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{{百科小图片|bk8ve.jpg|主动脉夹层[[超声波]]图}} '''主动脉夹层'''(aortic dissection)指[[主动脉]]腔内的[[血液]]通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的[[血肿]],并非主动脉壁的扩张,有别于[[主动脉瘤]],过去此种情况被称为'''主动脉夹层动脉瘤'''(aortic dissecting aneurysm),现多改称为'''主动脉夹层血肿'''(aortic dissectin ghematoma),或'''主动脉夹层分离''',简称'''主动脉夹层'''。 主动脉夹层是较常见也是最复杂、最危险的心血管疾病之一,其发病率为每年-100人/10万人群,随着人们生活及饮食习惯的改变,其发病率呈上升趋势。 本病但多急剧发病,65%~75%病人在[[急性期]](2周内)死于[[心脏]]压塞、[[心律失常]]等心脏[[合并症]]。年龄高峰为50~70岁,男性发病率较女性为高,男女之比为2~3:1。 ==本病要点== #[[高血压]]是引起主动脉夹层最常见的病因。 #突发剧烈[[疼痛]]时最常见而特征性的症状。根据临床表现,结合超声心动图等影像学检查可确诊本病。但应注意与[[急性心肌梗死]]、[[急腹症]]等鉴别。尤其是急性心肌梗死,一旦误诊,后果不堪设想。因为主动脉夹层应该防止出血,而急性心肌梗死应防止血栓,二者用药刚好相反。 #主动脉夹层的症状千变万化,容易误诊,所以有高血压病史的患者一旦出现胸背痛,都应该警惕主动脉夹层的发生,应尽早排查。 #药物治疗的主要目的是降压及降低心肌收缩力,通常首选[[β受体阻滞剂]]。 #外科手术及介入治疗史最重要的治疗手段。 ==病因、发病机制== 病因至今未明。80%以上主动脉夹层的患者有[[高血压]],不少患者有囊性中层[[坏死]]。高血压并非引起囊性中层坏死的原因,但可促进其发展。临床与动物实验发现,不是[[血压]]的高度而是血压波动的幅度,与主动脉夹层分裂相关。动物实验中,以山黧豆饲猪可以造成主动脉夹层,山黧豆中的β[[氨基丙腈]]作用于[[动脉]]的[[基质]]、中层的[[肌肉]]与弹性组织,使动脉脆弱。以[[氨基乙腈]]与[[去氧皮质酮]]饲鼠,也可造成主动脉夹层;[[饲料]]中缺铜使动物合成弹性硬蛋白障碍,也可产生类似结果。遗传性[[疾病]]马凡[[综合征]]中主动脉囊性中层坏死颇常见,发生主动脉夹层的机会也多,其他遗传性疾病如特纳(Turner)综合征、埃-当(Ehlers-Danlos)综合征,也有发生主动脉夹层的趋向。主动脉夹层还易在[[妊娠期]]发生,其原因不明,猜想[[妊娠]]时[[内分泌]]变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开。 正常成人的主动脉壁耐受压力颇强,使壁内裂开需66.7kPa(500mmHg)以上。因此,造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷,尤其中层的缺陷。一般而言,在年长者以中层肌肉退行性变为主,年轻者则以[[弹性纤维]]的缺少为主。至于少数主动脉夹层无[[动脉内膜]]裂口者,则可能由于中层退行性变病灶内滋养[[血管]]的破裂引起壁[[内出血]]所致。合并存在[[动脉粥样硬化]]有助于主动脉夹层的发生。 ==病理变化== 基本病变为囊性中层坏死。动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死,基质有粘液样和[[囊肿]]形成。夹层分裂常发生于升主动脉,此处经受血流冲击力最大,而主动脉弓的远端则病变少而渐轻。主动脉壁分裂为二层,其间积有血液和[[血块]],该处主动脉明显扩大,呈梭形或囊状。病变如涉及[[主动脉瓣]]环则环扩大而引起[[主动脉瓣关闭不全]]。病变可从主动脉根部向远处扩延,最远可达髂动脉及[[股动脉]],亦可累及主动脉的各分支,如无名动脉、[[颈总动脉]]、[[锁骨下动脉]]、[[肾动脉]]等。[[冠状动脉]]一般不受影响,但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开口处可有压迫作用。多数夹层的起源有内膜的横行裂口,常位于主动脉瓣的上方,裂口也可有两处,夹层与主动脉腔相通。少数夹层的内膜完整无裂口。部分病例[[外膜]]破裂而引起大出血,破裂处都在升主动脉,[[出血]]容易进入[[心包腔]]内,破裂部位较低者亦可进入[[纵隔]]、[[胸腔]]易进入心包腔内,破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔或[[腹膜后间隙]]。慢性裂开的夹层可以形成一双腔主动脉,一个管道套于另一个管道之中,此种情况见于[[胸主动脉]]或主动脉弓的降支。DeBakey将主动脉夹层分为3型:Ⅰ型夹层起自升主动脉并延至降主动脉,Ⅱ型局限于升主动脉,Ⅲ型夹层起自降主动脉并向远端延伸。 ==主要分型== De Bakey 等根据病变部位和扩展范围将本病分为三型 : I 型:内膜破口位于升主动脉,扩展范围超越主动脉弓,直至腹主动脉,此型最为常见; II型:内膜破口位于升主动脉,扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓; III型:内膜破口位于降主动脉峡部,扩展范围累及降主动脉或/和腹主动脉。 Daily 和Miller 提出凡升主动脉受累者为A 型(包括I 型和II型),又称近端型;凡病变始于降主动脉者为B 型(相当于DeBakeyIII型),又称远端型。A型约占全部病例的2/3,B型约占1/3。 [[文件:主动脉夹层.jpg]] ==临床表现== ===疼痛=== 夹层分离突然发生时多数患者突感[[胸部]]疼痛,向胸前及[[背部]]放射,随夹层涉及范围而可以延至[[腹部]]、[[下肢]]、臂及[[颈部]]。疼痛剧烈难以忍受,起病后即达高峰,呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可以不著。 ===高血压=== 患者因剧痛而有[[休克]]外貌,[[焦虑]]不安、大汗淋漓、[[面色苍白]]、心率加速,但血压常不低或者增高,如外膜破裂出血则血压降低。不少患者原有高血压,起病后剧痛使血压更增高。 ===[[心血管]]症状=== *主动脉瓣关闭不全。夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响[[心瓣]]-叶的支撑时发生,故可突然在主动脉瓣区出现[[舒张]]期吹风样杂音,脉压增宽,急性[[主动脉瓣返流]]可以引起[[心力衰竭]]。 *脉搏改变,一般见于颈、肱或股动脉,一侧脉搏减弱或消失,反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。 *[[胸锁关节]]处出现搏动或在[[胸骨上窝]]可触到搏动性肿块。 *可有心包[[摩擦音]],夹层破裂入心包腔可引起[[心包]]堵塞。 *[[胸腔积液]],夹层破裂入[[胸膜腔]]内引起。 ===其他压迫症状=== 主动脉夹层压迫[[腹腔动脉]]、[[肠系膜]]动脉时可引起[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹胀]]、[[腹泻]]、黑粪等症状;压迫[[颈交感神经]]节引起霍纳(Horner)综合征;压迫[[喉返神经]]致[[声嘶]];压迫[[上腔静脉]]致上腔静脉综合征;累及肾动脉可有[[血尿]]、[[尿闭]]及[[肾缺血]]后血压增高。 ==并发症== 由于主动脉夹层形成后,可影响全身重要器官的供血,如心脏、[[大脑]]、[[内脏器官]]等,也是导致死亡的重要原因。65%~75%病人在急性期(2周内)死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。 对本病进行不同的手术治疗,其并发症也不相同,此处将详细地介绍一下主动脉夹层[[覆膜]]支架腔内修复术[[围术期]]的并发症。 1、升主动脉夹层:术中和术后并发升主动脉夹层较常见。其最严重的结果是升主动夹层破裂,心脏压塞而导致死亡。如果及时发现,患者可以存活。升主动脉夹层无疑是最严重的并发症。其原因可能有以下几点: *术中操作各种[[导丝]]、[[导管]]及输送器可能造成主动脉内膜的损伤。 *头端裸支架所有覆膜支架的头端均有裸金属支架,头端较尖,其与主动脉壁紧密接触,随着动脉的搏动,两者会有一定程度的摩擦,可能造成新的破口。 *支架选择过大覆膜支架越大,其径向张力越大,可能造成主动脉损伤。 *患者本身血管壁的条件患者有[[结缔组织病]]时,其自身血管壁较脆弱,不能承受覆膜支架支撑。 2、原发破口未完全封闭:有些术后内漏的患者,其假腔可长期保持通畅,其内可部分形成[[血栓]],降主动脉直径受影响可增大亦可不增大。有些术后内漏患者内漏可消失,假腔内完全形成血栓。支架内漏是较为常见的并发症,内膜破口越大,离左锁骨下动脉开口越近,越容易产生内漏。即便将左锁骨下动脉开口完全封闭,也不能完全避免内漏。 3、[[急性肾功能衰竭]] 4、[[脑血管意外]]:有些患者可于术中发生[[脑梗死]]而导致偏瘫。发生严重并发症的患者可出现[[脑出血]]而死亡,多发生于术后血压较高的患者。术[[中脑]][[梗死]]发生原因不明,可能与术中[[动脉硬化]]斑块脱落和术中控制性[[低血压]]有关。术后脑出血与高血压有关。主动脉夹层的患者往往合并高血压、动脉硬化。 5、外周血管损伤 ==诊断== 因为主动脉夹层的临床表现千变万化,容易与其他许多疾病混淆,为了及时诊断,应对主动脉夹层保持高度警惕。可以行简单的诊断性检查以排除引起症状的其他原因,比如心电图排除心肌梗死。近各种检查方法对确立主动脉夹层很大帮助,[[超声心动图]]、CT扫描、[[磁共振]]均可用以诊断,对考虑手术者主动脉造影仍甚必要。 (一)<b>[[心电图]]</b> 可示[[左心室]]肥大,非特异性ST-T改变。病变累及冠状动脉时,可出现[[心肌]]急性[[缺血]]甚至[[急性心肌梗塞]]改变。[[心包积血]]时可出现[[急性心包炎]]的心电图改变。 (二)<b>X线</b> 胸部平片见[[上纵隔]]或主动脉弓影增大,主动脉外形不规则,有局部隆起。如见主动脉内膜[[钙化影]],可准确测量主动脉壁的厚度。正常在2~3mm,增到10mm时则提示夹层分离可能性,若超过10mm则可肯定为本病。主动脉造影可以显示裂口的部位,明确分支和主动脉瓣受累情况,估测主动脉瓣关闭不全的严重程度。缺点是它属于有创性检查,术中有一定危险性。CT可显示病变的[[主动脉扩张]]。发现主动脉内膜[[钙化]]优于X线平片,如果钙化内膜向中央移位则提示主动脉夹层,如向外围移位提示单纯主动脉瘤。此外CT还可显示由于主动脉内膜撕裂所致内膜瓣,此瓣将主动脉夹层分为真腔和假腔。CT对降主动脉夹层分离准确性高,主动脉升、弓段由于动脉扭曲,可产生[[假阳性]]或[[假阴性]]。但CT对确定裂口部位及主动脉分支血管的情况有困难,且不能估测主动脉瓣关闭不全的存在。 (三)<b>超声心动图</b> 对诊断升主动脉夹层分离具有重要意义,且易识别并发症(如心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔[[积血]]等)。在M型[[超声]]中可见主动脉根部扩大,夹层分离处主动脉壁由正常的单条回声带变成两条分离的回声带。在二维超声中可见主动内分离的内膜片呈内膜摆动征,主动脉夹层分离形成主动脉真假双腔征。有时可见心包或胸腔积液。[[多普勒超声]]不仅能检出主动脉夹层分离管壁双重回声之间的异常血流,而且对主动脉夹层的分型、破口定位及主动脉瓣返流的定量分析都具有重要的诊断价值。应用[[食管]]超声心动图。结合实时彩色[[血流显像]]技术观察升主动脉夹层分离病变较可靠。对降主动脉夹层也有较高的特异性及敏感性。 (四)<b>[[磁共振成像]](MRI)</b> MRI能直接显示主动脉夹层的真假腔,清楚显示内膜撕裂的位置和剥离的内膜片或血栓。能确定夹层的范围和分型,以及与主动脉分支的关系。但其不足是费用高,不能直接检测主动脉瓣关闭不全,不能用于装有起搏器和带有[[人工关节]]、钢针等金属物的病人。 (五)<b>数字减影[[血管造影]](DSA)</b> 无[[创伤]]性DSA对B型主动脉夹层分离的诊断较准确,可发现夹层的位置及范围,有时还可见撕裂的内膜片,但对A型病变诊断价值较小。DSA还能显示主动脉的血流动力学和主要分支的灌注情况。易于发现血管造影不能检测到的钙化。 (六)<b>血和尿检查[[白细胞计数]]</b> 常迅速增高。可出现[[溶血性贫血]]和[[黄疸]]。尿中可有[[红细胞]],甚至肉眼血尿。 ==鉴别诊断== 急性或慢性主动脉夹层须与[[心肌梗死]]、不伴有夹层的[[胸主动脉瘤]]、[[肌肉骨骼肌痛]]、[[纵膈肿瘤]]、[[张力性气胸]]、[[急性肺栓塞]]、[[心包炎]]、[[胸膜炎]]、[[胆囊炎]]、[[输尿管结石]]、[[肠系膜缺血]]、[[阑尾炎]]、[[肾盂肾炎]]、休克、[[一过性脑缺血]]、肢端缺血等鉴别。由于鉴别诊断的范围较广,当考虑主动脉夹层的诊断时,需要行相关客观检查。有高血压病史的患者24小时内的转移性胸部及背部疼痛高度提示主动脉夹层。 '''急性心肌梗死 VS 主动脉夹层 的鉴别:''' #疼痛的表现:心肌梗死的疼痛通常是逐渐加重,多位于胸骨后或心前区,可向左上肢及左侧肩背部放射,而主动脉夹层的疼痛常突发剧烈,常呈撕裂样,部位较为广泛,阿片类药物治疗效果不佳; #心电图及心肌标志物:[[急性心肌梗死]]通常有典型的心电图及心肌标志物改变,而主动脉夹层的心电图无特征性改变,除非少数情况累及到冠状动脉,假如这样,鉴别将相当困难,非CT、MRI等辅助检查不可。 #部分主动脉夹层及急性心肌梗死患者均出现脸色苍白、出汗、四肢皮肤湿冷等类似休克的症状,但前者合并上述症状时血压一般不低,而后者通常有低血压。 #[[超声心动图]]和多排螺旋CT等影像学有助于鉴别诊断。 ==治疗== 一旦疑及或诊为本病,即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度(dv/dt)和外周动脉压。治疗目标是使[[收缩压]]控制在13.3~16.0kPa(100~120mmHg),心率60~75次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离,使症状缓解,疼痛消失。治疗分为紧急治疗与巩固治疗二个阶段。 (一)<b>紧急治疗</b> ① 止痛:用[[吗啡]]与[[镇静剂]]。 ② 补充[[血容量]]:有出血入心包:胸腔或[[主动脉破裂]]者[[输血]]。 ③ 降压:对合并有高血压的病人,可采用普奈洛尔5mg[[静脉]]间歇给药与[[硝普钠]]静滴25~50μg/min,调节滴速,使血压降低至临床治疗指标。血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征。其它药物如[[维拉帕米]]、[[硝苯地平]]、[[卡托普利]]及[[哌唑嗪]]等均可选择。[[利血平]]0.5~2mg每4~6小时肌注也有效。此外,也可用[[拉贝洛尔]],它具有α及β双重阻滞作用,且可[[静脉滴注]]或口服。需要注意的问题是:合并有主动脉大分支阻塞的[[高血压病]]人,因降压能使缺血加重,不可采用降压治疗。对血压不高者,也不应用降压药,但可用普奈洛尔减低心肌收缩力。 (二)<b>巩固治疗</b> 巩固治疗主要是外科手术治疗,A型(I型和II型)主动脉夹层的患者往往需要手术治疗,手术的目的是预防主动脉破裂、心脏压塞并矫治[[主动脉瓣关闭不全]],以减少患者死亡。B型(III型)主动脉夹层的患者通常以内科治疗为主。手术适应症包括:剧烈疼痛不能缓解、急性胸主动脉扩张以及胸主动脉旁或纵膈内的血肿形成。 也可选用介入治疗。血管内支架置入术可以有效治疗慢性B型(III型)主动脉夹层病变。目前支架植入术也可用于A型和B型主动脉夹层并发的低灌注综合征的治疗。 ==预防保健== 多数病例在起病后数小时至数天内死亡,在开始24小时内每小时[[死亡率]]为1%~2%,视病变部位范围及程度而异,越在远端,范围较小,出血量少者预后较好。 有高血压的患者应每天至少2次监测血压的变化,采用健康的生活方式、合理的应用药物、控制血压在正常的范围、适当限制体力活动、避免运动量过大诱发疾病的发生,在伴有主动脉瓣[[二尖瓣]]化[[畸形]]和[[马方综合征]]的患者,更应限制剧烈活动,定期体检监测病情变化,及时手术治疗预防主动脉夹层的发生。 ==预后== 本病未经治疗死亡率极高,以下因素可影响预后: #夹层发生的部位,越在主动脉远端预后越好,III型较I、II型好。 #诊断及处理越及时越好。 #合理选择有效的治疗方案:药物、介入或手术。 #夹层内血栓形成可防止夹层向外膜破裂,避免内出血的危险。 主动脉夹层模拟视频 ==参看== *[[主动脉瘤]] *[[急性心肌梗死]] *[[急性肺栓塞]] *[[张力性气胸]] *[[急腹症]] *[[胆囊炎]] *[[肾绞痛]] *[[β受体阻滞剂]] ==参考文献== *《内科学》王吉耀主编 *《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编 *《赫斯特心脏病学》胡大一主译 [[分类:疾病]] [[分类:医学视频]]
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