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[[免疫缺陷病]]（immunodeficiency）是指[[免疫系统]][[功能障碍]]引起的一类[[疾病]]，就其原因可分为遗传性（[[原发性]]）与[[继发性]]两大类。根据参与[[免疫反应]]的[[细胞]]又可分为B细胞和T细胞以及[[联合免疫]]缺陷病。本节主要阐述具有[[免疫功能]]的各种[[蛋白质]]遗传性缺陷引起的免疫缺陷病。主要有下列几种：

'''1.无丙[[球蛋白]][[血症]]''' 无丙球蛋白血症（agammaglobulinemia）分为两型：

（1）Bruton型：此型呈X[[连锁隐性]][[遗传]]。血中B细胞缺如，导致血中[[IgA]]、[[IgG]]和[[IgM]]完全或基本缺如。而T细胞不受影响。患儿反复发生严重的[[细菌感染]]，但对[[病毒]]或[[真菌]]并无[[易感性]]，[[细胞免疫]]机制尚保存，对[[移植]]物有排斥反应。另有一型X连锁的低丙球蛋白血症（hypogammaglobulinemia）患者，除易发[[感染]]外，尚伴有[[生长激素]]缺乏所引起的[[生长发育]]迟缓，身材矮小，性发育延迟等[[症状]]（Fleischer [[综合征]]）。

（2）瑞士型：瑞士型（Swiss type）呈[[常染色体隐性]]遗传。血中B细胞及T细胞均缺如，[[胸腺发育不全]]，对[[细菌]]、真菌及病毒[[抵抗力]]均低，对移植物无排斥能力。血中IgA、IgG和IgM均缺如或严重低下。预后较Bruton型更差，常于1岁内死亡。本型有异质性，也发现有X连锁型存在。

'''2．[[严重联合免疫缺陷病]]''' 严重联合免疫缺陷病（severecombined immunodeficiency）是指B细胞和T细胞均有缺陷的一类免疫缺陷病。一般分为4类，瑞士型无丙球蛋白血症属其中一类，其它3类为：X连锁[[淋巴细胞减少]]性低丙球蛋白血症、[[网状细胞]]发育不全和[[腺苷脱氨酶缺乏症]]。

'''3．选择性免疫球蛋白缺乏症''' 由于检测[[免疫球蛋白]]技术的改进，现在已有可能降低丙球蛋白血症按其主要缺乏的免疫球蛋白类型分为8类（表4-2）。

表4-2选择性免疫[[蛋白缺乏]]症分型

{| class="wikitable"
|-
| | IgA缺乏症<br /> [[选择性IgA缺乏症]]<br /> [[共济失调]]-[[毛细血管扩张症]]<br /> Nezelof[[综合症]]<br /> [[慢性皮肤粘膜念珠菌病]]<br /> SIgA（分泌型）缺乏症<br /> IgA缺乏症<br /> IgA缺乏症<br /> 选择性IgM缺乏症<br /> Wiskott-Aldrich综合征<br /> [[IgE]]缺乏症<br /> IgA-IgM缺乏症<br /> IgA-IgG缺乏症<br /> L链缺乏症
|}

选择性IgA缺乏症为最常见类型。本病主要表现为上[[呼吸道感染]]、[[肺炎]]、[[支气管炎]]，其次为[[肠炎]]、[[自身免疫性疾病]]（[[类风湿关节炎]]、[[系统性红斑狼疮]]）等。

'''4．[[补体]]成分缺乏症''' 补体（cpmplement）是一个比较复杂的系统，包括12种成份，还有接近补体性质解裂素系统P因子（解裂素）、B因子和D因子，此外，还有几种[[调节蛋白]]B如Ci[[抑制因子]]（Ci INH）、C3b[[激活因子]](3bINA)、βIH因子等。

[[基因突变]]可以导致补体合成障碍，引起补体缺乏症。已报告过的补体缺乏症至少有14种，包括：Ci INH,C1q,C1r,C2,C3,C3b[[灭活]]剂，C4，C5，C6，C7，C8，C9缺乏症及C5功能异常。这类疾病的主要表现是反复感染、皮下和[[粘膜水肿]]及[[自身免疫]]性疾患。
==参看==
*[[免疫缺陷病]]
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