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[[原发性肺动脉高压]]（primary pulmonary hypertension,PPH),一种原因不明的极少见的累及中等和小的[[肺动脉]]的闭塞性疾病,在检查出后2~5年引起[[右心室]][[衰竭]]或致命性的[[晕厥]]. 

男女[[发病率]]为1:5,多见于育龄妇女。诊断时平均年龄35岁,越年轻的病人预后越差.几乎所有病例都有内膜[[增生]],及其所引起的[[血管]]腔狭窄.较晚期的病例有多处的中层肥厚和增生,不可逆的丛状损害及[[坏死]]性[[动脉炎]](网状[[动脉]]病).同样的血管损害的临床过程也见于某些[[肝硬化]]病人和一些联合服用抑制食欲的药物dexfenflu-ramine-phentermine(fen-phen)的病人,该药在美国已停止上市. 

95%以上病例有进行性劳力性[[呼吸困难]],劳力时[[心前区疼痛]]和晕厥少见.许多病人有雷诺现象和[[关节痛]],通常出现在明显的原发性肺动脉高压发作前数年.　　

==病因与发病机制==
特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。
====遗传因素====
家族性IPH至少占所有IPH的6%，家系研究表明其遗传类型为[[常染色体显性遗传]]。
====免疫因素====
免疫调节作用可能参与IPH的病理过程。有29％的IPH患者[[抗核抗体]]水平明显升高，但却缺乏[[结缔组织病]]的特异性抗体。
====肺血管内皮功能障碍====
肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要为[[血栓素A2]]（[[TXA2]]）和[[内皮素-1]]（[[ ET-1]]），后者主要是前列环素和[[一氧化氮]]（NO）。由于上述因子表达的不平衡，导致肺血管处于收缩状态，从而引起[[肺动脉高压]]。
====血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷====
IPH患者存在电压依赖性钾离子（K+）通道（Kv）功能缺陷，K+外流减少，细胞膜处于除极状态，使Ca2+进入细胞内，从而使血管处于收缩状态。

==临床表现==
====症状====
IPH早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。
#[[呼吸困难]]： 大多数IPH患者以活动后呼吸困难为首发症状，与[[心排出量]]减少、肺通气/血流比例失调等因素有关。
#[[胸痛]] ：由于右心[[后负]]荷增加、耗氧量增多及[[冠状动脉]]供血减少等引起[[心肌缺血]]所致，常于活动或情绪激动时发生。
#[[头晕]]或[[晕厥]]：由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，有时休息时也可以发生。
#[[咯血]]： 咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死亡。

其他症状还包括疲乏、无力，10％的患者出现雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑（[[Ortner综合征]]）。

====体征====

IPH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关，常见有[[呼吸频率]]增加，[[脉搏]]频速、细小，早期[[发绀]]不明显。因右心室肥厚顺应性下降，颈静脉搏动增强，[[右心衰竭]]时可见[[颈静脉充盈]]。[[胸骨]]左下缘有[[抬举性搏动]]，反映[[右心室]]增大。左侧第2肋间可看到或触及[[肺动脉]]收缩期搏动，并可扪及[[肺动脉瓣]]关闭振动，该区听诊可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音，肺动脉第二音亢进和距离不等的[[第二心音分裂]]。肺动脉压越高，肺血管顺应性愈小，分裂越狭窄，当右心衰竭时，分裂固定。严重的[[肺动脉高压]]，肺动脉明显扩张，可出现肺动脉瓣关闭不全的舒张早期反流性杂音，也称[[GrahamSteel杂音]]。在胸骨左缘第4肋间，可闻及三尖瓣全收缩期反流性杂音，吸气时增强，通常来源于右心室扩张，也可见于[[乳头肌]]及腱索自发性断裂。右心性第四、第三心音分别反映右心室肥厚和右心功能不全。物理检查对确定肺动脉高压有一定帮助，但不能完全区分肺动脉高压是原发性或继发性的。
　　
==诊断==
根据临床表现可考虑该诊断,但必须除外所有已知原因的[[肺心病]],尤其是可治疗的肺心病(如[[肺栓塞]]).体检可发现某种程度的肺心病的表现. 

要除外其他原因引起的[[肺动脉高压]],常需要作[[超声心动图]],[[通气]]/灌注扫描,肺功能试验和心导管检查.如通气/灌注扫描有不相称的节段性或较大的灌注缺损,应进行肺血管造影.这种扫描表现不会见于原发性肺动脉高压,而提示为肺动脉的慢性[[血栓]]性闭塞,是未消退的肺栓塞所致.某些病例可进行血栓[[动脉内膜切除术]].肺[[毛细血管]][[显微镜]]可发现慢性附壁血栓,甚至见于[[动脉造影]]阴性者.对于是否需要开胸活检尚有争议.　　
==治疗==
有些病人对[[血管扩张剂]](如前列环素,[[硝苯地平]])有效,肺动脉压戏剧性地降低.然而血管扩张剂的效果应首先由心导管检查证明,不慎重地应用这些药物曾经造成明显的恶化或死亡.长期口服硝苯地平越来越多,剂量由心导管检查中的经验决定.用便携的微泵经插入的[[导管]]持续静注[[前列环素]](一种血管扩张剂和[[血小板聚集]][[抑制剂]])超过1年,证明是有效的,能改善生活质量,减少了急诊[[肺移植]].为防止静寂的复发性[[血栓栓塞]]或原位[[血栓形成]],以及由于右心衰竭引起的[[静脉]]郁积,如无禁忌,通常长期口服[[香豆素]]抗凝,维持[[凝血酶原时间]]为正常的1.5~1.75倍. 

对原发性肺动脉高压进行单侧或双侧肺移植的手术程序已见成熟.　　
==预后==
持续[[胎儿]]循环病情往往比较严重重症患儿除有心力衰竭外尚有[[左心衰竭]]表现[[病死率]]甚至高达50%部分患儿有自然缓解趋势，还有部分患儿治疗后病情继续恶化明显[[缺氧]]最后引起[[酸中毒]]死亡。但总的说来大部分患儿的药物治疗的效果还是较满意的，经治疗后病程约数天至半月。


==参看==
*[[肺动脉高压]]
*[[肺心病]]
==参考文献==
《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编

[[分类:疾病]][[分类:内科]][[分类:肺动脉]]
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取自“https://www.fzdh.com/原发性肺动脉高压”
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