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双重输尿管
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[[重复肾]]及[[输尿管]]是指患侧[[肾脏]]是由两部分肾脏组织结合成一体,有一共同[[包膜]],但[[肾盂]]输尿管及[[血管]]都各自分开的一种肾脏[[先天性畸形]]。[[发病率]]为2%~3%,女性多见。 ==双重输尿管的病因== (一)发病原因 1.[[胚胎发生]] [[胚胎]]第4周时,[[输尿管芽]]迅速增长,其近端形成[[输尿管]],远端被原始肾组织块所包盖,并且发育成[[肾盂]]、[[肾盏]]与集合管。如果输尿管远端的分支超过2支,则形成[[重复肾]]盂;如分支过早则形成不完全性[[双重输尿管]],输尿管呈Y形。此外,如在[[中肾管]]的下端生出另一输尿管芽(或称副输尿管芽),它与正常的输尿管芽并列上升,则发生完全性双重输尿管[[畸形]]。 2.[[遗传学]] 双重输尿管可能是[[常染色体]]显性遗传,有不完全[[外显率]]。家系调查父母或同胞有双重输尿管者,其发生率从每125人中有1例上升到每8~9人中有1例。另有报道环境因素可能影响双重输尿管的发生。 (二)发病机制 根据[[重复输尿管]]的位置关系,可分为3种类型: 1.不完全性双重输尿管 上、下肾的输尿管呈“Y”形融合成一根输尿管,并开口于[[膀胱]]内正常位置,其交汇点可在输尿管的任何部位。 2.完全性双重输尿管 两根输尿管完全分开,分别[[引流]]上、下肾的尿液,并同时开口于[[膀胱三角]]区。一般下肾的输尿管开口于膀胱内正常位置,而上肾输尿管在进入膀胱前跨过下肾输尿管,开口于下肾输尿管开口的外下方或其他部位(Weigert-meyer 定律)。 3.完全性双重输尿管伴上肾输尿管异位开口 即完全性双重输尿管中下肾输尿管开口于膀胱内,而上肾输尿管开口于膀胱以外部位。男性多开口于后[[尿道]]、[[精囊]]、[[输精管]]等处,女性可开口于尿道、[[阴道]]、[[外阴]]前庭、[[子宫颈]]等处。 ==双重输尿管的症状== 临床[[症状]]随性别不同而差别很大。由于[[胚胎学]]差异,男性异位[[输尿管]]多开口于[[膀胱颈]]、[[前列腺]]、[[精囊]]、[[附睾]]和[[输精管]],均位于[[尿道]]外[[括约肌]]以上,所以一般以[[泌尿系感染]]症状为主,如[[便秘]]、[[耻骨]]后[[疼痛]]、[[射精]]不适等,亦可伴[[尿急]]、[[尿频]],偶以[[不育]]就诊但罕有[[尿失禁]]。就女性而言,最常见开口部位为[[前庭]],亦可位于[[阴道]]上段、[[子宫]]、[[卵巢]]。由于异位开口多位于尿道外括约肌远端,常表现为正常[[排尿]]后的持续性尿失禁。女性异位输尿管开口的另一特征表现为持续存在的[[阴道分泌物]]。大部分女性患者合并急慢性泌尿系感染,少数表现为[[肾盂]]及[[输尿管积水]],偶有以[[腹部]]包块就诊者。 约60%的病例无明显症状,虽然[[尿路感染]]并不是[[双重输尿管]]的独有特征,但反复发作尿路感染的病例应考虑到有双重输尿管的可能,结合[[静脉]][[尿路造影]]和[[膀胱镜检查]]即可确诊。 ==双重输尿管的诊断== ===双重输尿管的检查化验=== 诊断主要依靠[[静脉]][[尿路造影]]和[[膀胱镜检查]]。主张应用大剂量[[静脉滴注]]尿路造影,小儿可用[[注射器]]直接将[[造影剂]]推入静脉内,以便控制注射时间。大剂量静脉滴注法可不用腹压带,对显示[[输尿管]]全程更为满意。 如[[重复肾]]的上肾段功能存在,则[[X射线]]造影上可明显看到[[畸形]]的全貌。两根输尿管汇合点越高,显示越清楚;如汇合点过低,则往往显示不佳,有时无法区别[[双重输尿管]]是完全性抑或不完全性,如上肾段的功能不佳时,应作延续摄片,甚至有需延续至24h者。如上肾段功能近乎完全丧失时,则应仔细注意和分析下肾段的[[肾盂]]和[[肾盏]]的形态,一般显示上肾盏缺如,肾盂倾斜度增大,犹如萎垂的花朵,并远离椎体边缘;下肾段输尿管往往被扩张扭曲的上肾段的输尿管推向外侧或内侧,有时呈“S”形弯曲状下降。在上肾段无功能的病例,下肾段显影远较正常肾(对侧)为小,有时会被误诊为[[小肾]]畸形或[[肾发育不良]]。在延续摄片上有时可见到输尿管-输尿管[[反流]]现象。 膀胱镜检查时如发现2个以上的输尿管开口者,即可确立双重输尿管畸形的诊断,若能插入[[输尿管导管]]作逆行造影,则诊断更为明确。当然,在[[膀胱三角]]处只有2个输尿管开口者也不能完全排除双重输尿管畸形,因为不完全性双重输尿管畸形,输尿管开口可正常;此外可以有一根输尿管开口是异位的,但未必一定开口[[膀胱]]。[[膀胱造影]]有时发现双重输尿管中的一根有反流现象,结合静脉尿路造影片即可说明问题的所在。 ===双重输尿管的鉴别诊断=== 1.附加肾 是独立存在或借疏松组织与正常肾相连接的第3个[[肾脏]],较正常肾小。多位于两正常肾之间,[[脊柱]]前方或稍偏一侧。附加肾有其独立的[[集合系统]]、[[血液]]供应及[[被膜]],在[[解剖]]上与正常肾脏完全分开。因此,通过[[尿路造影]]、[[B超]]及[[CT]]检查比较容易与[[重复肾]]鉴别。 2.肾[[代偿]]性增大 当一侧肾脏缺失、发育不全或功能损害时,对侧肾可代偿性增大。但尿路造影检查发现只有一侧集合系统和[[输尿管]],并可发现对侧肾脏病变。 3.[[单纯性肾囊肿]] 尤其肾上极[[囊肿]]需与重复肾伴[[积水]]相鉴别。B超检查显示[[肾囊肿]]为[[肾实质]]内圆形无回声暗区。IVU显示只有一套集合系统和输尿管,[[肾盂]][[肾盏]]受压移位及变形。 ==双重输尿管的并发症== [[肾实质]]的1/3由上部[[集合系统]][[引流]]。[[肾脏]]单一系统引流者平均有9.4个[[肾小盏]],重肾有11.3个肾小盏,平均上肾部有3.7个肾小盏,下肾部有7.6个小盏(Privett等,1976)。单一系统引流的肾脏经[[影像学]]检查97%都正常,而有重复[[畸形]]者中29%有[[瘢痕]]和(或)扩张。若做[[排泄]]性[[膀胱尿道造影]],有重复畸形者常见[[反流]],占42%,而无重复畸形者仅占12%。下肾部常因并发反流而有[[积水]],但也有下肾部并发[[肾盂输尿管连接部梗阻]]者。并发其他畸形的机会也多,在Nation组中,27例(12%)有其他泌尿系畸形,包括[[肾发育不全]]或肾发育异常以及各型[[输尿管]]异常,其中有4例上[[输尿管口异位]](占完全型输尿管的3%)。Campbell组342例[[双重输尿管]]中有129例并发泌尿系畸形,63例无泌尿系畸形。泌尿系畸形的病种也与Nation组相似,22例有对侧[[肾畸形]]。 ==双重输尿管的西医治疗== (一)治疗 双侧[[输尿管畸形]]病人如无[[尿路感染]]、梗阻或点滴性[[尿失禁]]等[[症状]],以及无严重的[[输尿管积水]]、[[反流]]和[[结石]]等[[并发症]]者,均无须治疗。临床上此类病例约占半数。通常手术治疗原则包括如下3点。 1.不完全性[[双重输尿管]] 上肾段功能存在而伴有[[输尿管]]-输尿管反流者:①双重输尿管汇合点在上1/3处,做纵行的输尿管[[侧侧吻合]]术;②双重输尿管汇合点在下1/3处,做上肾段的[[输尿管膀胱再植术]]。 2.完全性双重输尿管 上肾段功能存在而伴有[[膀胱]]-输尿管反流者,做输尿管膀胱再植术,加抗反流手术。 3.肾部分切除 如尿路感染无法控制,或有点滴性尿失禁(伴开口异位),或上肾段功能已基本丧失者,可做上肾段部分[[切除术]]。输尿管在汇合点附近切断(不完全性双重输尿管)或在最低水平切断,亦可做全输尿管切除(完全性双重输尿管)。 (二)预后 ==参看== *[[泌尿外科疾病]] <seo title="双重输尿管,双重输尿管症状_什么是双重输尿管_双重输尿管的治疗方法_双重输尿管怎么办_医学百科" metak="双重输尿管,双重输尿管治疗方法,双重输尿管的原因,双重输尿管吃什么好,双重输尿管症状,双重输尿管诊断" metad="医学百科双重输尿管条目介绍什么是双重输尿管,双重输尿管有什么症状,双重输尿管吃什么好,如何治疗双重输尿管等。重复肾及输尿管是指患侧肾脏是由两部分肾脏组织结合成一体,有一共同包膜,但肾盂输尿管..." /> [[分类:泌尿外科疾病]]
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