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再生障碍性贫血
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[[再生障碍性贫血]](aplastic anemia)简称[[再障]]。系多种病因引起的造血障碍,导致[[红骨髓]]总容量减少,代以脂肪髓,造血[[衰竭]],以[[全血细胞减少]]为主要表现的一组[[综合症]]。据国内21省{{百科小图片|bklx4.jpg|再生障碍性贫血}}(市)自治区的调查,年[[发病率]]为0.74/10万人口,明显低于[[白血病]]的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。 一般表现为[[贫血]]、[[出血]]、[[感染]]、[[发热]](高烧或低烧),并伴有走路[[乏力]],[[头晕]]等[[症状]]。 ==诊断== 1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少,[[网织红细胞]]百分数<0.01,[[淋巴细胞]]比例增高。②一般无肝、[[脾肿大]]。③[[骨髓]]检查显示至少一部位[[增生]]减低或重度减低(如增生活跃,[[巨核细胞]]应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血[[细胞]]增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。④能除外其他引起全血细胞减少的[[疾病]],如阵发性睡眠性血红蛋白尿、[[骨髓增生异常综合症]]中的[[难治性贫血]]、[[急性造血功能停滞]]、[[骨髓纤维化]]、[[急性白血病]]、[[恶性组织细胞病]]等。⑤一般[[抗贫血药]]物治疗无效。 再障的分型诊断标准:重型再障,发病急,贫血进行性加重,严重感染和出血。血象具备下述三项中的两项:① 网织红细胞绝对值<15X109/L 。②[[中性粒细胞]]<0.5X109/L.。③[[血小板]]<20X109/L。[[骨髓增生]]广泛重度减低。非重型再障指达不到重型再障诊断标准的再障。 ==分型与临床== 再障的[[临床表现]]为贫血、出血及感染。我国学者把再障分为急性和慢性。 1、急性型 发病急,病情重,进展迅速。 [1)贫血:多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、[[心悸]]和气短等症状明显。 {2)感染:多数患者有发热,[[体温]]在38度以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以[[呼吸道感染]]最为常见,其他有[[消化道]]、泌尿生殖道及[[皮肤感染]]等。感染的菌种以[[革兰氏阴性]]杆菌、[[金黄色葡萄球菌]]和真菌为主,常合并[[败血症]]。 {3)出血:均有程度不同的[[皮肤粘膜]]及[[内脏出血]]。[[皮肤出血]]表现为[[出血点]]或大片的[[瘀斑]],[[口腔粘膜]]有小血泡;可有[[鼻衄]]、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血,但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见[[呕血]]、[[便血]]、[[尿血]],女性有[[阴道出血]],其次为[[眼底出血]]和[[颅内出血]],后者常危及患者生命。出血部位由少增多,有潜表转为[[内脏]],常预兆会有更严重的出血。 2、慢性型 起病和进展较缓慢,病情较急性型轻。 ⑴、贫血:慢性过程,常见苍白,乏力、头昏、心悸、活动后[[气短]]等。经[[输血]]症状改善,但维持时间不长。 ⑵、感染:[[高热]]比急性型少见,感染相对容易控制。 ⑶、出血:[[出血倾向]]较轻,以皮肤出血为主,内脏出血少见。久治无效的[[晚期]]病人有发生[[脑出血]]者。此时,病人可出现剧烈的[[头痛]]和[[呕吐]]。 ==治疗== 包括病因治疗、[[支持疗法]]和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以[[雄激素]]为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例[[血红蛋白]]恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用[[骨髓移植]]或[[抗淋巴细胞球蛋白]]等治疗。 (一)支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对[[粒细胞]]缺乏者宜保护性[[隔离]],积极预防感染。输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,[[移植]]前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩[[红细胞]]为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用[[去铁胺]]排铁治疗。 (二)雄激素 为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类:①17α-烷基雄激素类:如[[司坦唑]]([[康力龙]],Stanozolone)、[[甲氧]]雄[[烯醇]]酮、[[羟甲烯龙]](oxymetholonE)、[[氟甲睾酮]](fluoxymetholonE)、[[大力补]](Dianabol)等;②[[睾丸素]]酯类:如[[丙酸睾酮]]、[[庚酸睾酮]]、[[环戊丙酸睾酮]]、[[十一酸睾酮]]([[安雄]])和混合[[睾酮]]酯(丙酸睾酮、[[戊酸睾酮]]和[[十一烷酸]]睾酮)又称"巧理宝";③非17α-烷基雄激素类:如[[苯丙酸诺龙]]和[[葵酸诺龙]]等;④中间活性[[代谢]]产物:如本胆脘醇酮和[[达那唑]](Danazol)等。睾酮进入体内,在肾组织和[[巨噬细胞]]内,通过5α-降解酶的作用,形成活力更强的5α-[[双氢睾酮]],促使[[肾脏]]产生[[红细胞生成素]],巨噬细胞产生[[粒巨噬细胞集落刺激因子]];在[[肝脏]]和[[肾髓质]]内存在5β-降解酶,使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮,后两者对[[造血干细胞]]具有直接刺激作用,促使其[[增殖]]和[[分化]]。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上,才能发挥作用,急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效,但用药剂量要大,持续时间要长。[[丙酸睾丸酮]]50~100Mg/d[[肌肉注射]],康力龙6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理宝250mG每周二次肌肉注射,疗程至少6个月以上。国内报告的有效率为34.9%~81%,缓解率19%~54%。红系疗效较好,一般治后一个月网织红细胞开始上升,随后血红蛋白上升,2个月后[[白细胞]]开始上升,但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性,停药后复发率达25%~50%。复发后再用药,仍可有效。丙酸睾酮的男性化[[副作用]]较大,出现[[痤疮]]、[[毛发]]增多、声音变粗、女性[[闭经]]、儿童骨成熟加速及[[骨骺]]早期融合,且有一定程度的水钠[[潴留]]。丙睾肌注多次后局部常发生硬块,宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化[[副反应]]较丙睾为轻,但肝脏[[毒性反应]]显著大于丙睾,多数病人服药后出现[[谷丙转氨酶升高]],严重者发生肝内胆汁瘀积性[[黄疸]],少数甚至出现[[肝血管肉瘤]]和[[肝癌]],但停药后可消散。 (三)骨髓移植 是治疗[[干细胞]]缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选[[异基因骨髓移植]],移植后长期无病存活率可达60%~80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对[[献血员]]次要组织相容性[[抗原]][[致敏]],导致[[移植排斥]]发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者,[[预处理]]方案可用[[环磷酰胺]]每天50mg/kG连续静滴4天。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎[[肝细胞]]悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。 (四)[[免疫抑制剂]] 适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺[[球蛋白]](ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制,也有认为尚有[[免疫]]刺激作用,通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖,此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。剂量因来源不同而异,马ALG10~15mg/(kg?d),兔ATG2.5~4.0mg/(kg?D),共5天,用[[生理盐水]]稀释后,先皮试,然后缓慢从[[大静脉]]内滴注,如无反应,则全量在8~12小时内滴完;同时静滴氢化[[考的松]],1/2剂量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注后用。患者最好给予保护性隔离。为[[预防血清]]病,宜在第5天后口服[[强的松]]1mg/(kg?d),第15天后减半,到第30天停用。不宜应用大剂量[[肾上腺皮质激素]],以免引起[[股骨头无菌性坏死]]。疗效要1个月以后,有的要3个月以后才开始出现。严重型再障的有效率可达40%~70%,有效者50%可获长期生存。[[不良反应]]有发热、[[寒颤]]、[[皮疹]]等[[过敏反应]],以及中性粒细胞和[[血小板减少]]引起感染和出血,滴注[[静脉]]可发生[[静脉炎]],[[血清病]]在治疗后7~10天出现。[[环孢菌素]]A(CSA)也是治疗严重型再障的常用药物,由于应用方便、安全,因此比ALG/ATG更常用,其机理可能选择性作用于T[[淋巴细胞亚群]],抑制T[[抑制细胞]]的激活和增殖,抑制产生IL-2和γ[[干扰素]]。剂量为10~12mg/(kg?d),多数病例需要长期维持治疗,维持量2~5mg/(kg?d)。对严重再障有效率也可达50%~60%,出现疗效时间也需要1~2月以上。不良反应有[[肝肾]][[毒性]]作用、多毛、[[牙龈]][[肿胀]]、[[肌肉]]震颤,为安全用药宜采用[[血药浓度]]监测,安全有效血浓度范围为300~500ng/ml。现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有远期[[并发症]],如出现克隆性疾病,包括MDS、PNH和白血病等。 (五)中医药 治宜补肾为本,兼[[益气活血]]。常用[[中药]]为[[鹿角胶]]、[[仙茅]]、[[仙灵脾]]、[[黄芪]]、[[生熟地]]、[[首乌]]、[[当归]]、[[苁蓉]]、[[巴戟]]、[[补骨脂]]、[[菟丝子]]、[[枸杞子]]、[[阿胶]]等。国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗。 (六)造血[[细胞因子]]和联合治疗 再障是造血干细胞疾病引起的贫血,内源性[[血浆]]EPO水平均在500u/L以上,采用[[重组]]人EPO治疗再障必需大剂量才可能有效,一般剂量是不会取得任何效果。重组人[[集落刺激因子]]包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治疗再障对提高中性粒细胞,减少感染可能有一定效果,但对改善贫血和血小板减少效果不佳,除非大剂量应用。但造血细胞因子价格昂贵,因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药,如应用ALG/ATG治疗重型再障,常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染,导致早期死亡。若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺,降低[[病死率]]。联合治疗可提高对重型再障治疗效果,包括ALG/ATG和CSA联合治疗,CSA和雄激素联合治疗等,欧洲[[血液]]和骨髓移植组采用ALG、CSA、[[甲基强的松龙]]和rhG-CSF联合治疗,对重型再障有效率已提高到82%。 ==[[病因学]]== 再障的发病可能和下列因素有关:(一)药物 药物是最常见的发病因素。药物性再障有两种类型:①和剂量有关,系药物毒性作用,达到一定剂量就会引起[[骨髓抑制]],一般是可逆的,如各种[[抗肿瘤药]]。[[细胞周期]]特异性药物如[[阿糖胞苷]]和[[甲氨蝶呤]]等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞,因此发生全血细胞减少时,骨髓仍保留一定量的多能干细胞,停药后再障可以恢复;[[白消安]]和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞,并且也作用于非增殖周期的干细胞,因此常导致长期骨髓抑制难以恢复。此外,[[苯妥英钠]]、[[吩噻嗪]]、[[硫尿嘧啶]]及[[氯霉素]]等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。②和剂量关系不大,仅个别患者发生造血障碍,多系药物的过敏反应,常导致持续性再障。这类药物种类繁多,常见的有氯(合)霉素、有机砷、阿的平、[[三甲双酮]]、[[保泰松]]、金制剂、[[氨基比林]]、[[吡罗昔康]]([[炎痛喜康]])、[[磺胺]]、[[甲砜霉素]]、[[卡比马唑]]([[甲亢平]])、[[甲巯咪唑]]([[他巴唑]])、[[氯磺丙脲]]等。药物性再障最常见是由氯霉素引起的。据国内调查,半年内有服用氯霉素者发生再障的危险性为对照组的33倍,并且有剂量-反应关系。氯霉素可发生上述二种类型的药物性再障,氯(合)霉素的[[化学]]结构含有一个[[硝基苯]]环,其骨髓毒性作用与[[亚硝基]]-氯霉素有关,它可抑制骨髓细胞内[[线粒体]]DNA[[聚合酶]],导致DNA及[[蛋白质合成]]减少,也可抑制血红素的合成,[[幼红细胞]]浆内可出现空泡及铁粒幼细胞增多。这种抑制作用是可逆性的,一旦药物停用,血象即恢复。氯霉素也可引起和剂量关系不大的过敏反应,引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数月,也可在治疗过程中突然发生。其机理可能是通过[[自身免疫]]直接抑制造血干细胞或直接损伤干细胞的[[染色体]]所致。这类作用往往是不可逆的,即使药物停用。凡干细胞有遗传性缺陷者,对氯霉素的敏感性增加。(二)化学毒物 苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性[[苯中毒]]时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于[[造血祖细胞]],抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体。改革开放以来,乡镇企业兴起,由于不注意[[劳动保护]],苯中毒致再障发病率有所上升。苯中毒再障可呈慢性型,也可呈急性严重型,以后者居多。(三)[[电离辐射]] X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓[[微环境]]。长期超允许量[[放射线]]照射(如[[放射源]]事故)可致再障。(四)[[病毒感染]] [[病毒性肝炎]]和再障的关系已较肯定,称为病毒性肝炎相关性再障,是病毒性肝炎最严重的并发症之一,发生率不到1.0%,占再障患者的3.2%。引起再障的[[肝炎]]类型至今尚未肯定,约80%由[[非甲非乙型肝炎]]引起,可能为[[丙型肝炎]],其余由[[乙型肝炎]]引起。肝炎相关性再障临床上有两种类型:急性型居多数,起病急,肝炎和再障发病间期平均10周左右,肝炎已处于恢复期,但再障病情重,生存期短,发病年龄轻,大多系在非甲非乙型肝炎基础上发病;慢性型属少数,大多在慢性乙型肝炎基础上发病,病情轻,肝炎和再障发病间期长,生存期也长。其发病机理仍不清楚。[[肝炎病毒]]对造血干细胞有直接抑制作用,还可致[[染色体畸变]],并可通过[[病毒]]介导的自身免疫异常。病毒感染尚可破坏骨髓[[微循环]]。(五)免疫因素 再障可继发于[[胸腺瘤]]、[[系统性红斑狼疮]]和[[类风湿性关节炎]]等,患者[[血清]]中可找到抑制造血干细胞的[[抗体]]。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。(六)[[遗传因素]] Fanconi 贫血系[[常染色体隐性]]遗传性疾病,有家族性。贫血多发现在5~10岁,多数病例伴有先天性[[畸形]],特别是[[骨骼系统]],如[[拇指]]短小或缺如、多指、[[桡骨]]缩短、体格矮小、小头、眼裂小、[[斜视]]、[[耳聋]]、[[肾畸形]]及[[心血管]]畸形等,[[皮肤色素沉着]]也很常见。本病HBF常增高,[[染色体异常]]发生率高,DNA修复机制有缺陷,因此[[恶性肿瘤]],特别是白血病的发生率显著增高。10%患儿双亲有近亲婚配史。(七)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)PNH和再障关系相当密切,20%~30%FNH可伴有再障,15%再障可发生[[显性]]PNH,两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH,而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障,而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞,都可称谓再障-PNH[[综合征]]。(八)其他因素 罕有病例报告,再障在[[妊娠期]]发病,[[分娩]]或[[人工流产]]后缓解,第二次[[妊娠]]时再发,但多数学者认为可能是巧合。此外,再障尚可继发于[[慢性肾功能衰竭]]、严重的[[甲状腺]]或前(腺)[[脑垂体]]功能减退症等。 ==症状[[体征]]== 分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和[[继发性]]两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障,后者划分标准须血象具备以下三项中之二项:①中性粒细胞绝对值<500/mm 3,②血小板数<2万/mm 3,③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%,如<50%,则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm 3者称极重型再障。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型,慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。 (一)急性型再障 起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为[[消化道出血]]、[[血尿]]、眼底出血(常伴有[[视力]]障碍)和颅内出血。[[皮肤]]、[[粘膜出血]]广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和[[肛门]]周围发生[[坏死]]性溃疡,从而导致败血症。[[肺炎]]也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。 (二)慢性型再障 起病缓慢,以分血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以[[呼吸道]]为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。 预防 一、防止滥用对[[造血系统]]有损害的药物,特别是氯霉素、保泰松等一类药物,必须使用时,加强观察血象,及时采取适当措施。 二、长期接触能引起本病的化学、[[物理因素]]的人员,应严格执行防护措施,严格遵守操作规程,防止有害的化学和[[放射性物质]]污染周围环境。 预防常识: 再生障碍性贫血,可由于化学、[[物理]]或[[生物因素]]对骨髓毒性作用所引起。因此在有关的工农业生产中,要严格执行劳动防护措施,严格遵守操作规程,防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。本病患者机体[[抵抗力]]较低,因此要重视个人和环境的清洁卫生。一旦感染发生,应及早到医院诊治。输血对本病是一种支援手段,但不应滥用。为防止[[血色病]],一般血红蛋白在6g/L以上不宜输血。目前对[[慢性再生障碍性贫血]]主要用[[雄性激素]]治疗,中药对部分病人有效,对急重症再障可行异体骨髓移植或用于抗淋巴细胞球蛋白。 ==再生障碍性贫血必须和下列疾病相鉴别== (一)阵发性睡眠性血红蛋白尿 尤其是[[血红蛋白尿]]不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见,网织红细胞增高,骨髓幼红细胞增生,尿中[[含铁血黄素]]、糖水试验及Ham试验呈阳性反应,成熟中性粒细胞[[碱性磷酸酶]]活力低于正常,均有助于鉴别。 (二)[[骨髓增生异常综合征]](myelodysplasticSy Ndrome,MDS)FAB协作组将MDS分为五型,其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。MDS虽有全血细胞减少,但骨髓三系细胞均增生,巨核细胞也增多,三系中均可见有病态造血,染色体检查[[核型]]异常占20%~60%,骨髓[[组织切片]]检查可见"造血前驱细胞异常分布"现象。 (三)低增生性急性白血病 多见于老年人,病程缓慢或急进,肝、脾、[[淋巴结]]一般不肿大,外周呈全血细胞减少,未见或偶见少量[[原始细胞]]。骨髓灶性增生减低,但原始细胞百分比已达白血病诊断标准。 (四)纯红细胞再生障碍性贫血 [[溶血性贫血]]的再障危象和急性造血停滞,可呈全血细胞减少,起病急,有明确诱因,去除后可自行缓解,后者骨髓象中可出现巨[[原红细胞]]。慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少,需注意和慢性再障作鉴别。 ==再生障碍性贫血的注意事项== 1、注意生活规律,保持心情舒畅,劳逸结合,加强锻炼,养成良好的卫生习惯,早晚刷牙,少到或不到公共场所,以免感染疾病;禁剧烈运动,防止意外情况导致出血。 2、对于急性型及重型者须绝对卧床休息;慢性再障患者如无自发性出血,血色素已升到能耐受一般活动者,可参加一定的体力活动而不必过分地限制,如可参加家庭轻体力劳动,同时可适当地参加一般的体育活动如散步、[[太极拳]]、保健[[按摩]],以强壮身体,使造血功能恢复。 {再生障碍性贫血的注意事项} 3、按医嘱进食:忌辛辣刺激性食物(生葱、[[生姜]]、生蒜、[[辣椒]]等)、海鲜[[羊肉]][[狗肉]]等热性食物,忌烟酒,忌生冷油腻;给予高蛋白、高维生素、易消化食物,如瘦肉、蛋类、乳类、[[鸡肉]]、排骨汤、动物肝脏、新鲜[[蔬菜]]及水果,多食[[大枣]]、桂园、花生、[[核桃]]、藕等以生血[[止血]];对于有出血倾向者给予无渣半流质饮食,少进食带刺、骨的食物,以防因刺伤而引起出血和感染。{再生障碍性贫血的注意事项} 4、注意患者的出血倾向,如皮肤粘膜出血、鼻衄、[[牙龈出血]]、眼底出血等,给予对症和止血处理;发生[[胃肠道]]大出血或存在颅内出血的危险时,应立即报告医生,同时准备好各种[[抢救药物]]及用物,协助抢救。 5、保持病室清洁,每天空气[[消毒]],白细胞下降者应行保护性隔离以减少感染。 6、注意[[口腔]]清洁及肛门卫生。坚持饭后、睡前漱口,防止口咽部[[溃疡]],常用漱口液有生理盐水、复方[[硼酸溶液]]、1%[[双氧水]]、[[碳酸氢钠溶液]]等;坚持便后用1/5000[[高锰酸钾]]溶液坐浴,防止肛门周围发生坏死性溃疡而导致败血症。 7、皮肤、粘膜广泛出血者注意保持皮肤、粘膜的完整性以防止感染,高热大汗者及时更衣,避免受凉[[感冒]]。 ==再生障碍性贫血的食疗补方== 1.双补膏 配方;[[党参]],山药,黄芪,[[茯苓]],[[龙眼肉]]各30克,[[白术]],山芋肉, 当归各15克,[[甘草]]10克,大枣10枚。 制作:上方加水1000ML,煮至500ML取汁,煮至300ML将两次汁混匀, 文火浓缩至500ML,继续加[[蜂蜜]]1000ML,收膏。 用法:3次/日,20ML/次 功效:[[养血]][[补血]]。 2.补髓汤 配方:鳖1只,[[猪骨]]髓200克,生姜,葱,[[胡椒]]粉,[[食盐]],[[味精]]适量。 制作:将鳖用开水烫死,揭去[[鳖甲]],去内脏和头,爪。将[[鳖肉]]放入锅内,加生姜,葱,胡椒粉,食盐,武火煮佛后,改为文火煮熟,然后放入洗净的猪骨髓,煮熟,加味精。即可。 用法:吃肉,喝汤. 功效:[[滋阴补肾]],填精补髓。适用于[[肝肾阴虚]]之再障。 3.猪骨汤 配方:猪骨250克,[[黑豆]]30克,红枣20枚,调味品适量。 制法:猪骨,黑豆,红枣,加水至1500ML,炖汤,去骨,入调味品。 用法:食豆,食果,服汤,2次/日分服。 功效:[[补肾健脾]]生髓。适用于脾亏虚之再障。 再生障碍性贫血的自我护理 再生障碍性贫血是各种原因引起的骨髓造血组织减少、造血功能衰竭而发生的贫血。临床表现以贫血、出血、感染为特征。治疗需要较长的时间,患者的自我护理也很重要。 1、预防感染 日常生活中要注意增减衣服,避免受凉。做好各人卫生,保持皮肤清洁,勤洗澡、更衣、剪[[指甲]]。居室定时通风,少出入公共场所,外出时戴[[口罩]]。注意口腔卫生,餐后睡前漱口。注意肛周清洁,便后坐浴(可用不1:1000高锰酸钾溶液坐浴),女病人注意[[会阴]]清洁。若出现[[咽痛]]、[[咳嗽]]、[[流涕]]、[[尿痛]]、[[牙龈肿痛]]、、[[红肿]]等,应及时到医院治疗,以便早期外理。 2、预防出血 根据病情适当活动,活动时防止滑倒或[[外伤]],以免伤后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙,牙签剔牙,进食宜慢,避免口腔粘膜及牙龈受损。预防[[鼻腔]]粘膜干燥,必要时涂油保护,禁止挖[[鼻孔]],以免损伤鼻腔粘膜,引起出血。注意小便颜色,女病员注意[[月经]]量及时间。若出现头痛、头晕、[[恶心]]等,应及时到医院检查治疗。 3、生活照顾 饮食上要避免辛辣、刺激、[[过冷]]、过硬食物。尤其要禁食海鲜品。易进食清淡易消化、富含[[维生素]]的食物。日常生活要有规律,情绪稳定,适当活动,避免劳累。避免接触有害物质、[[辐射]]及服用对骨髓有影响的药物。贫血、出血较重时,要卧床休息,减少活动,必要时住院治疗。 4、用药注意 严格遵医嘱服药,不能自行调整或减量。定期复查[[血常规]]及肝、[[肾功能]] ==再生障碍性贫血的常规治疗== 治疗再生障碍性贫血是治疗首先是寻找和消除病因,还应作如下治疗: 1)一般处理 急性型完全卧床休息,慢性型以卧床休息为主,适当进行活动;提供高蛋白、高维生素易消化食物;注意卧室、皮肤、口腔及饮食卫生,有条件可住血液[[层流]]病房。 2)刺激骨髓造血 ①丙酸睾丸酮50-100毫克,每天1次[[肌内注射]]或大力补5-10毫克,每天3次口服,雄激素作用缓慢,故疗程不应少于4-6个月;②[[硝酸士的宁]]多采用10日[[疗法]],即第1-2天每天肌内注射1毫克,第3-4天每天肌内注射2毫克,第5-7天每天肌内注射3毫克,第8-10天每天肌内注射4毫克,间歇5天后,重复上述治疗,周而复始,总疗程需3-6个月;③[[左旋咪唑]]50毫克,每天3次,每周服1、2或3日,连续治疗,环磷酰胺、[[硫唑嘌呤]]等免疫抑制剂多用于急性型和重症再障;④脾切除适应证为:骨髓增生又有[[溶血]]现象;[[内科]]治疗半年以上无效反而恶化;⑤中药治疗再障,不令是一种最佳的辅助方案,而且中药有自己的独到之外,无论急性还是慢性都有一定效果;⑥骨髓移植已成为有前途的一种治疗方法,骨髓移植后最长生存时间已达5年久。 3)对症治疗 使病情需要时输血;长期输血者,注意监测[[血清铁]]浓度,并及时排铁;使用[[止血敏]]、[[安络血]]等止血剂或应用[[浓缩血小板悬液]];并发感染时应选用对骨髓造血功能无损害,又对病原体有确切疗效的[[抗菌药物]];有高热时以物理降温为主(不宜用[[酒精擦浴]])或加用地塞米松降温。 再生障碍性贫血的治疗原则,主要包括:(1)早期诊断和治疗;(2)加强支持疗法,包括防治出血和感染的多种措施和必要的输血;(3)采用改善骨髓造血功能的药物;(4)分型治疗:对急性再障、慢性再障治疗上应区别对待;(5)联合治疗:[[中西医]]结合治疗或药物合用;(6)坚持治疗:治疗慢性再障,一般应坚持用药半年以上,过早换药可能影响疗效;(7)维持治疗:病情缓解后相当长的时间内需维持治疗,这对巩固疗效有重要的意义;(8)脱离和病因的接触;(9)考虑有无脾切除的适应证;(10)考虑骨髓移植的可能性。 ==再生障碍性贫血的中医治疗== 1.再生障碍性贫血中药方1-急劳髓枯,[[温毒]]为患【症状】起病急剧,病程短,[[面色苍白]],地热,反复高热,[[头目眩晕]],心慌气短,行动困难,全身[[紫斑]],齿、[[鼻出血]],或尿血便血,[[月经过多]],淋漓不断,口内血腥味。甚则持续高热,汗出热不退,[[神昏]][[谵语]],病情凶险多变,[[舌淡]]苔黄白腻,[[脉洪大]]数疾。 【治法】[[凉血解毒]] 【方药】[[羚羊角粉]]1克(冲),[[丹皮]]12克,[[贯众]]12克,[[生地]]24克,[[麦冬]]24克,[[地肤子]]24克,[[生龙骨]]24克,[[生牡蛎]]24克,[[茜草]]15克,[[板蓝根]]15克,黄苓10克,[[苍耳子]]10克,三七2克,[[琥珀]]1克(冲) 【用法】一日剂,水煎,分两次服。 【按语】本症的治疗原则是延长生存期,而不是急于提高血红蛋白和其他有形成分,所谓“急则治其标”。其症属温毒内蕴,[[伤津]]耗血,肾精枯竭,治以凉血解毒为主。方中以[[羚羊角]][[清热解毒]],[[凉血止血]];丹皮、贯众[[清热凉血]][[散瘀]];生地、麦冬[[清热]][[滋阴]];板蓝根、黄苓清热解毒;茜草、[[三七]]、琥珀[[活血]][[凉血]][[消瘀]]。此证为邪盛精衰的及危重症,宜同时配合[[西药]]止血及控制感染,并加强各种支持疗法。渡过[[急性期]],可按慢性再生障碍性贫血治疗。 2.再生障碍性贫血中药方2-虚劳[[血证]],[[脾肾阳虚]]【症状】起病缓慢,病程较长。[[面色萎黄]],[[体倦乏力]],[[食少便溏]],[[脘腹胀满]],形寒肢冷,[[腰膝酸软]],头昏目眩,[[自汗]],出血,[[月经量多]],舌淡,脉沉细或滑细[[无力]]。 【治法】[[健脾]]补肾,固督[[益血]] 【方药】[[潞党参]]60克,[[鸡血藤]]18克,[[生黄芪]]60克,[[桑寄生]]15克,菟丝子15克,鹿角胶30克,[[仙鹤草]]60克,[[槟榔]]6克,[[厚朴]]6克,[[益母草]]24克,[[鸡内金]]9克,[[山楂]]9克,炒北[[五味子]]12克,龙眼肉24克,琥珀末6克,[[自然铜]]3克(醋淬研末,[[胶囊]]吞服) 【用法】一日剂,水煎,分两次服,每周6剂。同时饮食疗法选用黑木耳、红枣、[[红糖]]炖服。 【按语】本症为脾肾阳虚,气血大损,拟以温补脾肾的河间[[地黄]]饮和[[补气]]益血的补气益中汤加减治疗为治疗主方。方中炒五味子、龙眼肉用以温煦心阳;鹿角胶是补血要品,用以补血而助生血;阿胶有增生[[蛋白]],并兼有止血养血作用;自然铜有强督[[固肾]]的作用。 [[肾主水]],[[肾水]]强则[[生津]][[柔肝]],[[肝气]]平而不犯脾则[[脾气]]旺,则[[水谷精微]]化而入血以补血,气[[充血]]旺,病则愈。黑木耳味甘性平,具有滋补、[[养胃]]、活血、润燥之功。大枣味甘性平,能养胃健脾,养血壮神,入心,具有[[益气]]、缓中、化食、缓解疼痛、[[行血]],养血的功效。三味共用食疗,辅助药物疗效,故易收成效。 ===3.再生障碍性贫血中药方3-肝肾阴虚=== 【症状】[[头晕目眩]],腰酸腿软,[[耳鸣]],自汗,[[盗汗]],[[遗精]],心悸,颧红,常有出血,舌绛苔少,[[脉细数]]。 【治法】[[滋补肝肾]],益气养营 【方药】[[炙黄芪]]40克,赤参15克,[[何首乌]]25克,白术15克,龙眼肉30克,生地30克,[[山萸肉]]15克,山药25克,[[枸杞]]20克,阿胶10克,[[炙甘草]]7.5克,大枣10枚 【用法】加水800毫升,煎取药汁400毫升,一日分三次[[温服]]。阿胶入药汁溶解。 【按语】本症为肝肾之阴亏耗,[[元气]]与营血具衰。肝肾阴虚则腰酸、头昏、盗汗,[[气虚]]则少气不足以[[呼吸]],动则气短,纳少自汗,乏力。血少则心悸,唇面少华,脉细。是因为肝肾不足,发为[[血虚]]之侯。治以补肾为主,故用大量之生地、首乌、山萸肉、山药、枸杞、阿胶生血而滋肝,兼以黄芪,白术、大枣、甘草益脾,藉谷水之精微以助气。血赖气生,气赖血养,所以有效。 4.再生障碍性贫血中药方4-[[心脾两虚]],气血双亏【症状】头晕目眩,语声无力,心悸气短,[[失眠]],[[纳呆]],面色苍白,嘴唇和指甲颜色淡,出血,[[脉虚数]]或沉弱。 【治法】[[健脾养心]],[[益气补血]] 【方药】黄芪50克,党参40克,白术15克,茯苓20克,当归20克,枣仁15克,[[远志]]15克,龙眼肉20克,首乌25克,菟丝子15克,[[熟地]]20克,甘草10克 【用法】一日剂,水煎,分两次服。 【按语】心主血,[[脾统血]],阳气虚则血不能生,宜甘温益气以扶心脾之阳为主,辅以酸甘之品以益阴。方中在补心脾的基础上,即芪、参、术甘温补益脾气,茯苓、首乌、枣仁、远志、龙眼肉补血[[养心]],又增加补肾之剂,菟丝子、熟地。其[[辨证]]虽无肾虚症状,但是[[肾主骨]]生髓,藏精;精血[[同源]],故加补肾之剂,以促血液的生成。肾脾同补,相得益彰。 ==再生障碍性贫血临床表现== 分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障,后者划分标准须血象具备以下三项中之二项: ①中性粒细胞绝对值<500/mm3, ②血小板数<2万/mm3, ③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%,如<50%,则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm3者称极重型再障。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型,慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。 (一)急性型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。 (二)慢性型再障 起病缓慢,以分血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。 (三)症状 本病临床表现为贫血、出血和感染,根据病情进展的快慢、严重性以及病变广泛程度的不同,临床表现也各异。我国将再障分为急性型与慢性型两类: 1.急性型多见于儿童和青壮年,男多于女。起病多急骤,常以贫血显著或出血严重为主要特征,少数以高热并发感染为主要临床表现。出血不仅表现在皮膜粘膜出血,还常有内脏出血,如呕血、便血、尿血、[[子宫出血]]、眼底出血及颅内出血,后者常为本病的死亡原因。 2.慢性型成人多于儿童,男多于女,起病多缓慢,常以贫血发病。出血程度较轻,常见的出血部位有皮下、[[鼻粘膜]]及[[齿龈]],女性可有月经过多,很少有内脏出血,感染少见且较轻。 (四)体征 以上两型共有体征均有贫血面容,[[睑结膜]]及[[甲床]]苍白,皮肤可见出血点及[[紫癜]],贫血重者,心率增快,[[心尖]]区常有收缩期吹风样杂音,一般无[[肝脾肿大]]。 (五)并发症 长期中、重贫血会引发[[贫血性心脏病]];反复多次输血易感染并发病毒性肝炎等[[病毒性疾病]],而大量输血可诱发血色病;感染不能及时控制,可并发败血证甚至发生[[感染中毒性休克]]。颅内出血是危及患者生命的最重要并发症之一。 <b>再障患者的秋季保健</b> 秋天到了,气候渐渐地由热变凉,秋高气爽的同时,也空气干燥,从四季的角度看,秋天是收获的季节,天人相应,同气相求,疾病在此季节是[[康复]]的好时候。患者需积极配合治疗,须做好日常保健,更有利于疾病的康复。 1、秋天,早晨空气新鲜,适宜户外活动,沐浴晨光,悠然自得,憧憬朝阳,无限遐想,完全放松自己,有利于疾病恢复。 2、秋风干燥,使人感到口鼻不适,易患感冒、咳嗽、鼻堵塞、咽痛等症,血液病人抵抗力低,需时时警惕,早防早治。 3、秋风秋雨,气温渐渐变冷,昼夜温差较大,需及时增减衣服,防治[[外感]]。 4、秋日里可口的水果丰富,食用前多浸泡,果类宜去皮食用,以防病从口入。 5、秋天的蔬菜品种很多,注意应尽量选用无公害无污染蔬菜,食用前用清水浸泡,防止超标农药影响身体。 6、发热、出血和[[化疗]]期间的患者,饮食要“三高一低”,即高蛋白(奶、蛋、瘦肉等),高维生素(新鲜的瓜果蔬菜),高热量(米、面多食),低脂肪(油腻、肥肉、大鱼大肉少食)不食辛辣食物,防止其助[[热伤]]阴,使发热出血加重。 愿患者抓住秋天的好时光,积极配合医生治疗,注意秋日的不利因素,以利疾病早日康复。 <b>再生障碍性贫血的血象、骨髓象</b> 一、血象: 呈全血细胞减少,贫血为正细胞正色素性。慢性再生障碍贫血,血红蛋白和红细胞平行下降,多为中度贫血;[[网织红细胞计数]]>O.01,但绝对值低于正常值;白细胞明显减少,淋巴细胞比例上升。急性再生障碍贫血,血红蛋白随贫血的进展而降低;网织红细胞计数<0.01,绝对值<15×10/升;中性粒细胞绝对值<0.5×10/升;血小板数<20×10/升。 二、骨髓象:特点为造血细胞减少,[[脂肪增多]]。粒红两系细胞均减少,淋巴细胞相对增多;细胞形态大致正常;巨核细胞明显减少。骨髓活检其[[病理]]改变为[[红髓]]脂肪变,其间可见淋巴细胞、[[浆细胞]]、[[网状细胞]]。 三、其他:造血[[细胞培养]]可见红系祖细胞、粒-单系祖细胞均明显减少;[[免疫功能]]检测淋巴细胞值减低;T细胞量减少等。 <b>再障的分类</b> 再障分为先天性与后天获得性两大类 般将再障分为先天性与后天获得性两大类 (1)[[先天性再生障碍性贫血]] 又称范[[可尼]]综合征(Fanconi's anemia),是一种常染色体隐性[[遗传疾病]],其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性[[先天畸形]]。如头小畸形,[[小眼球]],斜视;约3/4的病人有[[骨骼畸形]]以桡骨和拇指缺如或畸形最为多见,其次为第一掌骨发育不全、[[尺骨]]畸形、皮肤片状棕色素沉着和[[咖啡]]奶油斑(café-aulait spots)[[耳廓]]畸形或耳聋。部分病人[[智力低下]]。半数以上男孩[[生殖器]]发育不全。家族中有同样患者。 (2)获得性再生障碍性贫血 获得性再生障碍性贫血(acquired aplastic anemia)是小儿时期较多见的贫血之一,此类贫血可发生在任何年龄,但以儿童和青春期较多见。一般无性别差异,继发于肝炎的病例则男性较多。 起病多缓慢。常因出现皮下[[瘀点]]、瘀斑或鼻衄方引起注意。症状的轻重视贫血的程度和病情发展的速度而异。常见的贫血症状为苍白、疲倦和气促等。由于[[粒细胞减少]]而反复发生[[口腔粘膜溃疡]]、[[坏死性口炎]]及[[咽峡炎]],甚至并发败血症,虽应用[[抗生素]]也很难控制。病情进展,出血症状逐渐加重,甚至出现便血和尿血。肝脾和淋巴结一般不肿大,但在反复输血后可出现轻度肝脾肿大。 起病急的,病程较短,出血与感染迅速进展。[[慢性病]]例病情常起状,迁延数年,在缓解期贫血与出血可不明显。 [[分类:内科]][[分类:贫血]][[分类:造血系统疾病]] ==参看== *[[血液病学/再生障碍性贫血|《血液病学》- 再生障碍性贫血]] *[[人体使用手册/再生障碍性贫血|《人体使用手册》- 再生障碍性贫血]] *[[老年病防治/再生障碍性贫血|《老年百病防治》- 再生障碍性贫血]] *[[医疗康复/再生障碍性贫血|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 再生障碍性贫血]]
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