑]]、[[结节]]红斑等多种表现。消退后常不留痕迹或有轻微[[色素沉着]]。 (三)关节和[[肌肉]]症状:多较隐匿、发展缓慢,尤其在儿童患者中易被忽视。经累及大关节为主,如膝、肘、腕、踝、[[髋关节]]等,也可侵犯指、趾、[[颈椎]]等关节。表现为关节[[压痛]]、疼痛,肿胀较少。一般无明显[[骨质]]损害。发热时多伴[[肌肉酸痛]],多无肌酶升高。这些症状在发热时发作或加剧,持续数天到数周后自行缓解,多数恢复正常,个别病例可遗留关节变形。 (四)咽痛:见于50%的患者,发热时伴咽痛者占64%、多在早期出现,做[[咽拭子]]培养阴性,抗菌素无效。 (五)[[淋巴结肿大]]:半数以上有全身淋巴结肿大,活检多为反应性增生。以儿童病例为常见。多见于[[颈部]]、腋下和[[腹股沟]]处,境界清楚无压痛。累及[[肠系膜淋巴结]]时,可致[[急性腹痛]],易误诊为[[急腹症]],肿大[[淋巴结]]在热退时可随之缩小。 (六)[[肝脾大]]:肝大见于33%-39%的患者,[[脾大]]见于50%-95%的患者,3/4患者有肝功异常。肝脾肿大时质软无压痛,热退后可缩小。 (七)其他临床表现:[[心脏病]]变中以[[心包炎]]为常见,且多伴[[胸膜炎]](多浆膜腔炎),偶可合并[[心肌炎]]。反复发作者,少数病人可发生[[内脏]][[淀粉]]样变,累及[[肾脏]]则出现[[蛋白尿]]和水肿,严重者出现在[[肾病综合征]],乃至[[尿毒症]]。[[神经系统]]累及可出现在[[脑膜]]刺激症状及[[脑病]]的表现,如[[头痛]]、[[呕吐]]、[[抽搐]]、[[脑脊液]]压力增高及[[脑电图]]改变。5岁以下幼儿长期发病者可致[[生长发育]]障碍。 ==变应性亚败血症的中医分型== 变应性亚败血症根据临床表现有风热犯卫型、气营两燔型、[[湿热]]蕴毒型和[[阴虚]]内热型等型。 1、[[风热]]犯卫型 【证见】发热恶寒,汗出,头痛,全身酸痛,咽痛,瘰疬[[肿痛]],[[口干]]微渴,关节焮肿[[灼痛]],屈伸不利,胸前颈背可见红色皮疹,随热退而消,舌边尖红,[[苔薄白]]或薄黄,[[脉浮]]数。本证为[[外感]]风热[[病邪]],攻注骨节,痹阻[[经络]],犯及关节、皮肉、筋脉,使血脉痹阻,[[津液]]凝聚。病在[[肺卫]],为[[实证]];高热、咽痛、关节焮肿灼痛及胸前颈背可见红色皮疹、随热追而消为[[辨证]]要点。 2、气营两燔型 【证见】高热不退,汗出、小[[恶寒]],渴甚喜冷饮,颜面红赤,[[烦躁不安]],或[[神昏]][[谵语]],红斑红疹.咽痛甚、[[吞咽困难]],关节疼痛较甚,溲黄,便干。[[舌红苔黄]]或[[舌红]]绛少苔,[[脉滑]]数或洪数。本证为[[热毒]]炽盛,气营两燔,并在气营,为实证;高热、神昏及[[皮肤]]红疹及[[瘀点]]改变为辨证要点。 3、湿热蕴毒型 【证见】日晡[[潮热]],四肢沉重酸胀,关节灼痛,浮肿或[[关节积液]],以下肢为重,全身困乏[[无力]],[[咽干]][[口苦]],瘰疬不消,[[纳呆]][[恶心]],尿黄赤.大便不爽,[[舌苔黄腻]],脉滑数。乃为素日过食膏粱辛辣,脾为湿困,湿热内生,脾胃蕴热,复感外邪,内外相引,热毒重可生湿,[[湿邪]]盛可化热,湿热毒交炽,留滞经络、筋脉、皮肉和骨节。病在脾胃,为实证;日晡潮热、关节肿痛[[积液]]及四肢沉重酸胀为辨证要点。 4、阴虚内热型 【证见】感受风湿热邪,或感受时疫毒邪暑湿,或湿热蕴结日久,以及失治误治均可导致耗[[伤津]]液,致阴血不足,[[邪气]]阻滞经络关节,日久也致血脉不利,而致低热昼轻夜重,[[盗汗]]、口干咽燥,[[手足心热]],面色潮红,瘰疬肿痛,[[腰痛]]酸软,关节炽痛,腿足[[消瘦]],筋骨痿软,或有[[肌肉萎缩]],[[斑疹]]鲜红,[[胸痛]][[心悸]],小便赤涩,大便干秘,舌红苔少,[[脉细数]]。病在肝、脾、肾,为[[虚证]];潮热盗汗、关节炽痛、腰背酸软和筋骨痿软为辨证要点。 5、几种特殊类型: (1)风湿热痹型: 【证见】关节疼痛,炽热[[红肿]],伴发热[[口渴]]、烦闷不安,皮疹隐隐,肌肉酸痛,舌质红,[[舌苔黄]]燥,脉滑数。多见于以关节疼痛为主要症状者。 (2)寒湿历节型: 【证见】曾有过不规则发热,发热前有轻度咽痛,心悸,全身关节痛,时或游走。 [辅助检查] 1、[[血常规]]和[[骨髓]]检查:急性发作或发热时,患者白细胞总数均增高:一般(10~20)×109/L、最高达50×109/L。分类中性粒细胞增多、核左移。久病者可出现轻到中度[[贫血]]:90%-100% 多为[[低色素性贫血]]。 50%[[血小板]]增高。骨髓检查显示粒细胞增生,胞浆有毒性颗粒及空泡,提示感染性骨髓象,易被报告为感染性骨髓像。骨髓培养阴性。高热时要有蛋白尿出现,热退后可消失,持续不消者应考虑肾累及可能。 2、[[血清铁]]蛋白升高:与疾病活动[[正相关]],见于80%以上,可作为本病的参考点,其敏感性特异性分别为74.8%和83.2%。 3、血沉明显增快、CRP升高,即使在不发热期或间歇期亦然。 4、各项[[血清]]及[[免疫学]]检查均无特异性。病变活动期者IgG可增高,血清C[[反应蛋白]]及[[粘蛋白]]的增高常作为活动指标。 5、[[滑液]]呈炎性改变。 6、血培养阴性。 7、[[类风湿因子]]多为阴性,少数可为弱阳性。 8、肝功能检查多有不同程度的异常。 [诊断标准] 现无明显特异性诊断指标,为排除性诊断,实验室做PET检查,血沉指标等可辅助诊断,骨髓象有时可正常。高热、类特异性皮疹、关节痛和白细胞增高,4条中符合3条,并排除其他原因如感染、[[肿瘤]]等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。 主要条件:1、发热≥39℃,并持续一周以上;2、关节痛持续2周以上;3、典型皮疹;4、白细胞增高≥10×109/L,包括中性粒细胞≥0.80 次要条件:咽痛;淋巴结肿大和/或[[脾肿大]];[[肝功能异常]];类风湿因子和[[抗核抗体]]阴性; 排除: [[感染性疾病]](尤其是败血症和[[传染性单核细胞增多症]]); [[恶性肿瘤]](尤其是[[恶性淋巴瘤]],[[白血病]]); [[风湿病]](尤其是多动脉炎,伴有关节外征象的[[风湿]]性[[血管炎]])。 具有以上主要和次要条件的5项或5项以上标准,其中应有至少2项主要标准,并排除上述所列疾病者,可确立诊断。 Cush标准: 必备条件 发热≥39℃; 关节痛或关节炎; 类风湿因子<1:80; [[核抗]]体<1:100。 另备下列任何两项: 血白细胞≥15×109/L; 皮疹; 胸膜炎或心包炎; 肝大或脾大或淋巴结肿大。 Calabro标准: 无其他原因的高峰热(39℃或更高),每日-2个高峰; 关节炎或关节痛或[[肌痛]]; 抗核抗体和类风湿因子阴性; 本条中至少具有以下2项:[[类风湿]]皮疹,全身性[[淋巴结病]],肝肿大,脾肿大,一种心肺表现(胸膜炎、[[肺炎]]、心包炎、心肌炎)及中性粒细胞增高排除其他原因的高热、皮疹、关节炎或关节痛。 中医治疗情况可以参看参考资料。 本病是一种较少见的[[综合症]],以儿童为多见。其临床特点:起病急骤,主要有长期持续或间歇性发热;反复出现一过性皮疹;游走性关节痛疼及淋巴节肿大,肝脾肿大;周围血白细胞明显增高,核左移,血沉增快,血培养阴性;抗生素治疗无效,皮质类固醇激素能使症状缓解,但减量或停用激素时症状常可复发。 现代医学对本病病因尚未完全阐明,多数患者发病前有感染史,尤其是[[链球菌]]和[[葡萄球菌感染]],由于血培养阴性,故一些学者认为与感染性变态反应有关。本病诊断主要依据临床特点,由于本病尚无特异性诊断方法,只有排除其它疾病后才能肯定诊断。本病常应与败血症、风湿热、[[淋巴瘤]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[皮肌炎]]、[[类风湿性关节炎]],少年[[类风湿关节炎]]等疾病相鉴别。现代医学对本病主要采用[[类固醇]]抗炎药及非类固醇抗炎药治疗,近年来也有人应用[[细胞毒]]药物治疗,但效果却不尽人意。 中医对本病的认识,一是认为本病属“[[温病]]”范畴,主要依据是证见[[壮热]],发热时[[烦躁不宁]],口不甚渴,斑疹时隐时现,舌质红绛,脉细数等症状为主,病势在气营之间徘徊,或是气营两燔之象。二是认为本病应归属“痹症”、“厉节风”的范畴,结合本病[[关节病]]变以疼痛为主,间有游走或肿胀等特点,认为是[[寒邪]]为主,可分属[[风寒]]也痛、[[寒湿痹]]痛范畴。其[[病机]]为寒湿内闭,侵袭肌骨,阻滞经络,格阳于外,逼阴于内,久之化[[热伤]]阴而成本病。其[[临床分型]]也并非固定不变,常常是热盛时处气营两燔之势,热降之后呈气阴两虚之象,故在治疗时必须顾及[[祛邪]],调正[[阴阳]]两方面。 [治疗]: 本病尚无根治方法,但如能及早诊断,合理治疗可以控制发作,防止复发,用药方法同类[[风湿关节炎]]。 常用的药物有非[[甾类]]抗炎药(NSAIDS)、[[糖皮质激素]]、改善病情[[抗风湿]]药(DMARDS)等。 1.非甾类抗炎药(NSAIDs): 急性发热[[炎症]]期可首先使用NSAIDs,一般需用较大剂量,病情缓解后应继续使用1~3个月,再逐渐减量。定期复查[[肝肾]]功能及血常规,注意[[不良反应]]。常用的NSAIDs详见类风湿关节炎。 成人斯蒂尔病患者约有1/4左右经合理使用NSAIDs可以控制症状,使病情缓解,通常这类患者预后良好。 2.糖皮质激素 对单用NSAIDs无效,症状控制不好,或减量复发者,或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。常用[[泼尼松]]0.5~1mg/kg/d。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量,然后以[[最小有效量]]维持。病情严重者需用大剂量激素(泼尼松≥1.0mg/kg/d),也可用[[甲基泼尼松龙]]冲击治疗,通常剂量500-1000mg/次,缓慢静滴,可连用3天。必要时1-3周后可重复,间隔期和冲击后继续口服泼尼松。长期服用激素者应注意感染、[[骨质疏松]]等[[并发症]]。及时补充防治骨质疏松的相关药物,如抑制[[破骨细胞]]的[[二磷酸]]盐、活性[[维生素D]]。 3.改善病情抗风湿药物(DMARDs) 激素仍不能控制发热或激素减量即复发者;或关节炎表现明显者应尽早加用DMARDs。 [[分类:疾病]]
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