两性母细胞瘤

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性腺间质肿瘤Sex cord-gonadal stromal tumour)或称性索基质肿瘤性索间质肿瘤sex cord-stromal tumour),是一类病发于卵巢睾丸间质部分的肿瘤,它包含颗粒细胞英语-{granulosa cell}-卵泡膜细胞英语-{thecal cell}-纤维细胞。这种疾病占卵巢癌的8%,不到睾丸癌的5%。对这种肿瘤的精确诊断只能依赖活检,并常为恶性肿瘤,在绝经妇女中常见到实体卵巢肿瘤

对男性而言,此类肿瘤非常罕见,远少于睾丸生殖细胞瘤[1];对女性而言,也稍少于卵巢生殖细胞瘤

类型

肿瘤会因为其表现和细胞组成,而具备不同特征:

组织学意义上性腺间质肿瘤分类
细胞或组织位置
卵巢 睾丸 混合
细胞或组织类型 性索英语-{Sex cord}- 卵巢颗粒细胞瘤 睾丸支持细胞瘤 两性母细胞瘤
基质细胞 卵泡膜细胞瘤纤维瘤 间质细胞瘤 两性母细胞瘤
混合 支持间质细胞瘤 两性母细胞瘤

尽管性格差异导致不同的器官组织,但是一类肿瘤仍然可以病发于另一性别患者身上。因此,根据特定的组织学分析,这类肿瘤可能会导致女性的男性化或男性的女性化。

  • 卵巢颗粒细胞瘤,由颗粒细胞英语-{granulosa cells}-组成并常见于卵巢。20%的女性患者均为恶性转移肿瘤。病发年龄为50-55岁,并伴有绝经期后阴道留学。一类相似但是不同的肿瘤“青少年卵巢颗粒细胞瘤”则病发于前月经期的女性,并伴有性早熟特征。对这两类人群中,阴道留学是因为肿瘤自身的雌性激素分泌有关。 对于老年妇女而言,通常采取子宫切除术并同时切除双侧卵巢。对青少女患者,如果没有发生恶性癌症转移,则采取保留生育功能的手术。
  • 支持细胞瘤,由支持细胞组成,并常见于睾丸;这类肿瘤病发于男性或女性患者。
  • 泡膜细胞瘤卵泡膜英语-{theca of follicle}-组成,通常病发于卵巢滤泡,肿瘤通常是原发性且单侧的。它通常分泌雄性激素,女性患者从而常会显出多毛症或男性化特征。
  • 间质细胞瘤,由间质细胞组成,通常病发于睾丸,并分泌雄性激素。
  • 支持间质细胞瘤,由支持细胞和间质细胞组成,尽管这两类细胞常见于睾丸中,但这种肿瘤也可能发生于女性卵巢中。
  • 两性母细胞瘤,是一类非常罕见的肿瘤,病发于卵巢和睾丸中。通常它由成熟颗粒细胞和支持细胞组成[2][3];但也有分析声称含有未成熟颗粒细胞[4]。它通常见于卵巢中,而在睾丸的情况则非常罕见[5]。由于案例非常罕见,对其恶性趋势的研究仍然未知。
  • 性腺肿瘤伴有环形小管,这类非常罕见的肿瘤可能与黑斑息肉病或其他的疾病有关。

相关

参考

  1. Sajadi, Kamran P.; Dalton, Rory R.; Brown, James A.. [http//www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2612754/ Sex Cord-Gonadal Stromal Tumor of the Rete Testis]. Advances in Urology. 2009, 2009: 1. Error: Bad DOI specified模板:Namespace detect showall. PMID 19125206. PMC 2612754. 
  2. Chivukula, Mamatha; Hunt, Jennifer; Carter, Gloria; Kelley, Joseph; Patel, Minita; Kanbour-Shakir, Amal. Recurrent Gynandroblastoma of Ovary-A Case Report. International Journal of Gynecological Pathology. 2007, 26 (1): 30–3. Error: Bad DOI specified模板:Namespace detect showall. PMID 17197894. 
  3. Limaïem, F; Lahmar, A; Ben Fadhel, C; Bouraoui, S; M'zabi-Regaya, S. Gynandroblastoma. Report of an unusual ovarian tumour and literature review. Pathologica. 2008, 100 (1): 13–7. PMID 18686520. 
  4. Broshears, John R.; Roth, Lawrence M.. Gynandroblastoma with Elements Resembling Juvenile Granulosa Cell Tumor. International Journal of Gynecological Pathology. 1997, 16 (4): 387–91. Error: Bad DOI specified模板:Namespace detect showall. PMID 9421080. 
  5. Antunes, L; Ounnoughene-Piet, M; Hennequin, V; Maury, F; Lemelle, J-L; Labouyrie, E; Plenat, F. Gynandroblastoma of the testis in an infant: a morphological, immunohistochemical and in-situ hybridization report. Histopathology. 2002, 40 (4): 395–7. Error: Bad DOI specified模板:Namespace detect showall. PMID 11943029. 

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参考来源